DRA. SHEYLA CASAS LAGO. MIR IV CARDIOLOGÍA TUTOR: DRA. MIRIAM PIÑEIRO CASO CLÍNICO Nº6 DRA. SHEYLA CASAS LAGO. MIR IV CARDIOLOGÍA TUTOR: DRA. MIRIAM PIÑEIRO CHUAC, 3/06/2010

Antecedentes personales HISTORIA CLÍNICA Antecedentes personales 74 años. FRCV: DM tipo 2, HTA. Hª cardiológica: IAM ínfero-posterior en 1996 (lisado con SK). Al alta eco de ejercicio: inferior a submáxima (por b-bloqueantes), clínica y eléctrica (-) y eco positivo para necrosis inferior. Otros antecedentes: polimialgia reumática Tto. habitual: AAS, B-bloq, IECAs, estatina, Ca antagonistas, diuréticos, ADO e IBP. Varón 74 años.

HISTORIA CLÍNICA Enfermedad actual Ingreso actual por dolor torácico de características anginosas  SCASEST, con MDM elevados (Tn I pico 5) y sin cambios en ECG (necrosis inferior, ya presente en previos)

HISTORIA CLÍNICA Exploración física TA: 125/75, FC: 60 lpm. Sat. O2 basal: 97%. CyC: no IVY. ACP: rítmico, sin soplos. MVC. MMII: no edema, pulsos distales (+), no datos de TVP. Durante su estancia en UCI: episodios de desaturación (hasta sat. O2 de 85%) con buena tolerancia clínica, sin cianosis y sin correción tras administración de O2. HD estable, con buena saturación de O2 basal. Exploración física normal.

HISTORIA CLÍNICA Episodios coinciden con cambios posturales Exploración física Episodios coinciden con cambios posturales

Qué opinas?… RESPUESTA CORRECTA: C A. Artefacto?? Pasaría visita al siguiente paciente B. Exploraría al paciente buscando fuente de TEP de repetición C. Realizaría GA, en siguiente episodio, para confirmar hipoxemia D. Realizaría ECG, en siguiente episodio, buscando cambios de isquemia aguda E. Las respuestas B y D son correctas De ningún modo. Exploraría al paciente pero tampoco parecen que un TEP de repetición sea a priori lo más probable, además el paciente recibe HBPM a dosis anticoagulante por su SCA. Sí, lo más razonable es confirmar la hipoxemia con GA. También sería adecuado realizar ECG pensando en episodios de isquemia aguda e incluso IM aguda, sin que esto pueda explicar la desaturación de este paciente (en ICC mejor saturación en sedestación y con administración de O2, además de signos y síntomas compatibles con ICC). No. CORRECTA: C.

HISTORIA CLÍNICA SIGUIENTE EPISODIO * Exploración física: sin cambios. No IVY. No soplos cardíacos. AP: MVC. * Gasometría arterial: pH 7.37, pO2 45, pCO2 38 , HCO3- 22 * ECG: sin cambios respecto a previos (RS a 65 lpm, Q inferior) En siguiente episodio de desaturación, paciente persiste asintomático. Exploración física sin cambios. No se auscultan soplos y ambos pulmones ventilan adecuadamente. GA confirma la hipoxemia. ECG: RS con misma FC y no muestra cambios de isquemia aguda.

Qué harías?… RESPUESTA CORRECTA: E A. Anticoagular al enfermo y pedir prueba de imagen sospechando TEP de repetición B. Solicitar Rx tórax buscando patología pulmonar que explique shunt parenquimatoso C. Realizar ETT con contraste para descartar shunt intracardíaco D. Realizar bioquímica completa y ECO abdominal pensando en sd. hepatopulmonar E. Respuestas 2 y 3 son correctas Aunque no sea el diagnóstico más probable porque en principio no explica las desaturaciones con los cambios posturales, debemos tenerlo siempre en cuenta porque la anticoagulación no excluye esta posibilidad definitivamente. Sí. Este shunt podría explicar los hallazgos del paciente y además el ETT también nos daría información en caso de shunt pulmonar, TEP, complicaciones mecánicas… No sería la primera posibilidad en un paciente sin patología hepática previa. Lo más adecuado.

Pruebas complementarias HISTORIA CLÍNICA Pruebas complementarias * Rx tórax: Ensanchamiento mediastínico por probable elongación aórtica * ETT: VI de tamaño y FS global normal, con acinesia inferior basal y media. Flujo transmitral con patrón de relajación prolongada. VD de tamaño y Fx normal. Válvulas de aspecto y Fx normal. PSAP normal. Aneurisma de TIA (27mm de longitud), se desplaza 11mm hacia izq. y 12mm hacia dcha. Inyección de SSF agitado: paso masivo AD  AI

Qué harías?… RESPUESTA CORRECTA: E A. Anticoagular al enfermo y pedir prueba de imagen sospechando TEP de repetición B. Solicitar Rx tórax buscando patología pulmonar que explique shunt parenquimatoso C. Realizar ETT para descartar shunt intracardíaco D. Realizar bioquímica completa y ECO abdominal pensando en sd. hepatopulmonar E. Respuestas 2 y 3 son correctas Paciente asintomático, con VD de tamaño y función normal y sin HTAP descarta razonablemente esto. Rx de tórax descarta patología parenquimatosa y además nos muestra elongación Ao, que puede alterar la anatomía del SIA. El ETT nos da el diagnóstico: shunt D-I. Seguimos pensando que no sería la primera posibilidad en un paciente asintomático y sin patología hepática conocida. Lo más adecuado.

