MOVIMIENTOS ANORMALES HOSPITAL FERNADEZ MOVIMIENTOS ANORMALES

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL FUNCIONES Control del tono muscular Control del movimiento voluntario Producción de movimientos asociados o autométicos

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL Los movimientos automáticos actos motores que se realizan sin intervención de la voluntad mímica emocional, los movimientos instintivos, defensivos o reactivos y movimientos aprendidos por un esfuerzo volitivo (andar en bicicleta). Los movimientos asociados movimientos automáticos que acompañan a movimientos voluntarios (balanceo de los brazos al caminar).

RECONOCIMIENTO CLINICO DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES 1º PASO: IDENTIFICACIÓN DEL MOVIMIENTO ANORMAL INDIVIDUAL Identificar el tipo de movimiento involuntario: OBSERVAR AL PACIENTE durante el reposo, la marcha, de pie y realizando actividad motora voluntaria. Si el paciente tiene lentitud en sus movimientos, dificultad en iniciar o mantener un acto motor voluntario  SD HIPOKINÉTICO. Si el paciente presenta con movimientos anormales involuntarios  SD HIPERKINÉTICO.

RECONOCIMIENTO CLINICO DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES HIPOTÓNICO - HIPERKINÉTICOS HIPERTÓNICO - HIPOKINÉTICOS COREA BALISMO TEMBLOR MIOCLONÍAS TICS DISTONÍAS OTROS: AKATISIA, ESTEREOTIPIAS, PIERNAS INQUIETAS, ETC. PARKINSONISMOS (ENFERMEDAD DE PARKINSON Y OTROS SINDROMES PARKINSONIANOS)

CARACTERÍSTICAS DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES VELOCIDAD: rápido – lento AMPLITUD: grande – pequeña RITMICIDAD: rítmico – arrítmico DURACIÓN: prolongada – breve DISTRIBUCIÓN: focal – segmentaria – generalizada PATRÓN: variable – repetitivo – estereotipado – fluído – continuo – intermitente – simple – complejo FACTORES DISPARADORES – REFORZANTES – ATENUANTES: reposo – postura – acción – stress – etc INHIBICIÓN VOLUNTARIA TOPOGRAFIA

RECONOCIMIENTO CLINICO DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES 2º PASO: RECONOCIMIENTO SINDROMÁTICO Identificar el trastorno del movimiento predominante. Identificar combinaciones de movimientos anormales. Identificar otros hallazgos asociados.

RECONOCIMIENTO CLINICO DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES 3º PASO: RECONOCER DE LA ENFERMEDAD Características del trastorno del movimiento. Edad del paciente. Modo de inicio. Evolución de la enfermedad actual. Respuesta a la medicación. Antecedentes personales y familiares. Presencia de síntomas y signos asociados. Hallazgos de los exámenes complementarios (laboratorio - neuroimágenes).

TIPOS DE MOVIMIENTOS NORMALES

SD. HIPERTONICO- HIPOKINETICO SD. PARKINSONIANO Bradicinesia. Temblor de reposo. Rigidez en rueda dentada de Negro  Signo de Ford Alteración de los reflejos posturales. Adiadococinesia (rigidez simultánea de agonistas y antagonistas). Hipomimia  facies de jugador de poker. Marcha festinante. Reflejo nasopalpebral exaltado e inagotable. Reflejos palmomentoniano, de hociqueo. Actitud en flexión. Disminución del parpadeo. Micrografia. Trastornos vegetativos: enrojecimiento facial, seborrea (cara de pomada), sudoración, hipotensión ortostática. Trastornos cognitivos

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICO TICS Son movimientos (tics motores) o sonidos (tics fonatorios) rápidos Estereotipados Intermitentes caracterizados por la necesidad imperiosa de realizarlos y la aparición de una “tensión interior” al intentar reprimirlos, con desaparición de ésta tras la realización del tic. Son breves y bruscos, asientan en un determinado grupo muscular y se repiten con iguales características.

TICS Evitarlo en forma voluntaria durante un cierto tiempo, “movimiento obsesivo”. Percepciones y sensaciones premonitorias. Se exacerban por factores emocionales. No perturban la actividad motora voluntaria.

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICO COREA Movimientos involuntarios Bruscos Rápidos Desordenados Arrítmicos amplitud variable sin finalidad aparente. No influenciados por la voluntad. Aparecen en el reposo o interrumpiendo un movimiento voluntario normal (perturbando la marcha “marcha de clown”). Se exacerba por factores emocionales. Cesa con el sueño.

COREA No puede mantener una contracción sostenida. La hipotonía muscular favorece la amplitud de los movimientos. Su aparición se facilita por la prueba del cálculo mental (bloquea los tics). Lesión: caudado y putamen (pérdida de neuronas GABAergicas)

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICO BALISMO Existe una variante de hemicorea que es el HEMIBALISMO (ballo: sacudir) y se caracteriza por la violencia de los movimientos involuntarios y > amplitud e intensidad que la corea, pudiendo persistir durante el sueño. Raíz de miembros. Lesión: Núcleo subtalámico de Luys.

