Desordenes de fotosensibilidad Definición: Trastornos causados por una respuesta anormal a una cantidad ordinaria o limitada de exposición lumínica. Puede manifestarse con rash, agravamiento de dermatosis preexistentes o con prurito. Prevalencia: El 25% de los casos comienzan antes de los 15 años.

Desordenes de fotosensibilidad Forma de estudio: Historia dermatológica personal y familiar Evolución de los síntomas Edad de comienzo (según la edad se sospecha la etiología, por ej genodermatosis y trastornos metabólicos son precoces, y causas inmunológicas son tardías) Consumo de fármacos

Desordenes de fotosensibilidad Examen físico: Afectación de aéreas típicas : V del escote, rostro, dorso de manos Respeta zona retroauricular, mentón, párpado superior Clínica: Eritema, edema, ampollas. En forma crónica aparecen telangiectasias y la piel toma una apariencia poiquilodérmica

Desordenes de fotosensibilidad Test: Fotoprovocación Solicitar ANA, anti RO, anti LA y niveles urinarios, fecales y sanguíneos de porfirinas La biopsia con IFD puede ayudar a establecer el diagnóstico

Clasificación FOTODERMATOSIS INMUNOMEDIADAS DERMATOSIS CON FOTO-EXACERBACIÓN FOTOSENSIBILIZANTES EXÓGENOS DESORDENES GENETICOS Y METABÓLICOS ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO Erupción polimorfa solar, erupción juvenil primaveral, prurigo actínico, hidroa vacciniforme, urticaria solar Dermatitis atópica, psoriasis Fármacos, furocumarina Porfirias (protoporfiria eritropoyética) Xeroderma pigmentoso LES, lupus neonatal, lupus discoide

Erupción polimorfa solar Es el trastorno más común en niños y adultos En el 50% de casos hay antecedentes familiares Generalmente comienzan a partir de los 30 años pero hay un 10% que debutan en edad pediátrica Es desencadenada tanto por radiación UVB y UVA Es una erupción papulovesicular que afecta cuello, escote, piernas y brazos. En niños puede afectar rostro Produce prurito

Erupción polimorfa solar Es una reacción autolimitada que suele ceder en 2 semanas si se evita la luz. La biopsia y la prueba de provocación solo se hacen si el diagnóstico es dudoso. El tratamiento es la foto protección. Pueden utilizarse corticoides orales o tópicos durante el brote, sobretodo los casos severos. Tratamiento controversial: UVB banda angosta

Erupción polimorfa solar

Erupción juvenil primaveral Exclusiva de la infancia Afecta el hélix dando pápulas eritematosas y vesículas Mas común en varones entre 10 y 12 años Las lesiones ocurren horas o días después de la exposición solar El diagnóstico es clínico Este trastorno remite espontáneamente en la adolescencia Se trata con foto protección y corticoides tópicos

Erupción juvenil primaveral

Prurigo actínico Suele comenzar antes de los 10 años Se caracteriza por prurito intenso luego de la exposición solar Al examen físico se encuentran pápulas eritematosas, nódulos y placas liquenificadas. Puede haber hipopigmentación posinflamatoria y cicatrices Hay predilección por el puente nasal, quelitis y conjuntivitis. Puede haber afectación de las nalgas. Pronóstico variable, algunos mejoran en la adolescencia La biopsia no siempre es concluyente Tratamiento foto protección, labiales con filtro solar. Pueden usarse corticoides tópicos , orales, antihistamínicos y talidomida

Prurigo actínico

Urticaria solar Raro que inicie en la infancia El tiempo de aparición de las lesiones es minutos u horas después de la exposición. Aparecen lesiones urticarianas en las zonas fotoexpuestas que resuelven en un lapso de 24hs. Tratamiento foto protección y antihistamínicos

Hidroa vacciniforme Comienza con eritema y pápulo-vesículas que se presentan horas o días después de la exposición solar. Pueden quedar cicatrices Suele comenzar alrededor de los 6 años y dura hasta la adolescencia El tratamiento es la foto protección y la desensibilización con UVB banda angosta

Hidroa vacciniforme

Dermatosis con fotoexacerbación En el 3 al 10% de los individuos con psoriasis y dermatitis atópica se produce un agravamiento ante la exposición solar. El tratamiento es con emolientes, foto protección y tratamiento de la patología de base Otras dermatosis q pueden empeorar con la exposición solar son el liquen plano, el liquen nítido y los exantemas virales.

Desordenes genéticos o metabólicos Porfirias: Protoporfiria eritropoyética Herencia autosómica dominante Tiene afección hematológica, cutánea y hepática Los niños manifiestan que les duele la piel con el sol Examen físico: edema leve y parches purpúricos o eritematosos en las manos, puede haber engrosamiento cutáneo. Tratamiento desensibilización con UVB banda angosta y foto protección con filtros de oxido de zinc y dióxido de titanio. Los betacarotenos disminuyen los síntomas.

Protoporfiria eritropoyética

Desordenes genéticos o metabólicos Xeroderma pigmentoso: Pueden desarrollar cánceres en forma precoz alrededor de los 9 años. Estos niños experimentan quemaduras solares en la 1° infancia. Deben utilizar foto protección en forma estricta

Enfermedades del tejido conectivo El LES: el 75% de los niños con LES tienen rash malar El lupus neonatal presenta placas eritematosas policíclicas en cuero cabelludo y región periorbitaria. Puede coexistir con bloqueo AV. Solicitar ANA, Ac anti Ro y anti La Puede haber lesiones discoides en niños Raras veces la dermatomiositis puede empeorar con el sol

LES

Fotosensibilizantes exógenos Tetraciclinas en adolescentes Pigmentación por furocumarinas o psoralenos Son reacciones autolimitadas

FIN