Penfigoide buloso
Etiologia y patogenia Relacionado íntimamente con el penfigoide cicatrizal en el cual parecen compartir factores etiológicos y patogénicos similares. En la unión de anticuerpos circulantes a los antígenos de los tejidos tiene lugar una serie de sucesos, uno de los cuales es la activación del complemento El episodio final es la separación del tejido en la interfaz epitelio-tejido conectivo.
Características clínicas Enfermedad bulosa que se observa principalmente en ancianos, con incidencia máxima entre los decenios séptimo y octavo de la vida. Otras aéreas de afección pueden incluir paladar blando, mucosa bucal y piso de la boca. Las lesiones características aparecen en la piel, aunque en alrededor de una tercera parte de los pacientes se presentan lesiones vesiculobulosas concomitantes en piel y mucosa bucal.
Histopatología e inmunopatologia Las bullas son subepiteliales y similares a las del penfigoide cicatrizal. Desde el punto de vista ultraestructural, la membrana basal se desdobla a nivel de la lamina lúcida. Algunos estudios indican que el antígeno penfigoide buloso se localiza en los queratinocitos basales como una molécula transmembranal que se extiende hacia el interior de la membrana basal.
Tratamiento Se utilizan corticoesteroides sistémicos para controlar esta enfermedad. Los agentes inmunosupresores no esteroideos también pueden controlar el proceso patológico y reducir los efectos colaterales del esteroide. Los antibióticos (tetraciclina y eritromicina) y la niacinamida han demostrado cierto éxito clínico.