XXXV REUNION DE LA ASOCIACION TERRITORIAL DE LA REGION DE MURCIA DE ANATOMIA PATOLOGICA Hospital Los Arcos.San Javier. Murcia 3 octubre 2008 Belén Ferri Ñíguez Servicio de Anatomía Patológica Hospital U. “Virgen de la Arrixaca”

CASO CLINICO Varón de 26 años con SD HIPOTALAMICO CRONICO (hiperfagia, hipersomnia,..) y DEFECTOS VISUALES. RMN: Masa supraselar, extraaxial, de 3 x 2,8 x 4cm, que produce compresión de hipófisis sin infiltrarla. Desplaza pared anterior del III ventrículo. Dxco Radiológico: Posible Craneofaringioma

ACTUACION CLINICA TTO: Cirugia: Extirpación incompleta con persistencia tumoral. DXCO: HISTOLOGICO EN BIOPSIA DIFERIDA, INTRAOPERATORIA INSUFICIENTE PARA EMITIR DIAGNOSTICO.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL LOCALIZACION CRANEOFARINGIOMA ADENOMA HIPOFISIS MORFOLOGIA MENINGIOMA CORDOIDE CORDOMA GLIOMA CORDOIDE

CRANEOFARINGIOMA

MENINGIOMA CORDOIDE EMA

CORDOMA CK

PAGF

CD-34

CK

EMA

AZUL ALCIAN

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL TUMORES SUPRASELARES INMUNOHISTOQUIMICA PAGF VIMENT CD-34 CK AE1-AE3 EMA S-100 CORDOMA - - +++ +++ +++ MENINGIOMA - +++ - - +++ -/+ CORDOIDE ADENOMA - - - +/- - HIPOFISIS CRANEOFAR. - - - +++ +++ - GLIOMA CORDOIDE +++ +++ +++ ++ + +

GLIOMA CORDOIDE DEL III VENTRICULO Hospital U. V. Arrixaca B. Ferri; A.Torroba; J. Sola

DATOS CLINICOS DESCRITO EN 1998: Brat et al. J NEUROPATHOL EXP NEUROL (< 80 casos) MUJER/VARON: 1,7/1; 30-60 a. LOCALIZACION: parte anterior del III ventrículo (hipotálamo + supraselar) RX: ORIGEN: Lámina terminalis, céls ependimarias modificadas del OSC HISTOLOGIA: cordones o nidos cels epitelioides, matriz mucinosa, infiltrado linfoplasmocitario. INMUNOHISTOQUIMICA: +: PAGF, VIMENTINA, CD-34, EMA, CK, S-100 (débil) TTO. ELECCION: Resección completa extremadamente complicada: Alta mortalidad, persistencia tumoral. CLASIFICACION: GRADO II OMS (Tumores de origen incierto)

BIBLIOGRAFIA Brat D.J., Scheithauer B.W., Staugatis S.M., Cortez S.C., Brecher K., Burger P.C. Third ventricular chordoid glioma: a distinct clinicopathologic entity. J Neuropathol Exp Neurol. 1998; 57: 283-290. Pasquier B., Péoc´h M., Morrison A.L., Pasquier D., Grand S., Sindou M., Kopp N. Chordoid Glioma of the Third Ventricle. A report of two new cases, with further evidence supporting an ependymal differentiation, and review of te literature. Am J Surg Pathol 2002; 26(10):1330-1342. Buccoliero A.M., Caldarella A., Gallina P., Di Lorenzo N., Taddei A., Taddei G.L.. Chordoid Glioma: clinicopathologic profile and differential diagnosis of an uncommon tumor. Arch Pathol Lab Med 2004; 128:e141-e145. Cenacchi G., Roncaroli F., Cerasoli S., Ficarra G., Merli GA., Giangaspero F. Chordoid glioma of the third ventricle: an ultrastructural study of three cases with a histogenetic hypothesis. Am J Surg Pathol 2001; 25(3): 401-405. Ortega-Martínez M., Cabezudo J.M., Bernal-García L.M., Fernández-Portales I., Gómez-Perals L., Gómez de Tejada R., Pimentel J.J. Glioma cordoide del III ventrículo. Nuevo caso y revisión de la literatura. Neurocirugía (Astur) 2007;18: 115-122. Ricoy JR., Lobato RD., Baez B., Cabello A., Martínez MA, Rodríguez G. Suprasellar chordoid glioma. Acta Neuropathol (Berl) 2000; 99:699-703.

MUCHAS GRACIAS