SD. PLATIPNEA-ORTODEOXIA

SD. PLATIPNEA-ORTODEOXIA * Platipnea: disnea con ortostatismo * Ortopnea: hipoxemia con ortostatismo Mejoran con el decúbito Shunt intracardíaco Shunt vascular pulmonar Shunt pulmonar parenquimatoso Síndrome descrito en 1949 y del que se han descrito poco más de 100 casos en la literatura.

SD. PLATIPNEA-ORTODEOXIA Recuerdo fisiología V/Q pulmonar P alveolar (PA): uniforme P capilar (PC) en posición erecta: bases > ápex Zonas de West: Zona 1 (ápex): Sin flujo sanguíneo (PA > PC) Zona 2: Flujo intermitente (en sístole PC > PA) Zona 3 (bases): Flujo continuo (PC > PA) SNA mantiene tono vascular y minimiza cambios de Q en relación a postura P capilar en posición erecta: es mayor en bases por simple efecto gravitacional. En un individuo sano, las regiones apicales tienen fundamentalmente fisiología de Zona 1, y las bases de Zona 3. SNA minimiza cambios de Q en relación a postura y por tanto, minimiza disbalance V/Q

SD. PLATIPNEA-ORTODEOXIA SHUNT VASCULAR PULMONAR Sd. hepatopulmonar: hipoxemia + enf. hepática + dilatación vascular intrapulmonar (ppalmente en bases) Fístulas av (SHP tipo 2): 30% son múltiples. En 2-3ª década. Aisladas o Sd. Rendu-Osler-Weber. Principalmente en bases SHP (sd. hepato-pulmonar): se caracteriza por la tríada de hipoxemia, enfermedad hepática (cirrosis, hepatitis fulminante, rechazo de Tx hepático…) y dilatación vascular intrapulmonar. Los mecanismos responsables de la dilatación vascular precapilar no están bien determinados, pero ésta tiene lugar principalmente en las bases pulmonares. Por ello, en posición erecta reciben la mayor parte del flujo sanguíneo, generando hipoxemia por una inadecuada oxigenación de la Hb del centro del capilar (favorecido además por la circulación hiperdinámica que acompaña a la cirrosis hepática). Fístulas arteriovenosas pulmonares (o sd. hepatopulmonar tipo 2): hasta en el 30% de los casos son múltiples y pueden localizarse en otros órganos (piel, mucosas, TGI…). Se evidencian en la 2ª o 3ª década, con tendencia a incrementar en número y tamaño con el tiempo. Pueden aparecer como entidad aislada o en asociación con el síndrome de Rendu-Osler-Weber (telangiectasia hereditaria hemorrágica): causa del 60-90% de las fístulas av pulmonares. Se localizan preferencialmente en las bases, por lo que aunque el síntoma inicial más frecuente es la hemoptisis, también podrían debutar como SPO.

SD. PLATIPNEA-ORTODEOXIA SHUNT PULMONAR PARENQUIMATOSO Enf. con compromiso en bases: Aumenta presión alveolar  extensión de zona 1 Exageración de shunt funcional en bases Disautonomía: Cae presión capilar  extensión de zona 1 Reflejo vasoconstrictor hipóxico anulado Tumores de VVRR altas (ej. ca. laríngeo) Tiene lugar en tres situaciones diferentes: Enfermedades con compromiso predominante en las bases (fibrosis pulmonar, EPOC, SDRA…). La hipoxemia se debe a un aumento de presión alveolar provocando una extensión de la zona 1 de West (áreas ventiladas mal perfundidas) y a una exageración del shunt funcional en las regiones basales. Disautonomía (por DM, simpatectomía torácica bilateral…): Cae la presión capilar y se extiende la zona 1 (espacio muerto) y además se anula el reflejo vasoconstrictor con el cambio de postura, provocando hipoxemia también por incremento del shunt (perfundiendo áreas mal ventiladas). Tumores de vías respiratorias altas, que se desplazan con el decúbito supino.

