Reunión de la Asociación Territorial Madrileña de Anatomía Patológica (SEAP) HOSPITAL DE FUENLABRADA 12 de Noviembre de 2005 Amparo Benito, Itziar Sanz, María García y Fernando González-Palacios Hospital “Ramón y Cajal”. Madrid

PAAF en consulta de Citología Clínica Resumen de historia Paciente de 69 años Nódulo en mama derecha de 3 años de evolución 5 cm retroareolar e indoloro PAAF en consulta de Citología Clínica Abundante celularidad, con grupos cohesivos y material metacromático

Grupos celulares con disposición cribiforme. Fondo con núcleos desnudos. (Papanicolaou)

Núcleos sueltos y grupos cohesivos que engloban esférulas de material metacromático (May-Grünwald-Giemsa)

Glóbulos y cilindros acelulares rodeados de células basaloides, hipercromáticas y atípicas, con pequeño nucleolo

CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO DE MAMA Diagnóstico PAAF: CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO DE MAMA Pieza quirúrgica: Mastectomía derecha con linfadenectomía axilar. Macroscópico: Tumor de 5 cm circunscrito Retroareolar Borde estrellado Afectación cutánea

Tumor expansivo con afectación dérmica areolar. Crecimiento nodular.

Aspecto heterogéneo con predominio de zonas cribiformes.

Patrón cribiforme (cilindromatoso) Patrón tubular Patrón trabecular Patrón sólido

Patrón adenomioepitelial.

Crecimiento en el interior de ductos dilatados Infiltración de tejido adiposo

Luces intercelulares: - Ductales: CK+ - Mioepiteliales: p63+, Actina ml+, Vim+, S-100+

p63 (pseudo-luces) CK (células luminales)

CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO DE MAMA Diagnóstico: CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO DE MAMA Moderado componente sólido (grado II) Infiltración perineural Bordes quirúgicos libres Ausencia de infiltración ganglionar (0/14) Marcadores: RE - RPg – c-erbB-2 – p53 – Ki67: 7%

Seguimiento periódico A los 8 años en Rx de control Evolución Seguimiento periódico A los 8 años en Rx de control 3 nódulos pulmonares Ausencia de clínica respiratoria No síndrome constitucional

Metástasis pulmonares de carcinoma adenoide quístico de mama PAAF guiada por TAC de nódulo pulmonar: Metástasis pulmonares de carcinoma adenoide quístico de mama

Actualmente (2 años tras aparición de metástasis) Evolución Oncología Médica: Adriamicina + Taxol (disminuye uno de los nódulos pulmonares –de 7 a 5cm-) Progresión Capecitabina (Xeloda –quimioterapia oral-) Actualmente (2 años tras aparición de metástasis) Persistencia de nódulos. Enfermedad controlada. Buen estado general. Vida activa. Ausencia de sintomatología respiratoria.

CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO PRIMARIO DE MAMA Muy poco frecuente (0’05% de Ca. Mama) Morfología superponible a los de glándula salival u otra localización, pero… Pronóstico excelente 50% patrón invasivo Muy escasa invasión perineural Metástasis a distancia excepcionales Casos publicados: 180 14 metástasis Pulmón 1-20 años tras diagnóstico Curso clínico indolente Recomiendan tratamiento local (sin linfadenectomía) y seguimiento con Rx de tórax anual. No encuentran marcadores de pronóstico

Diagnóstico diferencial Esferulosis colágena Adenomioepitelioma Cilindroma de mama Carcinoma cribiforme (infiltrante e in situ) Carcinoma tubular Carcinoma mucinoso Carcinoma papilar c-kit (CD117)