UPE Medicina – 2014 Academicos: Jared Basso Marcos Thezolin Marcos Thezolin Catedra: Fisiopatologia Dr. Enrique Bolado

 Compuesto de aproximadamente 30 proteínas instableis, sensibleis al aquecimento y eston presentes en el suero en la forma inactiva. Início de síntese no primeiro trimestre da vida fetal Produzidas: En el Higado y por Macrofagos Las maneiras para ocurrir la ativacion son:  Via Clasica - depende de Ac  Via Alternativa – no depende de Ac  Via de las Lectinas Sistema Complemento

 Es ativada por una interacion (Ag-Ac). La ligacion Ag-Ac provoca un cambio conformacional em el Ac, que abre un sitio de ligacion para el C1. Via Clasica

 No ha formacion del complejo Ag-Ac. Puede ser activada por la C3b o C3.H2O, o por algunos tipos de pared celular. Properdina o fator P (estabiliza a C3 convertase) Via Alternativa

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 Las deficiencias de los componentes de este sistema forman un conjunto de enfermedades congénitas con una frecuencia relativamente baja (2%) y aparecen en distintas edades. Los trastornos presentes en muchas de las proteínas del complemento, generalmente son atribuibles a genes mutados espontáneamente o heredados, que pueden dar lugar a patrones anormales de la activación del complemento. Deficiencias del Sistema Complemento

 Las deficiencias de las vías de activación del sistema de complemento se clasifican en:  Trastornos Primarios del Sistema Complemento La mayor parte de los trastornos primarios del SC, son transmitidas como trazos autosomicos recesivos y pueden involucrar uno o mas componentes del complemento.  Trastornos Secundarios del Sistema Complemento Los trastornos secundarios del SC, ocurren em personas com el sistema del complemento funcionalmente normal, debido a rapida ativacion y renovacion de los componentes del complemento, o por la sintesis disminuida del componentes. Deficiencias del Sistema Complemento

 Em general las personas com deficiencia de los fatores C1 (C1q, C1r y C1s) y C4 no estan em mayor riesco de infecciones recurrentes, pois la via mediada por lectina y la via alternativa todavia puedem ser activada normalmente por C3. Sin embargo muchos adquirem enfermedads auto inmunes. (Sindromes semejantes a LUPUS ) Las personas com deficiencia de C1q apresentan alta incidencia de LES (Lupus Eritomatoso Sitemico) una sindrome semejante a LES sin la sorologia tipica del Lupus, es el Rash Cronico con vasculite subjacente a la biopsia o una glomerulonefrite membranoproliferativa. Trastorno Primario del Sistema Complemento

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 Las personas com deficiencia de C1r, C1r/C1s, C4, C2 Y C3 apresentan incidente alta em vascolites em especial LES y Sindromes Semejantes a LES. Una deficiencia de C2 deja la persona suceptivel a infecciones por bacterias encapsuladas (ej:Streptococcus Pneumoniae) que son potencialmente fatales. De una misma forma los individuos com deficiencia de C3 son predisposto a infecciones que desencadeam las vias mediada por lectina o via alternativa(bacterias encapsuladas y Staphylococcus Aureus). Incapacidad na Opsiniozacion y Lise bacteriana. Trastorno Primario del Sistema Complemento

 Los individuos con deficiencia de los componentes terminales C5 hasta C9 son mas suceptiveis a infecciones menigintites, y sepcia causada por Neisseria Meningitidies o enfermedads gonococicas sistemicas. Tiene pocas chances de apresentar transtornos autoimunes do que las pesonas con otras deficiencias del complemento. Trastorno Primario del Sistema Complemento

 Tratamiento: Existen apenas medidas de suporte para el tratamento del Trastorno Primario del Sistema Complemento Las medidas son: 1.Prevenir infecciones bacterianas 2.Imunizacion de los del contacto intimo y del acometido. Ej: Streptococcus Pneumoniae, Haemophilus Influenzae, Neisseria Meningitidis. Trastorno Primario del Sistema Complemento

 Es una deficiencia del complemento, donde no se produce el inibidor funcional de C1. Oque descontrola la ativacion de la via clasica provocando el aumento de degradacion de C4 y C2 liberando la BRADICININA (Potente Vasodilatador). Edema localizado en la Face, Cuello, Articulaciones abdomen y locales del traumatismo. Angioedema Hereditario

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 Gracias por la atencion!