1998 IGIV + AAS 1993 AHA CRITERIOS DIAGNÓSTICOS TOMISAKU KAWASAKI 1974 PEDIATRICS

El síndrome mucocutáneo linfonodular o síndrome de Kawasaki es una vasculitis aguda, autolimitada, de etiología desconocida.

Chile 3 Japón asiático 10 no asiático Australia 3.7 México 0.42%

Japón 0.1% Inglaterra 3.7% Varones Menores de un año de vida 30-36% complicaciones aneurismáticas

Desconocida Primavera y verano

Parvovirus B19CitomegalovirusVirus Epstein Barr Herpes virusParamixovirus

Mycoplasma pneumoniaePropionibacterium acnesMycobacterium tuberculosis Yersinia pseudotuberculosaMeningococo

Enfermedad de Kawasaki Síndrome de shock tóxico estafilocócico Síndrome de Shock tóxico estreptocócico

Vasculitis Arterias de calibre mediano Arterias Coronarias Inflamación de la capa media Edema y Necrosis del músculo liso Pérdida de integridad de la pared Formación de aneurismas

¼ de los pacientes Linfocitos entre elementos/mm3 Glucosa normal Moderado ↑ proteínas Meningitis aséptica Eritema Induración En sitio de inoculación de vacuna BCG BCGitis

Irritabilidad Artralgia y artritis Ictericia Distención de vesícula biliar DiarreaNeumonitis Otitis mediaUretritisConvulsiones Alteraciones del estado de conciencia

Dilatación puede detectarse a los 7-10 días de iniciada la enfermedad 3-4 semana mayor incidencia Dilatación coronaria 4-8 mm de diámetro Aneurisma gigante > 8mm Aneurismas coronarios

 INFARTO AGUDO AL MIOCARDIO Vinculado a la presencia de anomalías coronarias ChoqueVómitos Dolor abdominal PalidezDiaforesisLlanto Debilidad En niños grandes dolor torácico Causa de muerte súbita

 OTRAS MANIFESTACIONES CARDIACAS Miocarditis Arritmias cardiacas Pericarditis Valvulitis

3 fases clínicas Fase aguda 1-2 semanas Fiebre y manifestaciones clásicas Miocarditis y pericarditis Fase subaguda Hasta el día 30 de la enfermedad Comienza cuando retrocede la fiebre, erupción cutánea y adenopatía Se desarrollan aneurismas

Convalecencia 6-8 semanas de iniciada la enfermedad Inicia cuando retrocede toda la sintomatología Termina cuando VSG se normaliza

No reúne características clásicas < 10 % Mas frecuente en lactantes > Probabilidad de desarrollar aneurismas

Diagnóstico diferencial Escarlatina Síndrome de piel escaldada Síndrome de Steven Johnson Shock Tóxico Sarampión Adenovirus Ricketsias Aspirado nasofaríngeo Test rápidos

Si no responde a tratamiento con IG, poliarteritis nodosa infantil, artritis reumatoidea infantil, linfoma.

Laboratorios En la fase aguda: – Glóbulos blancos – Eosinofilia – Anemia normocitica normocromica – Plaquetopenia asociado a lesiones coronarias e infarto – VES y PCR – EGO piuria esteril – LCR: En 1/3 pleocitosis – Transaminasa – IgG (IgG, IgM, IgA e IgE) Evaluación cardiológica Radiografía de tórax ECG y ecocardiografía Evaluación cardiológica Radiografía de tórax ECG y ecocardiografía

AAS mg/kg/dia dividido en 4 dosis 3-5 mg/kg/dia una toma diaria por 6 semanas IGIV 2gr/kg en infusión de 12 hrs antes del 10° dia disminuye los aneurismas coronarios

Corticoides Su uso esta asociado a mayor incidencia de aneurismas pero solo se usan en caso de falla de tratamiento de IGIV 30 mg/kg/dia por 3 dias Mejorar la funcion cardiaca Inotropicos VasodilatadoresNitroprusiato, prostaglandinas, bloqueo caudal Vasoespasmo y agentes antitromboticos Heparina, warfarina, estreptoquinasa, dipiridamol, AAS

Elevación de leucocitos con predominio de neutrófilos Descenso de hemoglobina <10g/dl Hipoalbuminemia Plaquetopenia Aumento de enzimas hepáticas (LDH >590 UI/l) Elevación de PCR y VES Leucocitosis mayor a elementos/mm3 Recuento plaquetario de 35x10 ^4 elementos/mm3 PCR elevada Hematocrito menor a 35% Albumina menor de 3.5 g/dl Edad mayor de 12 meses Sexo masculino