Introducción Vasculitis sistémica, necrosante y granulomatosa que afecta el tracto respiratorio superior e inferior, así como el riñón. Heinz Klinger realizó los primeros informes en 1931 Friedrich Wegener en 1939 Descripción final GW la realizaron Godman y Churg en 1954

Granulomatosis de Wegener Clasificación Clínica DeRemee E Oídos, nariz y garganta L Pulmones K Riñones Otros sitios Orbita 20-25%, SNC, corazón, piel y TD Afecta pequeños vasos ANCA +

Manifestaciones Clínicas

Manifestaciones Nasales Lesión difusa de la mucosa Sinusitis que no responde a Tx >2meses: obstrucción nasal progresiva, rinorrea mucosanginolenta costras Dolor facial difuso Costras nasales difusas Erosión y ulceración posterior del tabique Perforaciones o deformidades del dorso (nariz en silla de montar) 30-40%

Datos Histopatológicos Histopatología Datos Histopatológicos Inflamación mucosa Submucosa Necrosis Ulceración

Granulomas necrosantes epiteloides Microabscesos centrales Vasculitis localizada en vasos pequeños Zona variable de infiltrado transmural

Biopsias Abundante tejido Sano y patológico Bordes Facilitar diagnóstico histológico

*Laboratorio: *La velocidad de Eritrosedimentación esta elevada *Muchas veces > 80mm/hr (método de Westergren *Se encuentra ANEMIA y Fx REUMATOIDE (+)

*Diagnóstico: > Velocidad Sedimentación globular *ANCA (anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos) 95% de pacientes (+) C-ANCA Historia Clínica > Velocidad Sedimentación globular Pulmones Cavitarias Lesiones en (Nefritis glomerular focal necrosante) Afección renal (Poliartritis Nodosa) Similar PAN Afección Nasal en 90-95% (Biopsia) *ANCA: Que representan Inmunoglobulinas G dirigidas en contra delos gránulos primarios de Neutrófilos y de Lisosimas monocíticas -Dicha prueba tiene un especificidad de 99% y una sensibilidad de 95%---- en pacientes con una enfermedad generalizada ACTIVA (32% INACTIVA)

*Factor Inhibitorio de migración del Macrófago -Linfocina secretada por la activación de Linfocitos T -Juega un papel en la patogénesis de la GW *Dx Diferencial: *Reticulosis Pleomorfa (granuloma letal de la Línea Media) *Lesiones Granulomatosas Crónicas (Tb y micosis) *Neoplasias Malignas *Enfermedades de la colágena

*Tratamiento: Se basa con citotóxicos: CICLOFOSFAMIDA (2mg/kg/día) Se sugiere Esteroides: PREDNISONA (1 a 2 mg/kg/día) x 3 semanas, después periodos de reducción Antibiótico: TRIMETROPRIM c/ SULFAMETOXAZOL Lavados de locales de Nariz (1 de agua/ 2 de agua destilada) eliminan costras y detritos necróticos

RETICULOSIS PLEOMORFA (Linfoma de células T del macizo centrofacial, granuloma letal de la línea media)

Enfermedad linfoproliferativa atípica y necrosante Tiene predilección por VAS Al inicio suele aparecer en pulmones, piel y otros sitios Mc Donald (1976) la denominó: Reticulosis pleomorfa Es una lesión sistémica, linfoproliferativa, angioéntrica con composición linfoide Predomina en varones entre 40 y 50 años 70-80% existe una lesión de las VRS: Destrucción local de ambos lados de la nariz y nasofaringe o a un lado del paladar, com extensión a los SPN vecinos.

Granulomatosis de Wegener Infección sinusal No cede al tx conservador 4 a 6 semanas úlcera local Rápidamente aumenta de tamaño Destruye paladar, mucosa nasal o SPN

Extensión orbitaria Síntomas generales Fiebre, debilidad, artralgias migratorias y sudoración nocturna

Similares a las de Granulomatosis de Wegener Lesiones pulmonares Similares a las de Granulomatosis de Wegener Masas de aspecto cavitario Afección renal Rara Linfoma renal No hay manifestaciones otológicas Infiltrado linfoide Submucosa Hueso y cartílago Rodeado por glándulas submucosas Patrón angiocéntrico y angioproliferativo

Se observan lesiones lipoproliferativas atípicas de linfocitos T Estudios de inmunofluorescencia e inmunoperoxidasa demuestran afinidad celular con anticuerpos Anti-leu 1, Anti-leu 3a Esta enfermedad representa una forma de linfoma de células T angiocéntrico Virus de Epstein-Barr presente en >90% de los casos Tratamiento: Radioterapia; en formas diseminadas se agrega quimioterapia.