MOVIMIENTOS ANORMALES HOSPITAL FERNADEZ MOVIMIENTOS ANORMALES

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL El término extrapiramidal se refiere a las características tanto anatómicas como funcionales, que distinguen a los sistemas motores regulados por los Ganglios Basales de los sistemas piramidal y cerebeloso. FUNCIONES Control del tono muscular Control del movimiento voluntario Producción de movimientos asociados o autométicos

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL Los movimientos automáticos comprenden una serie de actos motores que realiza el hombre sin intervención de la voluntad tales como los movimientos expresivos desencadenados por una emoción (mímica emocional), los movimientos instintivos, defensivos o reactivos y movimientos aprendidos por un esfuerzo volitivo (andar en bicicleta) que terminan por ser realizados automáticamente. Los movimientos asociados son en realidad movimientos automáticos que acompañan a movimientos voluntarios (balanceo de los brazos al caminar). Estos comprenden movimientos complejos que implican varias sinergias musculares.

Los trastornos del movimiento incluyen una gran variedad de desordenes neurológicos con hallazgos de anormalidad a nivel del tono muscular, la postura y el movimiento. Puede existir un exceso de movimiento o una reducción de la actividad motora voluntaria y de los movimientos automáticos con compromiso del tono muscular.

RECONOCIMIENTO CLINICO DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES 1º PASO: IDENTIFICACIÓN DEL MOVIMIENTO ANORMAL INDIVIDUAL Identificar el tipo de movimiento involuntario: OBSERVAR AL PACIENTE durante el reposo, la marcha, de pie y realizando actividad motora voluntaria. Si el paciente tiene lentitud en sus movimientos, dificultad en iniciar o mantener un acto motor voluntario  SD HIPOKINÉTICO. Si el paciente presenta con movimientos anormales involuntarios  SD HIPERKINÉTICO.

RECONOCIMIENTO CLINICO DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES HIPOTÓNICO - HIPERKINÉTICOS HIPERTÓNICO - HIPOKINÉTICOS COREA BALISMO TEMBLOR MIOCLONÍAS TICS DISTONÍAS OTROS: AKATISIA, ESTEREOTIPIAS, PIERNAS INQUIETAS, ETC. PARKINSONISMOS (ENFERMEDAD DE PARKINSON Y OTROS SINDROMES PARKINSONIANOS)

CARACTERÍSTICAS DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES VELOCIDAD: rápido – lento AMPLITUD: grande – pequeña RITMICIDAD: rítmico – arrítmico DURACIÓN: prolongada – breve DISTRIBUCIÓN: focal – segmentaria – generalizada PATRÓN: variable – repetitivo – estereotipado – fluído – continuo – intermitente – simple – complejo FACTORES DISPARADORES – REFORZANTES – ATENUANTES: reposo – postura – acción – stress – etc INHIBICIÓN VOLUNTARIA TOPOGRAFIA

RECONOCIMIENTO CLINICO DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES 2º PASO: RECONOCIMIENTO SINDROMÁTICO Identificar el trastorno del movimiento predominante. Identificar combinaciones de movimientos anormales. Identificar otros hallazgos asociados.

RECONOCIMIENTO CLINICO DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES 3º PASO: RECONOCER DE LA ENFERMEDAD Características del trastorno del movimiento. Edad del paciente. Modo de inicio. Evolución de la enfermedad actual. Respuesta a la medicación. Antecedentes personales y familiares. Presencia de síntomas y signos asociados. Hallazgos de los exámenes complementarios (laboratorio - neuroimágenes).

TIPOS DE MOVIMIENTOS NORMALES

SD. HIPERTONICO- HIPOKINETICO SD. PARKINSONIANO Bradicinesia. Temblor de reposo. Rigidez en rueda dentada de Negro  Signo de Ford Alteración de los reflejos posturales. Adiadococinesia (rigidez simultánea de agonistas y antagonistas). Hipomimia  facies de jugador de poker. Marcha festinante. Reflejo nasopalpebral exaltado e inagotable. Reflejos palmomentoniano, de hociqueo. Actitud en flexión. Disminución del parpadeo. Micrografia. Trastornos vegetativos: enrojecimiento facial, seborrea (cara de pomada), sudoración, hipotensión ortostática. Trastornos cognitivos

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICO TICS Son movimientos (tics motores) o sonidos (tics fonatorios) rápidos, estereotipados, intermitentes, caracterizados por la necesidad imperiosa de realizarlos y la aparición de una “tensión interior” al intentar reprimirlos, con desaparición de ésta tras la realización del tic. Son breves y bruscos, asientan en un determinado grupo muscular y se repiten con iguales características. Impulso obsesivo por realizarlo.

