Inmunodeficiencias de anticuerpos Deficiencia selectiva de IgA o IgM Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1, 2, 3 y 4 Deficiencia de cadenas kappa Salvador Iván Chávez Monteagudo

Inmunodeficiencias de anticuerpos

Inmunodeficiencias de anticuerpos Los Px con defectos de la inmunidad humoral sufren infecciones senopulmonares, meningitis y bacteriemias, crónicas o de repetición, causadas ante todo por bacterias piógenas como: Haemophilus influenzae Streptococcus pneumoniae Staphylococcus aureus.

Deficiencia selectiva de IgA DEFINICIÓN Un individuo es deficiente de IgA cuando los valores séricos de IgA son menores de 5 mg/dl. Producción Niveles sanguíneos de las otras Ig Funcionalidad Inmunidad celular son normales. Frecuencia 1/800 en individuos caucásicos,inferior en japoneses y negros.

Deficiencia selectiva de IgA CLÍNICA Mayoría asintomáticos Algunos: infecciones (comúnmente bacteriana) respiratorias o digestivas de repetición. Aumenta incidencia de: Trastornos autoinmunes Alergia Enfermedad celíaca 1 de cada 200 alérgicos es deficiente en IgA Aprox. 30% presentan Acs anti-IgA Evitar las transfusiones sanguíneas y la administración de gammaglobulina, que puede contener IgA

Deficiencia selectiva de IgA DIAGNÓSTICO Infecciones Alergias Enfermedades autoinmunes Suero sanguíneo ↓IgA con IgG e IgM normales de otras clases principales de Cantidad y funciones de linfocitos T son normales

Deficiencia selectiva de IgA TRATAMIENTO Infecciones de repetición →antibióticos No emplear gammaglobulina Vacunas contra Haemophilus y neumococos pueden ser útiles

Deficiencia de IgM Valores normales de IgM 45 a 250 mg/dL Concentración de IgM varía de 40 mg / dL a niveles indetectables. 29,7 ± 8,7 mg / dL para adultos y 16,5 ± 13,8 en los niños Las otras Ig están normales

Deficiencia de IgM Puede ocurrir como condición primaria o secundaria en asociación con tumores malignos, enfermedades autoinmunes, enfermedades gastrointestinales, y el tratamiento inmunosupresor.

Deficiencia de IgM CLÍNICA Algunos pacientes son asintomáticos Otros (lactantes y niños pequeños) desarrollan infecciones graves. En los niños mayores y adultos, la deficiencia se descubre durante la investigación de otras condiciones, como enfermedades autoinmunes o cáncer. deficiencia de IgM es rara, con una incidencia de menos del 0,03% en la población general y un 1% en pacientes hospitalizados.

Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1,2,3 y 4 Existencia de valores inferiores a los normales de una o más subclases de IgG, con normalidad de la cantidad total de IgG sérica. Déficit de IgG mas frecuente ADULTOS IgG3 NIÑOS IgG2 que se acompaña, muy a menudo, de deficiencia de IgA Aproximadamente el 20% de los individuos con déficit de IgA carecen también de IgG2 y 4 SUSCEPTIBLES A INFECCIONES PIOGENICAS

Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1,2,3 y 4 CUADRO CLÍNICO: Las infecciones recurrentes mas comunes Oído Sinusitis Bronquitis Neumonía

Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1,2,3 y 4 DIAGNÓSTICO Niños y adultos con historia de infecciones recurrentes de Oído Senos paranasales Bronquios y/o pulmones. Uno o mas subtipos de IgG por debajo de los límites normales para la edad Niveles de otras inmunoglobulinas (IgG total, IgA e IgM) son normales o casi normales. TRATAMIENTO Antibióticos El Tx de la deficiencia de IgG2 debe efectuarse con gammaglobulina si existe una clínica infecciosa suficientemente grave.

Deficiencia de cadenas kappa Es rara. No se producen cadenas kappa para constituir la molécula de Ig por defectos en el cromosoma 2. Clínica y terapia similares a la Agammaglobulinemia ligada al sexo (síndrome de Bruton. Inmunidad celular está conservada. La inmunoelectroforesis con antisueros anti-cadena kappa y lambda certificarán el diagnóstico.

BIBLIOGRAFÍA Medicina interna. Harrison, edición 16. CTO manuales, inmunología Inmunología. ROITT, BROSTOFF, MALE. 5ª edición Inmunología. Biología y patología del sistema inmune. J. Regueiro González 3ª edición http://emedicine.medscape.com/article/137693-overview