Qué clasificaciones de Cardiop. Congénita (CC) conoce Qué clasificaciones de Cardiop. Congénita (CC) conoce? Cuál le ha resultado más útil para su comprensión? Nombre 3 sindromes genéticos que se asocian con CC  Cuáles son los síntomas cardinales de la insuficiencia cardiaca en pediatría?  Cuáles son las características de los soplos inocentes?  Cuál es la cardiopatía que más frecuentemente se asocia al Sme. De Down?

Soplo inocente y Cardiopatías Congénitas Dra. Gabriela Urman Dra. Karina Salazar

SOPLO INOCENTE

Definición Son aquellos detectados en un corazón normal en la infancia o adolescencia Soplo funcional ≠ soplo inocente

Epidemiología Son el motivo de consulta más frecuente al cardiólogo pediatra. Su frecuencia oscila del 50 al 96% Con pico máximo de aparición a los 5 años, y disminución de su incidencia entre los 10 y 16 años. Un 2% de los casos no descartan en ocasiones una patología cardíaca subyacente.

Características Nunca son diastólicos. Lo más frecuente es que sean sistólicos de eyección o continuos, débiles, con intensidad grado II-III/VI. Varían con la posición. Aumentan de intensidad cuando la frecuencia cardíaca se incrementa. Ej. Ejercicio, fiebre o excitabilidad.

Clasificación Vibratorio de Still: Más frecuente en la infancia, entre el 70-85% entre los 2 y 8 años. Sistólico, baja intensidad I-II/VI. Audible en borde esternal izquierdo bajo y mesocardio. Cambia con la posición y durante la maniobra de Valsalva.

Atribuido a: Incremento en la velocidad de eyección del VI, a bandas tendinosas anómalas o una exagerada actividad vibratoria con la contracción ventricualr Flujo pulmonar: Por aumento en la velocidad del flujo de eyección en el área pulmonar. Sistólicos, de tono medio, intensidad II-III/VI,

Más audible en foco pulmonar. Frecuente en niños delgados con pectus excavatum. Soplo aórtico: Causa: aumento de la velocidad del flujo de eyección aórtico. Frecuente en adolescentes y adultos. Intensifican con aumento de gasto cardíaco

Soplos continuos Soplo de estenosis de ramas pulmonares periféricas: Sistólico, grado I-II/VI. Audible en foco pulmonar, axila y espalda. Más frecuente en el RN. Soplos continuos Prolongación en sístole y diástole. Origen: estructuras vasculares arteriales o venosas

Más común tiene origen venoso, ¨murmullo venoso¨, por turbulencia de inmominadas y vena cava superior Aparece entre los 2 y 8 años. Intensidad II-VI Localizado a la derecha del esternocleidomastoideo, cabeza hacia la izquierda. Más audible en sedestación, desaparece en decúbito o comprimiendo vasos cervicales.

Arterial mamario: Aparece en el adolescente y embarazo tardío o lactancia. Localizado en la pared torácica anterior a nivel mamario. Inicia con chasquido de llenado variable y tono elevado. Origen: vasos de la pared torácica.

Significación pronostica Edad neonatal: No es un indicador específico de patología cardíaca y su ausencia no garantiza un corazón sano. Incidencia varía del 0,9% al 77%. Más frecuente es por estenosis de ramas pulmonares disminuye y desaparece durante los 6 primeros meses

Lactantes y preescolares: Niños ≤ 2 años con soplo sistólico y asintomáticos →derivados al cardiólogo pediatra y ecoc. Escolares: Entre 2 y 16 años → soplo vibratoria de still Detectados en examen rutinario, no patología cardíaca. Importante información a los padres.

Diagnóstico Historia clínica: APF de malformación cardíaca, miocardiopatías o muerte súbita Historia obstétrica materna: diabetes, colagenopatía, uso de medicamentos, alcoholismo, enfermedades adquiridas. Examen físico: Antropometría + TA + fr Observar:

estado general, coloración de piel, labios y lecho ungueal, contorno torácico, respiración, impulso precordial y latido apical. Palpar: pulsos de extremidades, impulso precordial, latido apical, Tº distal, Tamaño de hígado y bazo

Auscultar: Cada uno de los focos cardíacos, regiones infraclaviculares, arterias carótidas, axila, dorso, cráneo y abdomen. Ciclos completos. Tomar en cuenta los efectos de la respiración y los efectos de la posición. Técnicas diagnósticas: Rx torax, electrocardiograma, ecocardio

Conclusión La auscultación es el método de diagnóstico inicial en los soplos inocentes. La derivación al especialista la hará el pediatra en casos de duda o ansiedad familiar La indicación de radiografía de tórax y electrocardiograma no son de ayuda diagnóstica.

La ecocardiografía es el método de elec-ción para descartar patología cardiaca. La ecocardiografía está indicada en el diagnóstico de los soplos asintomáticos, en niños menores de 2 años. La realización de ecocardiografía a todos los niños derivados al cardiólogo pediatra, se justifica por: Diagnóstico de hasta un 2% de cardiopatías, que quedan ocultas solo con el examen clínico.