TICS Puede evitarlo en forma voluntaria durante un cierto tiempo, pero padeciendo una sensación de malestar o angustia que lo lleva a la reiteración del movimiento: “movimiento obsesivo”. Percepciones y sensaciones premonitorias. Se exacerban por factores emocionales. No perturban la actividad motora voluntaria.

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICO COREA Movimientos involuntarios, bruscos, rápidos, desordenados, arrítmicos, de amplitud variable, sin finalidad aparente. No influenciados por la voluntad. Aparecen en el reposo o interrumpiendo un movimiento voluntario normal (perturbando la marcha “marcha de clown”). Se exacerba por factores emocionales. Cesa con el sueño.

COREA No puede mantener una contracción sostenida: al cerrar el puño realiza movimientos de flexoextensión de los dedos “signo del ordeñador”; no protuyen la lengua más de 20 ´´. La hipotonía muscular favorece la amplitud de los movimientos. Su aparición se facilita por la prueba del cálculo mental (bloquea los tics). En niños pequeños puede observarse la contracción irregular de los tendones “baile de los tendones”. Lesión: caudado y putamen (pérdida de neuronas GABAergicas)

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICO BALISMO Existe una variante de hemicorea que es el HEMIBALISMO (ballo: sacudir) y se caracteriza por la violencia de los movimientos involuntarios y > amplitud e intensidad que la corea, pudiendo persistir durante el sueño. Raíz de miembros. Lesión: Núcleo subtalámico de Luys.

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICO ATETOSIS Movimientos involuntarios, irregulares, generalmente distales, lentos y se suceden continuamente y dando la sensación de reptación. Se acentúan con los movimientos voluntarios y cuando el paciente intenta hablar “efecto desborde o rebalsamiento”. No tienen control voluntario. Pueden persistir durante el sueño. Lesión: caudado y putamen.

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICO TEMBLOR Serie de movimientos involuntarios de poca amplitud, rítmicos, rápidos y oscilatorios, que se producen en ciertas partes del cuerpo, alrededor de un eje de equilibrio. Contracción alternante de los grupos musculares agonistas y antagonistas. Puede ser transitorio (aparecer solo con el movimiento o la emoción) y presentar atenuaciones o exacerbaciones periódicas. Cesa durante el sueño.

TEMBLOR RÁPIDO: 9 – 12 oscilaciones por segundo. MEDIANO: 6 – 8 oscilaciones por segundo. LENTO: 4 – 6 oscilaciones por segundo.

TEMBLOR TEMBLOR DE REPOSO o ESTÁTICO Frecuencia: 3 – 6 ciclos / ´´ Movimientos alternados de flexoextensión y pronosupinación principalmente del pulgar y el índice: “cuenta monedas”. Se observa durante el reposo, desaparece con los movimientos y aumenta al caminar. TEMBLOR DE ACTITUD o POSTURAL Frecuencia: 7 – 12 ciclos/ ´´ Aumenta al adoptar una actitud determinada. TEMBLOR CINÉTICO o INTENCIONAL o DE ACCIÓN Al comienzo o en el curso de los movimientos voluntarios.

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICO MIOCLONIAS Según la presentación clínica ESPONTÁNEAS REFLEJAS: inducidas por estímulos sensitivos externos (somestésicos, visuales, auditivos). DE ACCIÓN: surgen durante la contracción muscular voluntaria. Según la distribución CORTICALES RETICULARES ESPINALES

MIOCLONIAS Según su origen GENERALIZADAS MULTIFOCALES SEGMENTARIAS Según la etiología FISIOLÓGICAS ESCENCIALES SINTOMÁTICAS EPILÉPTICAS

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICO DISTONIAS Movimientos involuntarios, lentos, a menudo de tipo rotatorio, realizados contra resistencia de los antagonistas, que dan lugar a contracciones musculares sostenidas que imprimen a ciertos segmentos de los miembros o del cuerpo actitudes extremas de contorsión. Co-contracción de agonistas y antagonistas.

DISTONIAS Clasificación PRIMARIAS: Hereditarias o idiopáticas. SECUNDARIAS. FOCALES: tortícolis espasmódica, calambre del escribiente, disfonía espástica.

PARKINSON

Pérdida del 80% o más de la DA estriatal. Rigidez, temblor de reposo, bardicinesia y desequilibrio postural. Antes de los 21 años: Parkinson Juvenil. Genéticamente determinado. Comienzo temprano: entre los 21 y 39 años. Suelen tener distonía como síntoma inicial. Gran incidencia de discinesias y fluctuaciones. Comienzo clásico: luego de los 40 años.

