Complexo Hospitalario Universitario de Vigo Pontevedra AUTORES: Vanesa Taboada Rodríguez, Bárbara Suárez Arfenoni

Resumen La diferenciación del aparato respiratorio cumple con una serie de fases que tienen una secuencia cronológica y cualquier alteración conducirá a una malformación pulmonar. Estas deben entenderse como una consecuencia de cambios en la interrelación de los componentes básicos del pulmón (vía traqueobronquial, suplencia arterial, drenaje venoso y parénquima pulmonar con las estructuras cardiovasculares y digestivas que se están desarrollando simultáneamente). Actualmente se adopta el término de malinosculación para referirse a la conexión anormal de origen congénito entre las estructuras broncopulmonares y vasculares. Con el uso del Angio- TC pulmonar se pueden observar vasos anómalos que ayudan a sugerir dicha entidad.

Caso clínico Mujer de 62 años que presenta empeoramiento de su enfermedad respiratoria de base Antecentes personales: Tuberculosis pleuro-pulmonar a los 9 años Diagnosticada de bronquiectasias quísticas en lóbulo medio y lóbulo inferior derecho en el año Colonización por pseudomonas en dicha fecha. Se realiza RX de tórax

Fig. 1 a. y b. Rx de tórax (a.)PA y (b.)Lateral. Atelectasia del lóbulo medio y lóbulo inferior derecho visualizándose múltiples imágenes quístico-cavitarias de pared fina en relación con bronquiectasias. Opacidad en lóbulo superior derecho. a b

Fig.2. TC torácico sin contraste axial (Ventana pulmonar). Atelectasia del LM y LID ( segmento medial) con bronquiectasias quísticas postobstructivas

Fig.3. TC torácico sin contraste (a.) Coronal. Estenosis del bronquio intermediario y obstrucción completa de la salida del bronquio del segmento medial del lóbulo inferior derecho. (b.) MIP axial. Vasos arteriales y venosos aberrantes en LM en relacion con fístula arterio-venosa.

 Estenosis Buscar causa obstructiva bronquial (lisa, concéntrica, no calcificada, múltiple)  FAV Definirla ANGIO TC

Fig.4. Angio TC torácico (a.) MPR axial y (b.) MPR coronal. Estenosis lisa del bronquio en LSD, bronquio intermediario y bronquio del LID que produce una atelectasia severa del LM y LID con extensas bronquiectasias quística en estos territorios. No se demuestra masa ni lesión obstructiva endobronquial.

Fig.5. Angio TC torácico (a. y b.) MIP coronal. Neovascularización sistémica demostrándose una hipertrofia de arterias bronquiales (a) y un vaso abdominal cuya salida se encuentra a la altura del tronco celíaco y se dirige al diafragma (b).

Fig.6. Angio TC torácico. Fístula arteriovenosa en territorio del LSD

Fig.7. Angio TC torácico (a. y b.) VR. Neovascularización sistémica demostrándose una hipertrofia de arterias bronquiales y un vaso abdominal cuya salida se encuentra a la altura del tronco celíaco y se dirige al diafragma. Fístula arteriovenosa en territorio del LSD

Fig.8. Angio TC torácico. Fístula arteriovenosa en territorio del LSD

 Estenosis bronquial bronquiectasias  Fístula A-V Rendu-Osler Neovascularización sistémica Pseudosecuestro DOPPLER HEPÁTICO

Fig.9. Doppler hepático. LOE casi isoecoica con el resto del parénquima pero que transmite ligeramente el sonido, que mide aproximadamente 1,2 cm localizada en el segmento IV, inespecífica. Se revisa esta LOE en el CT previo donde se comporta como hipervascular, siendo compatible con hemangioma. No se detectan en el estudio ecográfico alteraciones en la vasculatura hepática. Tampoco en la exploración del paciente, hallazgos compatibles con Rendu-Osler.

 Estenosis bronquial bronquiectasias  Fístula A-V Rendu-Osler Neovascularización sistémica Art. Bronquial y art. abdominal Pseudosecuestro congénita

Concepto  Mal + Inosculation: “mal” establecimiento de comunicaciones entre estructuras tubulares.  Aplicado al pulmón: conexión anormal congénita de uno o más componentes del complejo broncopulmonar-vascular  Combinación de estos componentes da un amplio espectro de anormalidades

Historia  1946 Pryce. Secuestro ( masa broncopulmonar o quiste con una arteria sistémica anómala)  1974 Sade. Espectro de secuestro  1987 Clements and Warner. Malinosculación. Teoría de la rueda  2001 Lee et al. Malinosculación. Teoría del azar

Clements and Warner TEORÍA DE LA RUEDA Teoría causal Las anormalidades congénitas del pulmón serían el resultado de un insulto en el desarrollo del árbol pulmonar y el factor más determinante sería el tiempo y la severidad y no su naturaleza

Clements and Warner  Malinosculación traqueobroncopulmonar  Malinosculación arterial pulmonar  Malinosculación broncoarterial pulmonar  Asociado a: › Anormalidades del drenaje venoso › Anormalidades del parénquima pulmonar

Clements and Warner

Lee et al. Teoría del azar  Malformaciones de vías aéreas, arterias y venas pueden ocurrir independientemente y coincidentalmente (inusuales combinaciones)

Lee et al.  Tipo A. MP bronquial solitaria  Tipo B. MP arterial solitaria  Tipo C. MP venosa solitaria  Tipo D. MP broncoarterial mixta  Tipo E. MP broncovenosa mixta  Tipo F. MP arteriovenosa mixta  Tipo G. MP broncoarteriovenosa mixta

Concepto reciente que intenta unificar las distintas terminologías entorno a las malformaciones broncopulmonares- vasculares e incluye todas las anormalidades congénitas del pulmón donde hay una anormal conexión de los componentes del tejido pulmonar: vía aérea (parénquima), sistema arterial y sistema venoso.

1. Clements BS, Warner JO. Pulmonary sequestration and related congenital bronchopulmonary-vascular malformations: nomenclature and classification based on anatomical and embryological considerations. Thorax Jun;42(6): Sivrikoz MC, Tunçözgür B, Kervancioğlu S, Elbeyli L. Huge arteriovenous malformation due to chronic infection. Interact Cardiovasc Thorac Surg Jun;3(2): Do KH, Goo JM, Im JG, Kim KW, Chung JW, Park JH. Systemic arterial supply to the lungs in adults: spiral CT findings. Radiographics Mar-Apr;21(2): Lee ML, Lue HC, Chiu IS, Chiu HY, Tsao LY, Cheng CY, Yang AD. A systematic classification of the congenital bronchopulmonary vascular malformations: dysmorphogeneses of the primitive foregut system and the primitive aortic arch system. Yonsei Med J Feb 29;49(1):