MC: Recidiva de nevus congénito. 1.lumbar lateral 2.lumbar medial Mujer de 19 años. MC: Recidiva de nevus congénito. 1.lumbar lateral 2.lumbar medial Se remitieron dos piezas de piel con sendas lesiones bien delimitadas, levemente sobrelevadas y debilmente pigmentadas

Al examen microscópico se comprobó que ambas coincidían en cuanto a sus características histopatológicas: Se componían de una prolifereación de células que se agrupaban en la unión dermoepidérmica formando tecas con artefacto de retracción alrededor de su contorno. A mayor aumento se demostraban constituídas por células entre epitelioides (sobre todo las más superficiales) con citoplasmas amplios eosinófilos y nucleolo reconocible, que se hacían más fusiformes hacia la dermis adoptando una disposición perpendicular a la superficie cutánea.. …que asociaba en la epidermis una acantosis irregular, hiperqueratosis e hipergranulosis. Y en la dermis melanófagos intercalados y un infiltrado linfocitario dérmico. a pesar de mostrar una disposición más horizontal hacia la dermis de las células fusiformes y de las imágenes de mitosis que en ningún caso eran atípicas, no se demostraban signos de malignidad, habiendo ausencia de invasión epidérmica y existiendo, como se aprecia mejor en las técnicas, maduración en profundidad

En la inmunohistoquímica el melan-a demostró una tinción intensa de dichas células melanocíticas poniendo de relieve la distribución en forma de tecas predominantemente en la unión, pero también con componente dérmico en pequeños acúmulos… …en los cuales se aprecia la disminución del tamaño en relación con la maduración en profundidad que mencionábamos. Con esto se obtuvo el diagnóstico de nevus de Spitz.

Además, una de las dos piezas remitidas mostraba este aspecto al examen a bajo aumento: el de dos lesiones distintas (separadas por piel respetada) que no se habían individualizado en el examen macroscópico y que ponen de relieve la simetría y buena delimitación lateral respecto a la piel adyacente características de este tipo de lesiones. Sin embargo, lo que ya no es tan característico es la multiplicidad de las mismas ni su relación con la cirugía previa sobre nevus congénito, por lo que tiramos de archivo para revisar los estudios anteriores y nos encontramos con…

2004: Nevus pigmentado glúteo Cabe recordar que los que hemos visto se localizaban en la espalda. Recuperamos los bloques de aquel estudio en el que comprobamos también una proliferación de células de aspecto epitelioide formando tecas junturales… …con tendencia a hacerse fusiformes en su vertiente dérmica, que asociaban un infiltrado inflamatorio dérmico que las envolvía y maduración en profundidad.

1999: Piel de región lumbar derecha En la pieza del nevus extirpado en 1999 se aprecian hallazgos muy superpponibles a los descritos en nuestro estudio y el del año 2004… …con su componente dérmico y epidérmico, los mismos hallazgos sugestivos de benignidad como la maduración en profundidad, melanófagos, el infiltrado dérmico inflamatorio, etc…

Múltiples nevus de Spitz Cercanos en el espacio Alejados en el tiempo Pero también sincrónicos 1-en resumen tenemos: … 2-recordemos que se agrupaban entorno a la región lumobar o glútea 3-pasan más de 12 años entre la primera pieza recibida y la última 4-de hecho, en una de las dos lesiones reconocibles macroscópicamente se apreciaron dos individuales

NEVUS DE SPITZ AGMINADO Def.: Agminado: Agrupado 1.dispersos (adultos,-frec.) Múltiples nevus de Spitz 2.agrupadas sobre piel normal 3.agrupadas sobre piel hiperpigmentada 4.agrupadas sobre piel hipopigmentada 1/5 de Spitz agminado en 1ºaño y 1/3 en <5 años Para entender la entidad, primero tuvimos que buscar en un diccionario médico el significado de agminado: agrupado, que no es un calificativo que recoja la RAE ni los diccionarios de inglés. En raras ocasiones, el nevus de Spitz se puede presentar como múltiples lesiones bajo cuatro formas: ampliamente dispersas, agrupadas o distribuídas en un dermatoma. El primer caso suele darse en adultos, mientras que el nevus de Spitz agminado (agrupado) es más propio de la infancia y anterior, así mismo, a la edad de presentación del nevus de Spitz solitario. De hecho, 1/5 de Spitz agminado se da en el primer año de vida y 1/3 antes de los 5 años.

