Fibrosis pulmonar y enfisema Una enfermedad diferente o una asociación? Dra . Silvina Mannarino HECA Rosario

Enfermedades intersticiales relacionadas con el tabaco Bronquiolitis respiratoria enf. intersticial Neumonitis intersticial descamativa Histiocitosis de celulas de Langerhans Fibrosis pulmonar Fibrosis pulmonar y enfisema combinados (CPFE)

Fibrosis pulmonar y enfisema Es una entidad caracterizada por la combinación de enfisema de lóbulos superiores y fibrosis pulmonar en lóbulos inferiores Requiere sobre todo de un dx por TacAR

Características principales Afecta a varones entre 6ta y 7ma décadas muy fumadores Poca alteración de los volúmenes pulmonares estáticos y dinámicos Severa reducción de la difusión de CO e hipoxemia marcada Hipertensión pulmonar altamente prevalente y marcadora de pronóstico Importancia de la tacar Cottin et al ERJ October 1, 2005 vol. 26 no. 4 586-593

Cuándo sospechar? Ptes fumadores con marcada disminución de la DLCO y patrón mixto Ante la presencia de hipertensión pulmonar Ptes con severa disnea y función pulmonar cercana a lo normal Asociación con cáncer de pulmón

Patrones tomográficos

Enfisema bulloso en l.superiores RadioGraphics 2008; 28:1383–1398

Panalización y reticulación

Reconstrucción sagital

Correlación anatomoclínica BMC Pulmonary Medicine 2014, 14:104 

Nsip y enfisema

Comparación entre cpfe, fpi y enfisema CPFE IPF Emphysema (n = 22) (n = 8) (n = 17) TWCLs 16 (72.7%) 0 0 0.001 IP pattern UIP 22 (100%) 8 (100%) 0 IP characteristics Honeycombing 22 (100%) 8 (100%) 0 FF 6 (27.3%) 6 (75%) o. 0.027 FF in TWCLs 4 (25%) Inomata et al. BMC Pulmonary Medicine 2014 14:104  

Diferencias entre quistes y panal Quistes de paredes gruesas Provienen de bronquiolos membranosos Mayores a 10mm Se asocian a focos de fibrosis Aparecen en enfisema o neumonias fibrosantes Panalización Proviene de alvéolos periféricos De 3 a 10 mm Asociados a focos de fibrosis No se observa en enfisema

Algunos aspectos particulares Marcada desproporción varones .mujeres, 9 a 1 Mayor incidencia con el envejecimiento Otras asociaciones exposición a minerales, asbesto, talco, neumononitis por hipersensibilidad y colagenopatias Chest jan 2012 141(1) 222.231

Alteraciones genéticas Se describe una mutación en el gen de las telomerasa TERT, en una familia portadora de CPFE Será en el futuro descriptas esta enfermedades como patologías pulmonares mediadas por alteraciones en los telómeros? Nunes et al Am J Respir Crit Care Med 2014;189:753–4

Complicaciones Hipertensión pulmonar Cancer de pulmón . Triple impacto del tabaco Mayor riesgo de injuria pulmonar ante cirugías, quimioterapia o rx

Hipertensión pulmonar Es un factor pronóstico importante No habría respuesta al tto habitual Oxigenoterapia Derivación a unidad de transplante La mortalidad a los 12 meses con HPP es del 60%. Cottin Eur Respir J. 2010;35(1):105–111.

Cáncer de pulmón En el estudio de se presentan 22 ptes con CPFE, 8 con fpi y 17 con enfisema. 86.4% vs 12, 5% y 17.5 %tuvieron cáncer de pulmón No hubo diferencias en el tipo histológico ni en la localización Inomata et al BMC Pulmonary Medicine 2014, 14:104 

Sobrevida La sobrevida es mejor que en la FPI sola , aproximadamente de 6.1 a. Peor que en el enfisema exclusivo

Tratamiento Cesación tabáquica Inmunosupresores en casos de vidrio esmerilado Transplante Oxigenoterapia Manejo de la hipertensión pulmonar

Conclusiones Es un síndrome con características propias Obecede probablemente a un desencadenante común Y probablemente haya alteraciones genómicas demostrables en el futuro

Muchas gracias