Cefalea, actuación en urgencias Dra. Carmen García Servicio Neurología Marzo 2011

El tratamiento estaba dirigido a liberar el cuerpo de los demonios Nuestros antepasados creían que la cefalea nos visitaba como castigo por ofender a los dioses o que ocurría cuando un ser humano era poseído por los malos espíritus El tratamiento estaba dirigido a liberar el cuerpo de los demonios TREPANACIÓN

Introducción CEFALEA Síntoma NRL más frecuente Uno de los motivos de consulta más frecuente en el área de Urgencias Prevalencia 98% en países occidentales. No ↑ morbi-mortalidad Impacto en calidad vida Cefalea primaria: limitación actividad en un 50%, reposo en cama en 20-30% de los casos Interfiere en relaciones familiares, ocio, … gran variabilidad interdividual No útil mirar solo la prevalencia  calidad de vida, impacto económico

Clasificación de la cefalea Migraña Cefalea tensional Cluster y otras cefaleas trigémino autonómicas Otras cefaleas primarias Cefalea atribuida a traumatismo cervical o craneal Cefalea secundaria a alteración cervical o intracraneal de origen vascular Cefalea secundaria a alt. intracraneal no vascular Cefalea atribuida al uso de sustancias o a su retirada Cefalea secundaria a infección Cefalea secundaria a alt. Homeostasis Cefalea secundaria a alt. estructuras craneales Cefalea secundaria a alt. psiquiátricas Neuralgias craneales y causas intracraneales de cefalea facial Otras cefaleas Cefalea no clasificada en las anteriores Cefalea inespecífica International Headache Society, 2004

Cefalea como síntoma predominante 90% 10% Migraña Cefaleas 2ª Cefalea tensional Otras cefaleas 1ª

Anamnesis !!! TIEMPO DE EVOLUCIÓN – PERIODICIDAD Antecedentes personales y familiares Edad de inicio Inicio súbito o gradual Evolución crónica, recurrente, reciente y progresiva... Cambio reciente de características

Anamnesis !!! CARACTERÍSTICAS DEL DOLOR Cualidad del dolor pulsátil, urente, opresivo, punzadas,... Intensidad interfiere actividades o sueño Localización focal, hemicraneal, en banda... Duración Horario matutina, vespertina, nocturna

Anamnesis !!! FACTORES DESENCADENANTES Precipitantes ejercicio físico, maniobres de Valsalva, cambios posturales, zonas gatillo, menstruación,... Factores alivio fármacos, sueño, decúbito Síntomas asociados fiebre, náuseas, vómitos, fotofobia, escotomas, rinorrea, inyección conjuntival, lagrimeo, polimialgia, claudicación mandibular,... Estado anímico del paciente. Tratamiento, automedicación

Exploración física Fondo de ojo Signos focales NRL Rigidez de nuca y/o signos meníngeos Arteria temporal engrosamiento doloroso Lesión III par con afectación pupilar

Exploración física Zonas gatillo Soplo craneal y/o carotídeo Epífora, rinorrea Articulación témporomandibular Exploración senos paranasales Exploración oído Columna cervical dolor, alt. movilidad

Criterios de alarma Inicio agudo explosivo Cambios características de una cefalea previa Cefalea subaguda o crónica de intensidad creciente Estrictamente unilateral Reciente comienzo en edad tardía (más 55a) Embarazo / puerperio Asociación con fiebre, inmunodepresión, crisis, meningismo o papiledema Alt. nivel de conciencia o del comportamiento Exploración anormal Precipitada por tos, esfuerzo o cambios posturales Síntomas HTIC

Expl. complementarias VSG: en ancianos (arteritis temporal) Rx simple cráneo: malformaciones óseas Neuroimagen: si criterios de alarma Punción lumbar: Infección meníngea o meningo-encefalítica HSA con TC Craneal normal Medición presión LCR (HTIC idiopática o hipopresión licuoral)

Cefaleas secundarias CEFALEA = ENFERMEDAD  CEFALEA PRIMARIA CEFALEA = SINTOMA  CEFALEA SECUNDARIA Cefaleas secundarias LESION INTRACRANEAL, PATOLOGIA DE ESTRUCTURAS PERICRANEALES O ENFERMEDADES SISTÉMICAS

Cefaleas primarias

CEFALEAS PRIMARIAS Clínica autonómica NO SI Migraña C. tensional Neuralgias Cluster Hemic. paroxística Hemic. contínua SUNCT CEFALEA TRIGEMINO-AUTONÓMICA: Grupo de cefaleas primarias que se caracterizan por crisis de dolor en el territorio del nervio trigémino que se acompañan de sintomatología autonómica ipsilateral al dolor (con activación parasimpática e hipoactividad simpática).

