I Curso Síndromes Linfoproliferativos Crónicos Caso Clínico 1 Linfoma de Hodgkin Dr. Carlos Panizo Clínica Universidad de Navarra, Pamplona

Historia Clínica Paciente varón de 37 años, residente en Tudela (Navarra). Casado. Antecedentes personales Sin alergias medicamentosas. Cirugía de ligamento cruzado anterior hace 22 años. No hábitos tóxicos. Historia actual Paciente que desde hace dos meses presenta tos seca persistente, que desde hace semanas se acompaña de dolor en zona clavicular izquierda y hombro izquierdo. Desde hace una semana presenta además cuadro catarral, coincidiendo con cuadro catarral de su hija. Por el cuadro de tos solicita consulta con su médico de atención primaria que le realiza una radiografía de tórax en la que se observa la presencia de una masa mediastínica. Por este motivo le recomienda acudir a Urgencias del Hospital Reina Sofía de Tudela donde es ingresado para completar el estudio. Durante el ingreso le realizan analítica completa y TAC cérvico-toraco-abdominal que muestra la presencia de una gran masa localizada en mediastino de 92 x 67 x 131 mm de bordes bien delimitados y lobulada de densidad media y homogénea salvo una zona posterior nodular (anterior a la arteria pulmonar izquierda) que es hipodensa. Produce moderado efecto de masa sobre tracto de salida de la arteria pulmonar y presenta amplio contacto con el borde anterior cardíaco y raíz aórtica. Adenopatías locoregionales paratraqueales derechas altas, bajas y entre los troncos supraaórticos. Pequeños ganglios mamarios internos derechos y adenopatías en el receso pleuropericárdico. No se observa enfermedad a nivel cervical ni infradiafragmática. Acude a nuestra consulta para completar estudios y realizar biopsia quirúrgica de la masa. Anamnesis por aparatos Refiere astenia moderado en las últimas semanas. Febrícula vespertina cotidiana de hasta 37.5ºC. Sudoración nocturna. Pérdida de 5 kg de peso en dos meses. Tos persistente.. No clínica Nefrourinaria. No clínica digestiva. No edemas de extremidades inferiores. Ausencia de clínica hemorrágica.

Exploración física Exploración Física T.A.: 120/70 mmHg Buen estado general. Lúcido, orientado en tiempo, espacio y persona. Apirético. Colaborador. Ligera palidez de piel y mucosas. No se palpan adenopatías a nivel cervical, axilar, supraclavicular e infraclavicular. Auscultación cardíaca: ruidos cardíacos rítmicos, sin soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados. Abdomen: blando, depresible e indoloro. Ruidos hidroaéreos presentes, sin signos de peritonismo. Sin visceromegalias palpables. Extremidades inferiores: sin edemas. Pulsos periféricos presentes, sin signos de trombosis venosa profunda.

Exploración analítica s-Ácido úrico: 4,8 mg/dL. s-Bilirrubina: Total: 0,54 mg/dL; Directa: 0,19 mg/dL; Indirecta: 0,35 mg/dL. s-AST (GOT): 10 UI/L; s-ALT (GPT): 14 UI/L; s-Fosfatasa alcalina: 64 UI/L; s-Lactato deshidrogenasa (LDH): 295 UI/L; s-g-Glutamiltranspeptidasa (GGTP): 29 UI/L; s-Proteínas: 7,4 g/dL.p-Creatinina: Creatinina: 0,8 mg/dL; MDRD: 115 mL/min/1,73 mE2. s-Proteinograma: Albumina_%: 45,8 %; Albumina: 3,39 g/dL; Alfa1_%: 5,8 %; Alfa1: 0,43 g/dL; Alfa2_%: 13,4 %; Alfa2: 0,99 g/dL; Beta_%: 12,4 %; Beta: 0,92 g/dL; Gamma_%: 22,6 %; Gamma: 1,67 g/dL; Cociente Albúmina/Globulina: 0,85; Total: 7,40 g/dL. s-ß 2 Microglobulina: 2550 µg/L. s-Inm. IgG. IgA. IgM. IgD: IgG en suero: 2010 mg/dL; IgA en suero: 374 mg/dL; IgM en suero: 214 mg/dL; IgD en suero: 4 UI/mL. HEMOGRAMA: Hematíes: 4,41 10E12/L; Hb: 11,6 g/dL; Hto: 35,7 %; VCM: 81,0 fL; HCM: 26,2 pg; CHCM: 32,3 g/dL; RDW: 15,4 %; Plaquetas: 624 10E9/L; VPM: 6,8 fL; PDW: 10,5 %; PTC: 0,4 %; Leucocitos: 10,6 10E9/L; Neutrófilos: 77,4 %; Neu: 8,21 10E9/L; Linfocitos: 7,8 %; Lin: 0,83 10E9/L; Monocitos: 11,1 %; Mon: 1,18 10E9/L; Eosinófilos: 3,5 %; Eos: 0,37 10E9/L; Basófilos: 0,2 %; Bas: 0,02 10E9/L. Velocidad de sedimentación: VSG 1ª hora: 60. Reticulocitos: 71,00 10E9/L; Morfología de Sangre periférica:: Discreta anisocitosis. Neutrofilia. Cayados 10%. Trombocitosis. Linfopenia. Muy discreta eosinofilia.. Grupo y Factor Rh: Grupo: A; Factor Rh: (-)Negativo.