NEVUS DE SPITZ AGMINADO Macroscópico Microscópico = Spitz solitario They usually appear in childhood or adolescence, most often on the face, less commonly on the extremities. They typically present as small, solitary, asymptomatic, pink or red, sometimes pigmented papules or nodules. Su aspecto microscópico tampoco merece mención aparte de la descrita en nuestro caso que es la propia del nevus de Spitz solitario.

Spitz - Primera serie de “melanomas juveniles” diferentes de los melanomas Unos 70 casos de Spitz agminado 1/3 se agrupan sobre piel hiperpigmentada (nevus de la unión, hiperpigmentación basal+/-proliferación melanocítica o spilus) Se propone considerarlas como un subtipo de nevus spilus Fue la patóloga americana Sophie Spitz quien describió la primera serie de “melanomas juveniles” bajo un término que lo diferenciaba como entidad melanocítica diferente del melanoma maligno y que era propio de las edades precoces de la vida. 70 casos de nevus de Spitz múltiples que por extensión vamos a llamar agminados. Aunque Se argumenta que las lesiones múltiples agrupadas en un área de piel hiperpigmentada (suponen un tercio de los casos) no deberían considerarse nevus de Spitz agminado. Éstas áreas hiperpigmentadas sobre las que se agrupan un tercio de los nevus de Spitz múltiples corresponden a nevus de la unión, hiperpigmentación basal con o sin proliferación melanocítica o nevus spilus. Se propone considerar estas lesiones de Spitz agrupadas sobre una macula pigmentada como un subtipo de nevus spilus

Spitz sobre macula hiperpigmentada Mácula en forma de un área rectangular bien delimitada en un lado del cuerpo que no rebasa la línea media con pápulas marronáceas o rojizas de diversos matices dentro de sus márgenes reflejando el frecuente mosaicismo propio de las lesiones melanocíticas. Esta agrupación es propia de lesiones melanocíticas o vasculares que asientan sobre áreas pigmentadas o lesiones del tejido colágeno, adoptando un patrón moteado.

ETIOPATOGENIA Desconocida - Asociaciones: exposición solar/quemaduras, biopsia sobre Spitz previo, VIH, Addison, histiocitosis de c de Langerhans, embarazo, RT y QMT - No explican la mayoría de casos Mutación genética Clon celular Relación entre Spitz agminado en un área y su inervación (excesiva) Sobre dermatoma: Alteración en la migración melanocítica desde la cresta neural desarrolla la entidad sobre un área ricamente inervada Desconocida, se han relacionado con la exposición solar y sus quemaduras, las biopsias previas sobre un nevus de Spitz, VIH, Addison, histiocitosis de c.de Langerhans, el embarazo y la radioterapia y quimioterapia. En cualquier caso, estos factores de riesgo asociados al nevus de Spitz no explican la mayor parte de los casos y se presupone que es una mutación genética durante la embriogénesis la que origina un clon celular con predisposición a desarrollar esta entidad. También se baraja la posibilidad de una relación entre el Spitz agminado en un área y su inervación. En el caso de una distribución en un dermatoma se despierta la sospecha de que algún evento en la migración melanocítica desde la cresta neural sola o en conjunción con otros factores determinen sobre un área excesivamente inervada el desarrollo de la lesión.

MANEJO/TRATAMIENTO Dd. Con melanoma Ningún caso descrito de transformación a melanoma maligno Actitud conservadora Spilus/escasa experiencia con Spitz agminado recomiendan: -Seguimiento estrecho -Biopsia de lesiones de aspecto atípico Manejo/Tratamiento: La gran preocupación de esta patología reside en la dificultad que puede plantear en diferenciarla del melanoma, aunque en su favor hay que decir que no se ha descrito ningún caso de transformación a melanoma maligno por lo que ante la presentación como múltiples nevus lo más aconsejable puede ser una actitud conservadora. No obstante, la posible transformación maligna de un nevus de spilus y la escasa experiencia sobre el nevus agminado de Spitz hacen recomendable un seguimiento estrecho y la biopsia de las lesiones de aspecto atípico.