AHAI Disertante: Dra Aline Gomes.- Abril 2015

CONCEPTO Desordenes autoinmunes provocados por anticuerpos de un individuo contra sus propios eritrocitos (Ag membranal).-

CLASIFICACION Patrón de globulinas detectadas en la PAD (IgM o IgG).- Caracteres inmunohistoquímicos de los Ac (calientes o fríos).- Ac calientes reaccionan mejor a 37°C, y Ac fríos, que lo hacen mejor a bajas temperaturas. El primer tipo se suele asociar con Ac de clase IgG y el segundo, con los de clase IgM. Sin embargo, la temperatura óptima de reacción no depende del Ac sino de la naturaleza del Ag que este reconoce en la superficie del hematíe. Los Ac dirigidos contra Ag de naturaleza proteica reaccionan mejor a 37°C, mientras que los dirigidos contra Ag de naturaleza glucídica lo hacen mejor a baja temperatura.- Presencia o ausencia de enfermedad subyacente (idiopático o secundario).-

DIAGNOSTICO Clínica de hemólisis (anemia, ictericia, crisis aplasica, megaloblastica y hemolitica, litiasis vesicular, esplenomegalia, anomalias esqueleticas).- Laboratorio de hemólisis.- PAD o Test de Coombs directo (+).- PAI.-

TRATAMIENTO EN TODOS LOS CASOS: – Ácido Fólico.- Transfusión solo en caso de hipoxia cerebral, cardiaca o renal, con riesgos para la vida, y no exista otra alternativa terapéutica, 100 mL de concentrados de hematíes en infusión lenta y monitorización estricta.-

AHAI por Ac Calientes 1° línea: – Prednisona 1-2 mg/kp/día VO o en casos graves Metilprednisolona 2-4 mg/kp/dia EV cada 6 hs, por 4-6 semanas. Mantener hasta obtener Hb>10 g/dL o Hto>30%. Mantenimiento: 2,5-5 mg/día (máximo 15 mg/día) por meses (mínimo 3-4 meses) con control de Hb y reticulocitos.- – Prevenir infecciones oportunistas.- – Control de efectos adversos del tto corticoide.- – Bifosfonatos, calcio, vitamina D.- – Tto de la enfermedad de base.- 2° línea en caso de coticorresistencia o corticodependencia: – Esplenectomia, concomitante con vacunas contra neumococo, meningococo y haemophilus previa a la intervención y cada 5 años.- – Inmunosupresores: ciclofosfamida (2 mg/kp/dia VO o 50 mg/kp/dia EV), azatioprina ( mg/dia VO), ciclosporina A (5 mg/kp/dia) y micofenolato de mofetil (2 g/dia).- – Productos biologicos: Rituximab (375 mg/m2 semanales por 4 semanas), alemtuzumab (30 mg 3 veces a la semana hasta por 12 semanas).- – Infusión de concentrados de plaquetas cargados con Vincristina, Danazol, IgG IV ( mg/kp/dia por 5 dias) y Plasmaféresis, EPO sc veces a la semana.- – Transplante alogénico de médula ósea.-

AHAI por Ac Fríos Síndrome de aglutininas frías: – Evitar exposición al frío.- – Rituximab.- – Eculizumab.- – Tto de la enfermedad de base.- – Plasmaféresis.- – Inmunosupresores: clorambucil, ciclofosfamida, fludarabina (40 mg/m2 VO).- Hemoglobinuria paroxistica a frio: – Evitar exposición al frío.-