Integrantes: Jonathan Hurtado David Llumiquinga Ismael Vega Hiperbilirrubinemia Integrantes: Jonathan Hurtado David Llumiquinga Ismael Vega

Ictericia Cuando la bilirrubina en sangre excede 1 mg/dl (17.1 μmol/L), existe hiperbilirrubinemia, la cual quizá se deba a la producción de más bilirrubina de la que el hígado normal puede excretar, o al fracaso de un hígado dañado para excretar bilirrubina producida en cantidades normales. En ausencia de daño hepático, la obstrucción de los conductos excretores del hígado, al impedir la excreción de bilirrubina, también suscitara hiperbilirrubinemia. En todas estas situaciones, se acumula bilirrubina en sangre, y cuando alcanza una cierta concentración (alrededor de 2 a 2.5 mg/dl) se difunde hacia los tejidos, que entonces adoptan un color amarillo. Ese estado recibe el nombre de ictericia.

Tipos de Ictericia La hiperbilirrubinemia puede clasificarse en no conjugada y predominantemente conjugada (Tabla 1). Los trastornos que pueden ocurrir en el metabolismo de la bilirrubina pueden ser de cuatro tipos Aumento de producción Disminución de la captación hepática Disminución de la conjugación hepática Disminución de la excreción de bilirrubina hacia la bilis por factores intra y/o extrahepáticos

Anemias hemolíticas Son causas importantes de hiperbilirrubinemia no conjugada, aunque esta última generalmente solo es leve (< 4 mg/dl; < 68.4 μmol/L) incluso en caso de hemolisis extensa, debido a la gran capacidad del hígado sano para manejar la bilirrubina.

“ictericia fisiológica” neonatal Este estado transitorio es el origen más frecuente de hiperbilirrubinemia no conjugada. Se produce por hemolisis acelerada alrededor del momento del nacimiento, y por un sistema hepático inmaduro para la captación, conjugación y secreción de bilirrubina. No solo hay reducción de la actividad de bilirrubina-UGT, sino que probablemente hay síntesis reducida del sustrato para esa enzima, el ácido UDP- glucuronico. Dado que la cantidad aumentada de bilirrubina es no conjugada, tiene la capacidad de penetrar en la barrera hematoencefalica cuando su concentración en el plasma excede aquella a la cual la albumina puede unirse estrechamente (20 a 25 mg/dl).

Síndrome de dubin-Johnson Este trastorno autosómico recesivo benigno consta de hiperbilirrubinemia conjugada durante la niñez o la vida adulta. La hiperbilirrubinemia se produce por mutaciones en el gen que codifica para MRp-2, la proteína incluida en la secreción de bilirrubina conjugada hacia la bilis.

Síndrome de rotor Es una rara enfermedad benigna caracterizada por hiperbilirrubinemia conjugada crónica y datos histológicos normales en el hígado. No se ha identificado su causa precisa. Síntomas La ictericia puede aparecer repentinamente o desarrollarse de manera lenta con el tiempo. Los síntomas comúnmente abarcan: Coloración amarilla de la piel y la parte blanca de los ojos (esclerótica); cuando la ictericia es más grave, estas áreas pueden lucir de color marrón. Coloración amarilla dentro de la boca. Orina oscura o de color marrón. Heces pálidas o de color arcilla.

Bibliografía: J. H. Herrerias Guitiérrez, A. D. (1996). Tratado de Hepatología. En Alteraciones metabólicas del hígado y enfermedades de deposito (págs. 531- 541). Sevilla: Universidad de Sevilla. Robert K. Murray, D. A. (2010). Harper Bioquímica Ilustrada. En Porfirinas y pigmentos biliares (28 ed., págs. 271 - 284). Mexico, D.F.: Mc Graw Hill.