Realización de una correcta profilaxis de endocarditis. *Evitar revisiones innecesarias. *Tranquilizar a los padres. *Calidad de vida sin restricciones

Cardiopatías Congénitas

Objetivos Clasificación Cuadro clínico Elementos de Diagnóstico y Tratamiento de las cardiopatías más comunes: CIV, DAP, CIA, Coartación de Aorta, TGV, Tetralogía de Fallot

Epidemiología 6-8 por 1000 nacidos vivos presentan malformaciones importantes Los defectos cardiacos son las malformaciones congénitas más frecuentes, con una incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1000 RNV Hay un ligero predominio por el sexo masculino, más acusado en las obstrucciones al tracto de salida del ventrículo izquierdo

Del 25-30 % de los niños con cardiopatía congénita se presentan en el contexto de síndromes malformativos o cromosomopatías. La mortalidad por cardiopatía congénita en niños menores de 1 año supone algo más de 1/3 de las muertes por anomalías congénitas y alrededor de 1/10 de todas las muertes en ese periodo de la vida.

Etiología Alrededor de un 10 % de los casos se asocian a anomalías cromosómicas visibles. Del 2-3 % pueden ser causadas por factores ambientales: enfermedades maternas: Diabetes, lupus, fenilcetonuria, rubeola Teratógenos: Fármacos o drogas La mayor parte (80-85 %), tiene un origen genético, o multifactorial.

Clínica Sudoración excesiva Mala actitud alimentaria Mal progreso pondo-estatural Patología respiratoria recidivante LA AUSENCIA DE SOPLOS NO EXCLUYE UNA CARDIOPATIA CONGENITA Y SU PRESENCIA NO INDICA NECESARIAMENTE PATOLOGÍA CARDIACA (soplos funcionales)

Diagnóstico Complementario ECG: ritmo, conducción, repolarización, signos de hipertrofia Rx de Torax: tamaño de silueta, flujo pulmonar, cavidades Ecocardiograma: función ventricular, morfología, hemodinamia (Doppler)

VASCULARIZACIÓN PULMONAR Clasificación CLINICA VASCULARIZACIÓN PULMONAR CARDIOPATÍ ACIANOTIC AUMENTADA NORMAL CIA, CIV, DAP, CAV COA, EP, EAo CIANÓTICA DISMINUIDA FALLOT, ATRESIA TRIC TGV,

Comunicación interauricular

Comunicación Interauricular Tipos: Ostium secumdum/seno venoso/seno coronario/ostium primium Clínica: escaso crecimiento, infecciones respiratorias de repetición y signos de insuficiencia cardiaca (↑ con edad). Se palpa latido sistólico en borde esternal izq. Soplo sistólico en borde esternal izq. medio superior + primer tono fuerte y segundo desdoblado

Radiografía de tórax: Cardiomegalia → crecimiento de AD y VD Radiografía de tórax: Cardiomegalia → crecimiento de AD y VD. Tronco pulmonar prominente. Plétora. ECG: Crecimiento auricular derecho. sobrecarga de volumen de ventrículo derecho. Ecoc: demuestra el tamaño y localización del defecto, el grado de dilatación de cavidades derechas, descarta lesiones asociadas. Tratamiento: CX entre 3-5 años, cortocircuito significativo

Comunicación interventri.

Comunicación Interventricular Clínica: CIV pequeña → asintomáticos, el patrón alimentario, de crecimiento y desarrollo es normal; riesgo de endocarditis infecciosa. CIV mediano o grande → taquipnea, sudoración excesiva, escasa ganancia ponderal, patología respiratoria, IC. Soplo sistólico de regurgitación→ borde inferior esternal izq.

Rx: Cardiomegalia de cav. Izq Rx: Cardiomegalia de cav. Izq. y VD con aumento de la trama vascular, tronco pulmonar dilatado. ECG Eco: Determina el número, tamaño y localización de la(s) CIV, la magnitud y características del cortocircuito y las repercusiones funcionales del mismo. Cx: según HTP

Ductus arterioso

Ductus arterioso permeable Clínica: Relaciona con el tamaño del ductus. Soplo continuo, (en maquinaria) en 2º EII infraclavicular, aumenta con inspiración e iradia a espalda, Pulsos amplios, patología respiratoria y mal progreso de P y T. Rx: Agrandamiento de cavidades izq +aumento de trama vascular ECG: Hipertrofia de VI

Coartación de la aorta

Coartación de la Aorta Clínica: ausencia de pulsos femorales, diferencia de TA entre miembros, soplo interescapular. IC SEVERA. Rx: Cardiomegalia, escotaduras en margen inferior de costillas erosión costal (Roesler) Tratamiento: RN estabilización clínica+PGE1 Resolución Cx o cardiología intervencionista

Transposición de grandes vasos

Transposición de Grandes Vasos Clínica: Cardiopatía cianotizante severa en el RN. Rx: Cardiomegalia con corazón ovoide y aumento de trama vasc. ECG: alt. de repolarización, sobrecarga de AD, hipertrofia de vD Eco: transposición Tratamiento: septostomía (Rashkind) y corrección antes de los 6 meses

Tetralogía de fallot

Tetralogía de Fallot Descripción anatómica: Estenosis pulmonar Cabalg.Ao CIV Hipert. VD Práctica clínica lo esencial: EP+CIV Clínica: cianosis progresiva, crisis de disnea, posición en cuclillas, frémito

Soplo rudo sistólico precordial en borde esternal izq. Superior Rx: Corazón en zueco, de tamaño normal, trama vascular disminuida ECG: Alt del eje, hipertrofia de VD Tratamiento: Uso de prostaglandinas en EP severa Crisis hipoxémicas: O2+posición genupectoral Tratamiento quirúrgico

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