Lupus Eritematoso Sistémico Enfermedad de etiología desconocida que afecta múltiples órganos de curso crónico y con auto anticuerpos que la definen.

Incidencia/prevalencia Anual es de aprox 5 casos cada 100000h. Prevalencia global se estima 1/400 habitantes. Edad de comienzo es entre 15 y40 años , entre un 8-15% puede aparecer antes de los 15años o después de los 55. Relación mujer 10 /1 hombre. Existe factores hereditarios. Influencias étnicas y sociales.

Etiología Desconocida. Factores ambientales que influyen, infecciosos , hormonales y genéticos. Sustancias químicas como: hidracinas , aminas aromáticas , pesticidas ,humo de tabaco pueden asociarse al desarrollo de les.

Patogénia Ruptura de la tolerancia inmunológica a ciertos antígenos propios. Se han demostrado alteraciones funcionales de linfocitos t y b , alteración de la inmunidad celular y humoral. Disminuye IL2 , complemento, INF gamma. Aumenta IL4,IL5,IL6.

Clínica Es una enfermedad de curso crónico, con manifestaciones proteiformes y exacerbaciones. El motivo de consulta puede ser dolor articular, compromiso cutáneo ,Raynaud , alteraciones renales , neuropsiquiatritas , fiebre y otras manifestaciones sistémicas.

Clínica Astenia. Fiebre. Malestar general. Artralgias hasta artritis deformante. Mialgias con o sin debilidad. Lesiones especificas cutáneas. lupus eritematoso cutáneo crónico. localizadas dejan cicatrices 90% afecta solo piel. lupus discoide, paniculitis lúpica.

Clínica Lupus eritematoso cutáneo subagudo: lesiones eruptivas localizadas , se curan sin dejar cicatriz pueden adoptar formas anulares o formas psoriasiforme o papuloescamosas. Puede aparecer lesiones mucosas, ulceraciones, alopecía , telangiectasias periungueales , Raynaud y livedo. L E cutáneo agudo :eritema en alas de mariposa. Fotosensibilidad.

Manifestaciones cardiovasculares Primarias: pericarditis , miocarditis, endocarditis valvulitis ,arritmias, vasculitis y trombosis. Secundarias: hipertensión sistémica, hipertensión arterial pulmonar , arteriosclerosis coronaria, endocarditis infecciosa. Pericarditis es la mas frecuente (40%). Endocarditis verrugosa con vegetaciones estériles es llamada de Libman y Sacks.

Manifestaciones pleuropulmonares Pleuritis(30 a 60 %)de los pacientes con LES. Neumonitis lúpica aguda :no es infecciosa frec baja (por depósitos de inmunocomplejos en el tejido pulmonar). Hemorragia alveolar. Neumonitis lúpica crónica. Hipertensión pulmonar (5 a15%) por raynaud , por anti fosfolipidos o vasculitis. Tromboembolismo pulmonar.

Compromiso respiratorio Muscular : diafragmàtico. Compromiso pulmonar secundario: derrame pleural por Sindr nefròtico. Infecciones por bacterias , TBC y hongos.

Manifestaciones renales Fuerte causa de morbimortalidad. Se ve en 25 a 50 % de los lúpicos. Puede afectar cualquier parte del riñón. El daño mas significativo es el glomerular. La OMS realizo una clasificación histológica de las nefritis.

Clasificación Clase I : normal o cambios mínimos por MO. Clase II : glomérulonefritis mesangial,10-20%. IIa: depósitos inmunes en mesangio. IIb: hipercelularidad moderada y/o esclerosis con deposito inmune, no hay lesión glomerular, da hematuria microscópica o proteinuria transitoria. Clase III: glomèrulonefritis proliferativa focal y segmentaría entre un 15 y 30 %.hay compromiso mesangial y capilar,< de 50% de glomérulos afectados. no hay HTA, hay proteinuria , hematuria ,puede haber nefròtico. Clase IV : glomérulo nefritis proliferativa difusa 30% es la mas frec y grave.da proteinuria, nefrotico ,hematuria , insuf renal e HTA. Clase V: glomérulonefritis membranosa 10 a 25%. Clase VI : glomeruloesclerosis.

Manifestaciones neuropsiquiátricas Cefaleas. Alteraciones psiquiatricas. Convulsiones. Corea. Neuropatías. Meningitis aséptica. ACV. vasculitis

Manifestaciones gastrointestinales Náuseas. vómitos , anorexia ,dolor abdominal y diarrea. Úlceras orales. Puede afectar esofago , estomago e intestino. Vasculitis mesentérica. Ascitis.

Alteraciones hematológicas Anemia ya sea de enfermedad crónica o hemolítica autoinmune. Leucopenia. Trombocitopenia.

Manifestaciones oculares Puede afectar cualquier estructura ocular. Queratoconjuntivitis Sicca.

Laboratorio Hemograma. ESD. PCR. Función renal. Proteinograma. Serología. CH50 , C3 ,C4. Hepatograma.

Diagnóstico por imágenes Radiografías. Centellografías. Tac. Rmn.

Otros formas diagnosticas Biopsias. Estudios según órgano afectado. Siempre serologías.

Tratamientos Medidas generales. AINES, corticoides , antimalaricos ,MTX , ciclofosfamida , azatioprina .

Criterios Rash malar. Erupción discoide. Fotosensibilidad. Úlceras orales. Artritis. Serositis. Alteraciones renales. Alteraciones neurológicas. Alteraciones hematológicas. Alteraciones inmunológicas. Anticuerpos anti-nucleares.