Factores de riesgo en evolución de la HFS Clínicos: Proteinuria-Síndrome Nefrótico. Creatininemia Raza negra Histopatológicos: Fibrosis Intersticial Forma colapsante de HFS. Curso: Remisión de la proteinuria.

Pronóstico de acuerdo a remisión

Respuesta al tratamiento con corticoides en adultos

Tratamiento con citotóxicos o CYA.

Ciclofosfamida en HFS esteroideoresistente Pacientes Adultos (8 estudios) 125 pacientes R C: 17% RP: 7% Niños (2 estudios) 42 pacientes RC: 52% RP: 17% Malaton A ycol Sem Nephrol,2001

Tratamiento de la HFS corticoresistente con CyA.(ensayo randomizado) Tratados con: Placebo(23) CyA(26) Edad media(años) 40 38 Hombres 74% 65% PA mmHg 134/85 130/87 Albumina S.g/dl 3 3.1 Cr mg/dl 1.4 1.3 Proteinuria g/d 8.7 6.9 Cattran DC y col Kidney Int 56:2220-6,1999

Tratamiento de la HFS con MFM. 18 pac. edad:16-65años;67% hombres;72% blancos Pr/Cr urinaria :2.7 9/18 Nefróticos Creatininemia: 1.8mg/dl. 12/18 esteroides+MFM 6/18 MFM Pr/Cr ur 2.7 a 0.8 (2 RC,6 RP) 9 SN Pr/Cr ur. 7.5 a3.9(1 RC). Choi MJ y col Kidney Int ,61:1098-114,2002

ESTUDIO COOPERATE Combinación de BRA + IECA en 273 pacientes con glomerulopatía no diabética. Losartan vs Trandolapril vs Combinación. “ End point” Duplicación de la Cr o IRT. No hubo diferencias en efectos secundarios. Nacao N y col ,Lancet 361:117-124,2003

Tratamiento de la HFS. HFS secundaria : IECA+BRA (Tratar la causa:Obesidad, dislipemia etc.) HFS Primaria : A)Proteinuria No-nefrótica: IECA+BRA. B)Proteinuria Nefrótica: Prednisona v/o durante 6 meses(16 sem. Dosis plena,disminuir 10mg c/15 días hasta 20 mg día. Corticoresistente,recaedor, corticodepend.: CyA 3-5mg/K/d X 6 meses para valorar respuesta, mantener tratamiento 1- 2 años en recadores > tiempo en corticoresistentes. Ciclofosfamida?. MFM.

Implicancia clínica y terapeútica de las alteraciones genéticas del podocito. El estudio de formas familiares de HFS,mostró en los SNER alteraciones genéticas del podocito(mutación NPHS2). La mutación NPHS2 se ha encontrado en pacientes con SNER en HFS no familiar. Estos pacientes serían un grupo a estudiar previo al tratamiento esteroideo y tendrían un % menor de residiva en el trasplante. Patrick Niaudet J Am Soc Nephrol 15:832-34,2004