Dra. María Soledad Zegpi T. Dr. Cristian Vera K. Dr. Juan Eduardo Carrasco Z. Dra. Camila Downey S. Úlceras cutáneas como marcador de actividad en Dermatomiositis.

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1 Dra. María Soledad Zegpi T. Dr. Cristian Vera K. Dr. Juan Eduardo Carrasco Z. Dra. Camila Downey S. Úlceras cutáneas como marcador de actividad en Dermatomiositis Juvenil

2 Dermatomiosis Juvenil Enfermedad Autoinmune poco frecuente. Miopatía más común de la infancia. Aquella que se presenta antes de los 18 años. 2 a 4 casos anuales por millón de niños. Etiología desconocida: –Teoría más aceptada: Vasculopatía de vaso pequeño Clínica: Debilidad muscular, compromiso del estado general, artralgia, cefalea y fiebre. Manifestaciones cutáneas hasta en un 90%, previo o simultáneo con síntomas sistémicos.

3 Dermatomiosis Juvenil: Criterios. Criterios de Bohan y Peter de dermatomiositis juvenil. Modificado de Rosa Neto et al. Diagnóstico definitivo con A + 3 criterios (B,C,D ó E). Probable: A + 2 criterios y Posible con A+ 1 criterio. A. Cambios cutáneos típicos: -Rash heliotropo con edema periorbitario y eritema violáceo. -Signo de Gottron. B. Debilidad muscular proximal y simétrica, progresiva en semanas a meses. C. Elevación sérica de enzimas musculares: CK, AST (GOT), LDH y aldolasa. D. Cambios característicos a la electromiografía. E. Biopsia muscular mostrando necrosis, pagocitosis, regeneración, atrofia perifascicular, exudado inflamatorio perivascular.

4 Caso Clínico Paciente sexo femenino, 13 años. Motivo de consulta: –Paciente con antecedente de Dermatomiositis Juvenil de 1 año de evolución. –Cuadro de 3 meses de evolución de lesiones en codos, rodillas y articulaciones de las manos. –Artralgias manos.

5 Historia Clínica Antecedentes: Mórbidos: (+) Dermatomiositis Juvenil diagnosticada a los 12 años. Medicamentos: (+) Metotrexato 15 mg semanales. Hidroxicloroquina 200mg diarios y Ácido Fólico 5mg semanales. Alergias: medicamentos (-) Quirúrgicos: (-) Familiares: (+) Abuela paterna LES.

6 Historia Clínica Examen Físico: –Placas ulceradas eritematosas con tejido de granulación amarillento en codos, rodillas, tercera articulación metacarpofalángica derecha e interfalángicas proximales. –Pápulas de gottron, manos de mecánico y disminución de la densidad capilar difusa con leve eritema del cuero cabelludo. –Hiperquertosis cuticular, capilares en asa y zonas avasculares a la capilaroscopía ambas manos. –Sin debilidad muscular

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11 Exámenes de Laboratorio Exámenes Hemograma y VHSNormal CK TotalNormal Pruebas HepáticasGOT: 33 GGT: 37 GPT: 76 FA: 52 Perfil LipídicoCT: 203 LDL: 123 TG: 129 VHB-VHCNegativo Radiografía de CodosNormal (Sin calcinosis)

12 Manejo y Evolución Diagnóstico de Dermatomiositis Juvenil activa Aumento dosis de Metotrexato a 17,5 mg semanales. Corticoides orales: Prednisona 40 mg diarios vía oral. Curaciones avanzadas por enfermería Evoluciona con mejoría franca de las úlceras

13 Discusión Úlceras cutáneas son una manifestación clínica de dermatomiositis juvenil que ocurre en menos del 10% de los pacientes. Se ha postulado que serían marcadores de pronóstico, perforación intestinal y actividad de la enfermedad. Alternativas de tratamiento incluyen: corticoides orales, metrotrexato, inmunoglobulina endovenosa y en casos refractarios, ciclosporina, ciclofosfamida o rituximab. Este reporte ejemplifica que el ajuste del tratamiento de la patología de base se traduce en una mejoría de las úlceras en estos pacientes.

14 Referencias Bibliográficas Batthish M, Feldman BM. Juvenile dermatomyositis. Curr Rheumatol Rep 2011;13:216-24. Rosa Neto NS, Goldenstein-Schainberg C. Juvenile dermatomyositis: review and update of the pathogenesis and treatment. Rev Bras Reumatol 2010;50:299-312. Mendez EP, Lipton R, Ramsey-Goldman R, Roettcher P, Bowyer S, Dyer A, et al. US incidence of juvenile dermatomyositis, 1995-1998: results from the National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Registry. Arthritis Rheum. 2003;49:300-5. Chiu YE, Co DO. Juvenile dermatomyositis: immunopathogenesis, role of myositis-specific autoantibodies, and review of rituximab use. Pediatr Dermatol 2011;28:357-67. McCann LJ, Juggins AD, Maillard SM, Wedderburn LR, Davidson JE, Murray KJ, et al. The Juvenile Dermatomyositis National Registry and Repository (UK and Ireland)--clinical characteristics of children recruited within the first 5 yr. Rheumatology (Oxford) 2006;45:1255-60. Robinson AB, Hoeltzel MF, Wahezi DM, Becker ML, Kessler E, Schmeling H, et al. Clinical characteristics of children with juvenile dermatomyositis - the children's arthritis and rheumatology research alliance (CARRA) registry. Arthritis Care Res (Hoboken) 2013 doi: 10.1002/acr.22142. Walling HW, Gerami P, Sontheimer RD. Juvenile-onset clinically amyopathic dermatomyositis: an overview of recent progress in diagnosis and management. Paediatr Drugs 2010;12:23-34. Brown VE, Pilkington CA, Feldman BM, Davidson JE; Network for Juvenile Dermatomyositis, Paediatric Rheumatology European Society (PReS). An international consensus survey of the diagnostic criteria for juvenile dermatomyositis (JDM). Rheumatology (Oxford) 2006;45:990-3.