ERITROPOYESIS normal y ALTERADA Fisiopatologia ERITROPOYESIS normal y ALTERADA LUCIANO ROBERTO DE CAMPOS ALVARO FERNANDEZ. 2014

ERITROCITOS... Son discos biconcavos; Apresentan flexibilidad en la menbrana; Anucleados; Vida media de 120 dias.

ERITROCITOS... Son mantenidos por espectrina y anquirina elasticidad y estabilidad…

Funcion… Transporte de oxigeno a los tejidos facilitado por la hemoglobina; Caracteristicas de la hemoglobina: 2 cadenas (alfa), 2 cadenas (beta); 1 hierro; 4 grupos heme.

ES BUENO SABER… Existen 2 tipos de hemolglobina do adulto(HbA) Y la fetal (HbF) sendo esta sustituida a los 6 meses de edad. La HbF apresenta mejor afinidad a el oxigeno.

EN RESUMEN ... Transporte del oxigeno 120 dias Hemoglobina Menbrana Flexivel

SINTESIS DE LA HEMOGLOBINA… La sintesis de la hemoglobina es totalmente dependente del hierro y para un funcionamento correcto del organismo devemos tener em media este metal armazenado en la ordem de 2 g en las mujeres e 6 g en los varones.

ERITROPOYESIS NORMAL… Es el proceso que corresponde a la generación de los eritrocitos. Este proceso en los seres humanos ocurre en diferentes lugares dependiendo de la edad de la persona. Durante las primeras semanas de la vida en el saco vitelino. Segundo trimestre de gestación se traslada al hígado Y en la vida extrauterina, en la médula ósea , y principalmente en los huesos largos.

ERITROPOYESIS NORMAL… Apos los 20 años los huesos la eritropoyesis se llevará a cabo en huesos membranosos como las vértebras, el esternón, las costillas y los ilíacos. Medula ossea roja Medula ossea grasa

LOS ERITROCITOS DERIVAN de…

EL DESTINO DE LOS COMPUESTOS DEL ERITROCITO ....

PRUEBAS DE LABORATORIO

Anemia... Es definida por un número anormalmente bajo de los eritrócitos circulantes, un nível anormal de hemoglobina, o ambos. Tales factores resultan en una disminuición en la capacidad de trasporte del oxígeno. No es considerada una dolencia, pero, sí una indicación de un proceso morbido o alteración de una función corporal.

La Anemia resulta de: Pérdidas exagerada de sangre (sangrado); Hemólisis; Deficit en la producción (Eritrócito o HB); Elementos nutricionales (Fe) (B12).

Efectos de la anemia: Son divididos en 3 categorias: 1. Comprometimiento del transporte del oxígeno; 2. Reducción de los indices de Eritrócito y de los niveles de HB; 3. Signos y síntomas asociados al proceso patológico que está causando la anemia.

Signos y síntomas: Son los más variables como; Fadiga, Hipertrofia ventricular, Flaqueza, Dolor de hueso difuso, Dispnea, Ictericia, Hipóxia cerebral, Petéquias, Mareos, Púrpuras, Visión turva, Alopecias, Palidez, Pagofagia, Taquicardia, Disminuicion del libido, Aumento del débito cardíaco, Glositis. Palpitaciones,

Estudios laboratoriales: Son útiles para identificar la gravedad y la causa de la anemia. Recuento de los eritrócitos y HB---- gravedad de la anemia. Características de los eritrócitos como; tamaño y forma ----- informan sus causas.

Con base en los valores tenemos: Anemias; Normociticas y Normocromicas Microcítica y Hipocrómica Macrocítica y Hipercrómica

Anemias por Pérdida de Sangre Anemias Hemolíticas

Anemias por la perdida de la sangre: Dependen de la velocidad de la hemorragia y de la ocurrencia del sangrado interno o externo; Pérdida Rápida Pérdida Lentas Shock Colapso circulatorio La cantidad de la masa eritrocitaria perdida puede llegar a un 50%, sin el aparecimiento de signos y síntomas. HB 8g/dL

Anemias Hemolíticas: Se caracterizan por: La destrucción prematura de los eritrócitos y HB; Retención del hierro; Aumento en la Eritropoyesis. Casi todos los tipos de Anemia Hemolítica se caracterizan por eritrócitos Normocíticos y Normocrómicos. En la anemia hemolítica puede ocurrir degradación de los eritrócitos en el compartimiento vascular o fuera de él.

Disturbios hereditarios de la membrana de los eritrócitos: Esferocitosis hereditaria o Anemia esferocítica congénita: es una enfermedad genética corresponde a un patrón autosómico recesivo, caracterizada por la producción de hematíes de forma esferoidal, perdiendo su forma de disco bicóncavo debido a mutaciones de los genes o ausencia de sus proteínas en la membrana del mismo, lo cual hace que se destruya con facilidad en el bazo.

Tratamento: Esplenectomia(extirpación del bazo) para disminuir el contacto do eritrócito con la pared del órgano; Transfusiones de sangre;  En algunos casos se controla con ácido fólico o hierro.