Incidencia a los 60 años: 1 por 1000 Incidencia a los 60 años: 1 por 1000. Aumenta con la edad, a los 80 años, 3 por 1000. El 15% presenta demencia del tipo subcortical. Depresión en 40% de los pacientes (mesolímbico y mesocortical) Disautonomía.

Bradicinesia, más uno de los siguientes: Diagnóstico clínico. Asimétrica. Progresiva. Bradicinesia, más uno de los siguientes: Rigidez Temblor de reposo predominante o inestabilidad postural (no relacionado a trastornos visuales, vestibulares, cerebelosos o propioceptivos)

Criterios positivos de soporte (por lo menos tres) Inicio unilateral Temblor de reposo Trastorno progresivo Asimetría persistente del parkinsonismo. Marcada respuesta a la L-dopa. Severas discinesias inducidas por l-dopa. Respuesta a L-dopa por más de 5 aaños. Duración de la enfermedad por 10 o más años.

Criterios de exclusión Historia d infartos cerebrales repetidos con progresión paulatina de los signos. Historia de TEC repetidos. Historia de encefalitis. Crisis oculógiras. Tto. con neurolépticos. Más de un pariente afectado. Remisión sostenida. Signos unilaterales luego de 3 años.

Criterios de exclusión Parálisis de la mirada supranuclear. Signos cerebelosos. Trastorno autonómico severo y temprano. Demencia severa inicial temprana con apraxia. Respuesta plantar extensora. Tumor cerebral o hidrocefalia en la TAC. Respuesta – a la L-dopa (más de 1 g durante más de 1 mes).

Parkinson Plus Atrofia olivopontocerebelosa. Shy-dragger. Atrofias multisistémicas. Parálisis supranuclear progresiva. Complejo PK-demencia-ELA. Alzheimer. Pick. Degeneración córticobasal. Huntington

Calcificación familiar basal Degeneraciones del Pálido. Neuroacantocitosis. Hallevorden-Spatz. Drogas (bloqueantes dopa, depletores de dopa, litio, alfa metil-dopa) Toxinas (manganeso, MPTP, mercurio, etanol, etc) Encefalopatía anóxica ( incloyendo CO, cianurio) Vascular

Postencefalítico TEC Tumor cerebral Hidrocefalia Enfermedades metabólicas ( Wilson, Degeneración hepatocerebral,, hipoparatiroidismo, Gaucher)

Señales sugerentes de PK plus Parkinsonismo de la mitad inferior del cuerpo Discinesias ausentes o atípicas Mala rta a L-dopa Falla autonómica Bléfaroespasmo Signos cerebelosos Espasmos musculares

CLINICA Demencia de inicio temprano Inestabilidad y caídas de inicio temprano Sialorrea temprana o intensa Apraxia palpebral Marcado sdme. del lóbulo frontal Cognición fluctuante Apraxia ideomotora Estridor inspiratorio Mioclonías

Dificultad para tragar o hablar severa o temprana Signos piramidales Progresión rápida de la enfermedad Neglect sensorial o visual Parálisis de la mirada supranuclear/ enlentecimiento sacádico Frecuencia del parpadeo muy espaciada Alucinaciones visuales no debidas a drogas

Enfermedad de Wilson Niños: distonía progresiva, rigidez, bradicinesia, disartria, trastornos hepáticos. Adultos: trastornos psiquiátricos, temblor. Depósito anormal de cobre en los GB, hígado, córnea (anillo de Kayser-Fleischer)

RM: disminución de la intensidad de la señal en ambos estriados RM: disminución de la intensidad de la señal en ambos estriados. Cara de Panda en los cortes de mesencéfalo por la péridda de la hipointensidad normal de la sustancia nigra y aumento de la intensidad de la porción medial de la misma. Hipointensidad del colículo superior. Trastornos del sistema dopaminérgico nogroestriatal

Corea de Huntington Trastornos afectivos y psiquiátricos(preceden a los síntomas motores). Historia familiar. Reflejos osteotendinosos pendulares. Marcha tipo danzante. Disartria, disfagia, inestabilidad postural, ataxia, distonía, sacudidas mioclónicas y tics. Alteración de los movimientos oculares rápidos y sacádicos.

Edad de comienzo: 4-5ª década. Huntington juvenil: inicio antes de los 20 años. Parkinsonismo progresivo, demencia, ataxia, convulsiones. Existe una forma rígida en la que a menudo coexisten bradicinesia y corea. Atrofia estriatal en las neuroimágenes

MUCHAS GRACIAS…