LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICO EN PACIENTE CON SÍNDROME DE SJÖGREN Brenda Maure, Bernardo Sopeña, Ana Argibay, Noa Pazos, Caritina Vázquez-Triñanes, Alberto Rivera, Mº Carmen Freire, César Martínez-Vázquez. Servicio de Medicina Interna. Unidad Trombosis y Vasculitis. Hospital Xeral. Complexo Hospitalario Universitario de Vigo. LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICO EN PACIENTE CON SÍNDROME DE SJÖGREN

Caso Clínico Varón de 62 años con cuadro de dos meses de evolución de anorexia con pérdida de peso y adenopatías inguinales. Además Artralgias en hombros y manos Sequedad ocular y oral No cumplía criterios de LES ni de otras enfermedades autoinmunes.

Pruebas Complementarias Anemia normocítica. VSG 111 mm/h Hipergammaglobulinemia policlonal Autoinmunidad: ANA (+) título de 1/1280 con patrón homogéneo. AntiDNA y ENAs negativos. Beta2-microglobulina ligeramente elevada. Complemento disminuido Test de Schirmer positivo Gammagrafía de glándulas salivales con afectación funcional de las mismas Biopsia de glándula salival menor: afectación inflamatoria clase IV de Chilsom-Mason.

Pruebas Complementarias TC tóraco-abdominal: adenopatías en múltiples territorios. Biopsia de una adenopatía inguinal: Sin datos concluyentes de malignidad, linfadenitis reactiva. Dos meses después se repitió la biopsia, que fue diagnóstica de Linfoma T Angioinmunoblástico

Diagnósticos Síndrome de Sjögren Linfoma T Angioinmunoblástico estadio IIIB Infección por virus de Epstein Barr Se inicio tratamiento con: Foscarnet por la presencia de VEB, Quimioterapia según esquema CHOP. Tras la administración del tercer ciclo de quimioterapia, el paciente sufrió un shock séptico de probable origen abdominal y falleció.

Linfomas y Síndrome de Sjögren Complicación más grave relacionada con el síndrome de Sjögren, riesgo 44 veces mayor que en la población general. Generalmente linfoma de células B. Linfoma T: muy poco frecuente en S. Sjögren, 23 casos publicados, de los que 11 son linfomas angioinmunoblásticos. Linfoma angioinmunoblástico de células T: Poco frecuente y muy agresivo. Clínica aguda, con adenopatías y síntomas constitucionales. Diagnóstico por biopsia excisional de adenopatía. Al ser un cuadro tan poco frecuente en los pacientes con S. Sjögren, la sospecha del clínico es muy importante para poder llegar al diagnóstico.