Anemia falciforme: Es una dolencia hereditária de carácter autosómico recessivo, en que una HB anormal lleva a la ocurrencia de anemia hemolítica crónica, dolor, falencia orgánica. Tipicas de populaciones africanas (30%);

Anemia falciforme... Se caracteriza por una mutación puntiforme en la cadena Beta de la HB con la sustitución del ácido glutámico por la valina.

Signos y síntomas:  Dolor fuerte provocada por el bloqueo del flujo sanguíneo y por la falta de oxigenación en los tejidos; Dolores articulares; Fadiga intensa; Palidez e icterícia; Retrazo en el crescimento; Heridas en las piernas; Tendencia a infecciones; Cálculos biliares; Problemas neurológicos, cardiovasculares, pulmonares y renales.

Diagnostico: La electroforesis de hemoglobina es um estudio laboratorial específico para el diagnóstico de la anemia falciforme, pero la presencia de la hemoglobina S puede ser detectada por el test del piecito cuando la criatura nace.

Talassemias beta y alfa: También se conoce como anemia mediterránea, es una enfermedad hereditaria en habitantes característicos de los países  Mediterráneos (portugués, español, italianos, griegos, egipcios, libaneses). Su característica principal es la producción anormal de hemoglobina. Hay dos tipos de talasemia - alfa y beta - que pueden manifestarse en las siguientes formas: menores, intermedias y mayores.   

Talassemias beta y alfa:  Talasemia mayor o anemia de Cooley, es una forma grave de la enfermedad, causada por la transmisión de dos genes defectuosos Provoca anemia profunda y otros cambios importantes, tales como el bazo agrandado, retraso en el crecimiento y problemas en los huesos.

Tratamiento: La talasemia menor no requiere tratamiento específico. En ciertas circunstancias (embarazo, por ejemplo), la suplementación con ácido fólico puede ser beneficioso para los pacientes con la enfermedad. La talasemia intermedia puede requerir la indicación de las transfusiones de sangre con el fin de aumentar la oferta de los glóbulos rojos. Talasemia mayor requiere transfusiones de sangre regulares y medicamentos para eliminar el exceso de hierro que se acumula en ciertos órganos. El trasplante de médula ósea también puede ser una solución terapéutica en estos casos.

Anemias Hemolíticas: Defectos enzimáticos hereditarios; GPD6 hemolisis. Anemias hemoliticas adquiridas.farmacos,sistema complemento. Anticuerpos calientes y a frio.

Anemias por deficiencia en la producción de los eritrócitos... Anemia ferropriva; Anemia megaloblastica; anemia aplasica

Anemia Ferropriva: La anemia ferropriva es la que se observan con mayor frecuencia en la práctica clínica. La deficiencia de fierro es muy común: la OMS señala que hasta 23% de las mujeres embarazadas tienen deficiencia de hierro; 4% de los hombres entre 15 y 59 años; 12% de los mayores de 60 años. En la población adulta, las mujeres en edad reproductiva son las más susceptibles, ya que la pérdida menstrual puede llegar a 42 mg de hierro por ciclo y un embarazo consume 700 mg. 

Diagnóstico de anemia ferropriva El diagnóstico de anemia ferropriva se establece en presencia de anemia microcítica e hipocromica. VCM disminuido, habitualmente menor de 80 um3. HCM disminuida, que indica menor carga de hemoglobina en los glóbulos rojos. Ferremia disminuida, capacidad de fijación de hierro aumentada Ferritina disminuida.

Anemias megaloblásticas: Son causadas por la síntesis anormal del ADN y resulta en un aumento de los eritrócitos VCM>100FL devido a la maturación y división deficiente. Las mais importanates son por deficit de la vitamina B12(cobalamina) y deficit en Acido fólico ambas causan sintesis del adn y maturacion del eritrocito y deficit en Acido fólico.

Anemia por déficit de B12: La anemia perniciosa es un tipo de anemia megaloblástica causada por una gastritis atrófica y la subsiguiente pérdida de las células parietales del estómago responsables de segregar el factor intrínseco. Esta anemia es resultado del déficit de vitamina B12 debido a un defecto en la absorción, ya que el factor intrínseco es esencial para la absorción de vitamina B12, es uno de sus principales desencadenantes. En un 90% de los casos se debe a una reacción autoinmune.

En el estudio de esta enfermedad disminución del hematocrito y de la hemoglobina. Macrocitosis y  hipercrómicos. leucopenia, neutrófilos hipersegmentados, VCM alto en estadios avanzados de la anemia Plaquetas bajas (plaquetopenia), reticulocitos suelen tender a la baja, aún cuando suelen ser normales. Hiperbilirrubinemia Por palpación, puede existir un aumento del bazo (esplenomegalia).

Anemia por déficit de Ácido fólico: El acido fólico es necessário para la síntesis del ADN y maturación dos eritrócitos sintomas semelhantes a outras anemias pero sin alteraciones neurológicas.

Anemia aplasica y por dolências crônicas Reducción de todas las líneas de células hematopoyeticas. La anemia aplásica es un nivel incompleto o defectuoso de las líneas celulares en la médula ósea. La producción disminuida de eritrocitos también produce esta anemia.

... Gracias.