Matías g. zanuzzi Catedra de clinica medica – hospital san roque POLICITEMIA VERA Matías g. zanuzzi Catedra de clinica medica – hospital san roque

Sindrome Mieloproliferativo Cronico Conjunto de entidades hematológicas malignas caracterizados por la expansión clonal de una célula madre (stem cell) pluripotente, una hipercelularidad medular con predominio de una línea específica y con posibilidad de evolucionar a transformación leucémica.

DEFINICION Enfermedad clonal de células progenitoras hemopoyéticas, con una proliferación celular trilineal, predominantemente de células progenitoras eritroides, con aumento de hematíes circulantes fenotípicamente normales, con Hb y Hto elevados en forma persistente y, en menor frecuencia, leucocitosis, trombocitosis, esplenomegalia, hepatomegalia y otros focos de hematopoyesis extramedular.

Incidencia 0,8-1,5 casos/100.000 hab/año Mediana de edad al momento del Diagnóstico ♂ 60 años y ♀ 62 años Relación ♂:♀ (1,2: 1) 5-7% tienen menos de 40 años

CLINICA 15-25% se diagnostica en forma casual. 0,4% tienen historia familiar de PV La mayoría de las manifestaciones son secundarias a la proliferación excesiva de las diferentes líneas celulares

CLINICA Cefaleas Astenia Molestias epigástricas Mareo Síntomas % Signos Cefaleas Astenia Molestias epigástricas Mareo Alteraciones Visuales Disnea Prurito Sudoración Adelgazamiento Parestesias Angor Gota Epistaxis 41-48 35-37 23-50 25-43 10-31 23-34 14-43 33 16-29 29 15-23 4-26 17 Plétora Inyección conjuntival Esplenomegalia Hepatomegalia Hipertensión Úlceras cutáneas 65-84 28-59 50-81 31-50 2

COMPLICACIONES VASCULARES Principal causa de morbilidad y mortalidad Incidencia de trombosis 3,4%/año 14% presentan eventos trombóticos antes del Diagnóstico La mayoría 2 años antes IAM, ACV isquémico 66% son trombosis arteriales (70% ICTUS y CIT)

COMPLICACIONES VASCULARES Otras manifestaciones: Eritromelalgia Isquemia digital con pulsos palpables Tromboflebitis Eritromelalgia: episodios intermitentes, bilaterales y simetricos de eritema, hipertermia y dolor tipo urente. Predomina en mmii. Desencadenado por calor, compresion, ejercicio y posicion declive del miembro.

COMPLICACIONES VASCULARES Factores de riesgo: Hto principal determinante Incremento de la viscosidad sanguínea Disminución del flujo periférico Debe mantenerse Hto < 46%

COMPLICACIONES HEMORRAGICAS 30-40% presentan algún tipo de manifestación hemorrágica Hemorragias GI (más frecuente úlceras gástricas) Hemorragias de Várices esofágicas Hemorragias cerebrales La predisposición hemorrágica se atribuye a alteraciones cualitativas de las plaquetas

Parámetros clínicos y de laboratorio asociados a PV DIAGNOSTICO Parámetros clínicos y de laboratorio asociados a PV Poliglobulia importante. Leucocitosis persistente (con basofilia absoluta) Trombocitosis persistente Microcitosis e Hipoferritinemia Esplenomegalia Prurito Trombosis o historia previa de trombosis

A1+A2+ 2 criterios de categoría B DIAGNOSTICO Criterios diagnósticos modificados de la PV A1 Aumento de la citemia (mayor del 25% del valor normal calculado) A2 Ausencia de causa de poliglobulia secundaria A3 Esplenomegalia palpable A4 Marcador de clonicidad (Ejem: cariotipo medular anómalo) B1 Trombocitosis > 400.000 B2 Leucocitosis neutrofílica (neutrófilos > 10x109/L) B3 Esplenomegalia demostrada por US o Gammagrafía B4 Crecimiento de BFU-E característico o disminución de la EPO sérica Diagnóstico de PV: A1+A2+A3 o A4 A1+A2+ 2 criterios de categoría B

Diagnóstico diferencial de las poliglobulias Policitemia Vera Poliglobulia secundaria Poliglobulia relativa Hematocrito Volumen eritrocitario Volumen plasmático Sat O2 Esplenomegalia Trombocitosis Leucocitosis Basofilia FAG Vitamina B12 Eritropoyetina Médula ósea BFU-E endógeno A N/A N Si D/N Hiperplasia global No No** Hiperplasia eritroide D A: aumentado, N: normal, D: disminuido, **posible en caso de tabaquismo

TRATAMIENTO Recomendaciones de la Sociedad Argentina de Hematología

EVOLUCION

GRACIAS POR SU ATENCION…