CUESTIONES En la historia clínica de un paciente afecto de enfermedad de Hodgkin es frecuente la aparición de: Pérdida de más de 10 kg de peso en 6 meses Fiebre y sudoración nocturna Adenopatías de localización múltiple Prurito intenso y lesiones de rascado Todas las respuestas son correctas Entre las alteraciones de laboratorio que es frecuente aparezcan en un enfermo afecto de enfermedad de Hodgkin se incluyen: Aumento de la velocidad de sedimentación y de reactantes de fase aguda Eosinofilia y linfopenia Aumento de LDH Infiltración de la médula ósea Todas estas alteraciones pueden estar presentes

TAC TAC Abdomen (22/10/12) Juicio diagnóstico Sin signos de diseminación abdominal en relación con su proceso linfoproliferativo de base. Comentario Hígado de tamaño y morfología normal. Presencia de una imagen seudonodular localizada en segmento IV, adyacente a la vena suprahepática media, que sugiere un pequeño hemangioma de 10 mm. En segmento VII hay un nódulo hipervascular de 9 mm que plantea el diagnóstico diferencial entre una pequeña malformación vascular o bien un hemangioma. No hay lesiones focales hepáticas sospechosas. Vesícula de características normales sin litiasis. Vía biliar de calibre normal. Bazo de tamaño normal. No hay lesiones focales esplénicas. Páncreas, suprarrenales y riñones de aspecto normal. No hay adenopatías en cadenas ganglionares abdominales o pélvicas. Las asas de intestino delgado y marco cólico pueden considerarse normales. Ausencia de ascitis. Estructuras óseas conservadas.

TAC

PET

PET

CUESTIONES La paciente presentada en este caso, tras realizar el estadiaje de la enfermedad, se consideró que presentaba una enfermedad de Hodgkin en estadío: Estadío I-B Estadío II-A Estadío II-E-B Estadío IV-B Estadío II-B La paciente presentada se considera que tiene mal pronóstico de su enfermedad por tener: Edad de 22 años Histología tipo esclerosis nodular Masa bulky LDH normal Buena respuesta al tratamiento inicial

Estudio histológico

Estudio histológico

Estudio histológico En el estudio inmunohistoquímico se observa positividad de las células grandes para CD-30. Hay alguna célula aislada positiva para CD-15. El fondo de linfocitos es positivo para ALC y Bcl-2. Hay una población linfoide positiva para CD-3, CD-5 y CD-74, siendo mucho menor los linfocitos positivos para CD-20. Son negativos Ciclina-D1, ALK y CD-10. Cilindro óseo cuyos espacios medulares están ocupados en un 85% por tejido hematopoyético normal. No se observa infiltración tumoral. Diagnóstico anatomopatológico Médula ósea dentro de los límites de la normalidad. FENOT. LEUCOCITARIO EN MÉDULA ÓSEA (25/10/12) No se observan células con el fenotipo de la enfermedad (CD15+ CD30+ CD45-).

CUESTIONES En el estudio anatomopatológico de un ganglio afecto de enfermedad de Hogkin tipo esclerosis nodular es típica la aparición de: Células de Reed-Sterberg y granuloma Células lacunares y bandas de fibrosis colágena Células mononucleadas y escasos linfocitos Células mononucleadas y abundantes linfocitos pequeños Células con núcleo en palomita de maiz rodeadas de linfocitos En esta paciente, teniendo en cuenta el tipo histológico, estadío y factores pronóstico, el tratamiento de elección sería: Radioterapia en todas la áreas ganglionares supradiafragmáticas Radioterapia localizada en las áreas afectadas Quimioterapia + Radioterapia de la masa bulky Quimioterapia aislada Autotrasplante de médula ósea