SD. PLATIPNEA-ORTODEOXIA SHUNT INTRACARDÍACO Componente anatómico: Comunicación interauricular (FOP, defecto en TIA, aneurisma fenestrado en TIA) Condición asociada: * Distorsión anatómica - Desplazamiento de AD o SIA - Flujo preferencial hacia la CIA * Disminución de distensibilidad en VD * Obstrucción en VT (ej. mixoma) Persistencia de gran válvula de Eustaquio Elongación o aneurisma raíz Ao/Ao ascendente Derrame pericárdico/pericarditis constrictiva Postneumonectomía o lobectomía derecha Cifosis severa Parálisis de hemidiafragma derecho Existe un componente anatómico (una comunicación entre ambas aurículas) y una condición asociada que conlleva un redireccionamiento del flujo de la VCI hacia el septo interauricular, o un aumento de presión en AD que provoca igualmente el shunt D-I. En el caso de un redireccionamiento del flujo de la VCI, aparece un desplazamiento que puede ser de la aurícula o del SIA (en caso por ejemplo de dilatación de raíz Ao, en el ETE se muestra un paciente con dilatación de raíz Ao, responsable de la distorsión del SIA, y en la imagen de la derecha, se observa con el Doppler color, como el flujo de la cava inferior abre el FOP y provoca un shunt D-I), o bien generarse un flujo preferencial hacia la CIA por persistencia de una gran valva de Eustaquio (ubicada en la unión de la VCI y la AD). Otras condiciones asociadas a la CIA que se manifestarían del mismo modo, serían la pérdida de distensibilidad del VD o la obstrucción en el flujo de la VT. Por eso, es muy importante definir la causa funcional en este síndrome, además de la anatómica. Por ejemplo en el caso de un paciente con un FOP y un shunt por aumento de PTDVD por un TEP.

Y qué harías con tu paciente?… A. Solicitar ETE para definir mejor la CIA, con vistas a cierre percutáneo B. Cierre quirúrgico y, de paso, puente a la CD que tiene tapada C. Anticoagularlo porque diga lo que diga el ETT, sigo pensando en que quizá son TEP subclínicos D. Realizar ETE para definir mejor la CIA y luego ya se verá E. Darle el alta RESPUESTA CORRECTA: D

SD. PLATIPNEA-ORTODEOXIA DIAGNÓSTICO S - * ETE con contraste La base del diagnóstico consiste en medir la saturación arterial de oxígeno en las diferentes posiciones. Además, para localizar el shunt, el método de elección es el ETE con contraste. En condiciones normales, las burbujas (SSF agitado inyectado por vía venosa periférica) se atrapan en el pulmón, por lo que su visualización en la AI hace el diagnóstico de shunt D-I y es el tiempo de llegada a la AI (medido como número de latidos cardíacos) lo que diferencia si el shunt es cardíaco o pulmonar. Si observamos las burbujas en cavidades izquierdas en los tres primeros latidos, se trata de un shunt intracardíaco, si tardan más tiempo, es un shunt pulmonar (bien por fístulas av pulmonares o bien por SHP). Ojo porque el examen puede parecer normal en caso de shunt intracardíaco al inyectar contraste o SSF agitado por vena braquial, dado que el flujo preferencial a través del defecto suele proceder de la VCI. En cuanto a la Rx de tórax, es normal en ambos casos, aunque pueden aparecer nódulos basales en el caso del shunt pulmonar vascular o alteraciones de otro tipo en el caso del shunt parenquimatoso. La administración de oxígeno con una presión parcial del 100% o el gradiente alveolo-arterial no sirve para diferenciar estos tipos de shunt.

Pruebas complementarias HISTORIA CLÍNICA Pruebas complementarias ETE: Aneurisma de TIA , móvil. Válvula de Eustaquio móvil que contacta con fosa oval. Flujo de VCI dirigido a fosa oval. Foramen oval. Basal: TIA desplazado hacia la derecha y sin shunt (ni con Doppler color ni con SSF agitado) Tras Valsalva: desplazamiento hasta 2 cm hacia la izquierda despegándose las 2 hojas produciendo importante shunt D-I.

SD. PLATIPNEA-ORTODEOXIA TRATAMIENTO * Shunt vascular pulmonar: - SHP: vasoconstrictores o inhib. de vasodilatación Si hipoxemia severa, Tx hepático - Fístulas avp: embolización, cirugía * Shunt parenquimatoso: tto. de enf. de base * Shunt intracardíaco: cierre de CIA percutáneo o con cirugía abierta SHP: ninguna de las opciones tiene efecto sobre la supervivencia. Pueden utilizarse vasoconstrictores o inhibidores de la vasodilatación o en el tipo II incluso la embolización selectiva. En casos refractarios con hipoxemia severa, la indicación es el transplante hepático. Fístulas av pulmonares: embolización y con menor frecuencia se recurre a la cirugía. Shunt parenquimatoso: tratamiento de la enfermedad de base. Shunt intracardíaco: cierre de la CIA con la colocación de un dispositivo Amplatzer vía percutánea o bien cirugía abierta, dependiendo del tamaño y/o características de la CIA. No existen ensayos randomizados que estudien la eficacia del cierre percutáneo o quirúrgico en este síndrome. Sí parece que mejora la sintomatología y la calidad de vida. Por tanto, la decisión acerca del cierre de la comunicación se basa en la severidad de la clínica y en otras morbilidades asociadas al defecto como el ACV embolígeno.

Evolución hospitalaria HISTORIA CLÍNICA Evolución hospitalaria No subsidiario de cierre de FOP por edad y ausencia de repercusión clínica (NO disnea, cianosis, poliglobulia, ni ACV …). ALTA HOSPITALARIA