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICO ATETOSIS Movimientos involuntarios Irregulares generalmente distales lentos continuos (reptación) Se acentúan con los movimientos voluntarios No tienen control voluntario Pueden persistir durante el sueño. Lesión: caudado y putamen.

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICO TEMBLOR Serie de movimientos involuntarios poca amplitud Rítmicos rápidos oscilatorios Contracción alternante de los grupos musculares agonistas y antagonistas. Puede ser transitorio (aparecer solo con el movimiento o la emoción) y presentar atenuaciones o exacerbaciones periódicas. Cesa durante el sueño.

TEMBLOR TEMBLOR DE REPOSO o ESTÁTICO Frecuencia: 3 – 6 ciclos / ´´ Movimientos alternados de flexoextensión y pronosupinación principalmente del pulgar y el índice: “cuenta monedas”. Se observa durante el reposo, desaparece con los movimientos y aumenta al caminar. TEMBLOR DE ACTITUD o POSTURAL Frecuencia: 7 – 12 ciclos/ ´´ Aumenta al adoptar una actitud determinada. TEMBLOR CINÉTICO o INTENCIONAL o DE ACCIÓN Al comienzo o en el curso de los movimientos voluntarios.

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICO MIOCLONIAS Según la presentación clínica ESPONTÁNEAS REFLEJAS: inducidas por estímulos sensitivos externos (somestésicos, visuales, auditivos). DE ACCIÓN: surgen durante la contracción muscular voluntaria. Según la distribución CORTICALES RETICULARES ESPINALES

MIOCLONIAS Según su origen GENERALIZADAS MULTIFOCALES SEGMENTARIAS Según la etiología FISIOLÓGICAS ESENCIALES SINTOMÁTICAS EPILÉPTICAS

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICO DISTONIAS Movimientos involuntarios lentos de tipo rotatorio Co-contracción de agonistas y antagonistas. Clasificación PRIMARIAS: Hereditarias o idiopáticas. SECUNDARIAS. FOCALES: tortícolis espasmódica, calambre del escribiente, disfonía espástica

PARKINSON

Pérdida del 80% o más de la DA estriatal. Antes de los 21 años: Parkinson Juvenil. Genéticamente determinado. Comienzo temprano: entre los 21 y 39 años. Suelen tener distonía como síntoma inicial. Gran incidencia de discinesias y fluctuaciones. Comienzo clásico: luego de los 40 años.

Incidencia a los 60 años: 1 por 1000 Incidencia a los 60 años: 1 por 1000. Aumenta con la edad, a los 80 años, 3 por 1000. El 15% presenta demencia del tipo subcortical. Depresión en 40% de los pacientes (mesolímbico y mesocortical) Disautonomía.

Bradicinesia, más uno de los siguientes: Diagnóstico clínico!!! Asimétrica. Progresiva. Bradicinesia, más uno de los siguientes: Rigidez Temblor de reposo predominante o inestabilidad postural (no relacionado a trastornos visuales, vestibulares, cerebelosos o propioceptivos.

Criterios positivos de soporte (por lo menos tres) Inicio unilateral Temblor de reposo Trastorno progresivo Asimetría persistente del parkinsonismo. Marcada respuesta a la L-dopa. Severas discinesias inducidas por l-dopa. Respuesta a L-dopa por más de 5 aaños. Duración de la enfermedad por 10 o más años.

Criterios de exclusión Historia d infartos cerebrales repetidos con progresión paulatina de los signos. Historia de TEC repetidos. Historia de encefalitis. Crisis oculógiras. Tto. con neurolépticos. Más de un pariente afectado. Remisión sostenida. Signos unilaterales luego de 3 años.

Criterios de exclusión Parálisis de la mirada supranuclear. Signos cerebelosos. Trastorno autonómico severo y temprano. Demencia severa inicial temprana con apraxia. Respuesta plantar extensora. Tumor cerebral o hidrocefalia en la TAC. Respuesta – a la L-dopa (más de 1 g durante más de 1 mes).

Tratamiento L-Dopa : dosis e intervalos variables se convina con inh. de de la dopa -decarboxilasa. Agonistas dopaminergicos: estimuladores directos postsinapticos Pramipexol Pergolida Ropinirol Amantadina

IMAO-B: inh la enz. que degrada la dopamina Inh. COMT Entacapone Tolcapone IMAO-B: inh la enz. que degrada la dopamina Selegilina Rasagilina Anticolinergicos c/ vez menos usados son efectivos en el temblor muchos efectos adversos

MUCHAS GRACIAS…