Migraña con aura - típica Migraña sin aura - común Forma más común de cefalea vascular Predisposición familiar Más frecuente en ♀ (relación 2:1) 20-25% DE LAS CONSULTAS DE NEUROLOGÍA GENERAL PREVALENCIA 8% EN VARONES Y 25% EN MUJERES A LO LARGO DE TODA LA VIDA (6 Y 15% EN EL ULTIMO AÑO) PREVALENCIA MAXIMA ENTRE LOS 25-45 AÑOS LAS FLUCTUACIONES EN LOS NIVELES DE ESTROGENOS SON LA PRINCIPAL EXPLICACIÓN PARA EL PREDOMINIO FEMENINO GRAVE IMPACTO SOCIAL  REDUCCIÓN ACTIVIDAD SOCIAL Y/O LABORAL COSTE ECONOMICO  BAJA LABORAL Y DESCENSO EN LA PRODUCTIVIDAD COMORBILIDAD CON: TRASTORNOS CARDIOVASCULARES (RAYNAUD, PROLAPSO VALVULA MITRAL, IAM), PSQ (DEPRESION, MANIA, ANSIEDAD), NEUROLÓGICOS (EPILEPSIA, TEMBLOR ESENCIAL), ASMA Y ALERCIA. Hasta el 50% de pacientes con migraña tienen AF HASTA UN 90% DE LAS PERSONAS QUE PADECEN MIGRAÑA TIENE UN PARIENTE CERCANO QUE TAMBIÉN LO PADECE. SI ALGUNOS DE LOS PADRES SUFRE MIGRAÑA, EL HIJO TIENE UN 40% DE POSIBILIDADES DE PADECERLA. SI AMBOS PADRES PADECEN DE MIGRAÑA, CADA HIJO TIENE UNA POSIBILIDAD DEL 75% Migraña con aura - típica Migraña sin aura - común

International Headache Society, 2004 Migraña sin aura Migraña con aura Aura típica con cefalea tipo migraña Aura típica con cefalea no migrañosa Aura migrañosa sin cefalea Migraña hemipléjica familiar Migraña hemipléjica esporádica Migraña tipo basilar Sd periódicos de infancia precursores de migraña Vómitos cíclicos Migraña abdominal Vértigo paroxístico benigno de la infancia Migraña retiniana Complicaciones de la migraña Migraña crónica Estado migrañoso Aura persistente sin infarto Infarto migrañoso Crisis comiciales desencadenadas por migraña Migraña probable International Headache Society, 2004

Migraña sin aura Al menos 5 ataques que cumplan los criterios B-D Duración 4-72h (sin tratamiento) Al menos 2 de las siguientes características - Localización unilateral - Pulsátil - Intensidad moderada o severa - Se agrava por la actividad física rutinaria Durante la cefalea, al menos 1 de los siguientes - Náuseas y/o vómitos - Fotofobia y sonofobia No se puede atribuir a otra enfermedad

Migraña con aura Al menos 2 ataques que cumplan los criterios B-D El aura consiste en al menos 1 de los siguientes - síntomas visuales completamente reversibles - síntomas sensitivos completamente reversibles - disfasia completamente reversible Al menos 2 de las siguientes características - síntomas visuales homónimos y/o síntomas sensitivos unilat. - al menos 1 síntoma del aura se desarrolla durante 5 o más min. - cada síntoma dura entre 5 y 60 minutos. La cefalea cumple los criterios B-D de la migraña sin aura y se inicia durante el aura o antes de 60 minutos de finalizar ésta No se puede atribuir a otra enfermedad HASTA UN TERCIO DE LOS PACIENTES PRESENTAN AURA EN ALGUNA OCASIÓN EN MÁS DEL 90% SE CORRESPONDEN CON SINTOMAS VISUALES: FOTOPSIAS, HEMIANOPSIAS, ESCOTOMAS, VISION BORROSA, …

GANGLIO DEL N. TRIGÉMINO NUCLEO CAUDADO DEL TRIGÉMINO Fisiopatología Rodeados de fibras sensitivas procedentes de la rama oftálmica del nervio trigémino VASOS PIALES Y DURALES SENOS VENOSOS DURAMADRE EL MECANISMO DEL DOLOR SE BASA EN LA ACTIVACIÓN SELECTIVA DE DETERMINADAS VÍAS, UNAS U OTRAS SEGÚN EL TIPO DE CEFALEA: MIGRAÑA, CLUSTER, … MIGRAÑA = PODROMOS + AURA + CEFALEA EL CEREBRO (A EXCEPCIÓN DE LOS NUCLEOS DEL RAFE) ES INSENSIBLE AL DOLOR. LA CEFALEA ES CONSECUENCIA DE LA ACTIVACIÓN DE LOS RECEPTORES NOCICEPTIVOS CRANEALES EXTRACEREBRALES. LAS ESTRUCTURAS CRANEALES SENSIBLES AL DOLOR SON: CUERO CABELLUDO, RAMAS CARÓTIDA EXTERNA, PORCIONES PROXIMALES Y EXTRACEREBRALES DE LAS GRANDES ARTERIAS, RAMAS DE LA CARÓTIDA INTERNA Y SENOS VENOSOS. LOS ESTÍMULOS DOLOROSOS RECOGIDOS EN ESTAS ESTRUCTURAS SON VEHICULADOS POR EL NERVIO TRIGEMINO PARA EL CASO DE LAS ESTRUCTURAS SUPRATENTORIALES, Y POR LAS TRES PRIMERAS RAÍCES CERVICALES PARA LAS INFRATENTORIALES. EL VAGO Y EL GLOSOFARINGEO RECOGEN LOS ESTÍMULOS DOLOROSOS DE LA PARTE DE LA FOSA POSTERIOR CRANEAL. SE CREE QUE LA ACTIVACIÓN DEL NUCLEO DEL RAFE (INERVACIÓN SEROTONINÉRGICA CORTICAL) Y NUCLEO COERULEUS (INERVACIÓN ADRENÉRGICA CORTICAL) SON INDISPENSABLES PARA INICIAR LA MIGRAÑA. AMBOS SISTEMAS DE NEUROTRANSMISIÓN SON LOS CLASICAMENTE IMPLICADOS EN EL MECANISMO DE LA MIGRAÑA LA CEFALEA PULSATIL DE LA MIGRAÑA ES SECUNDARIA A LA ACTIVACIÓN DEL SISTEMA TRIGEMINO-VASCULAR, COMPUESTO EN SU PORCION AFERENTE POR EL NERVIO TRIGÉMINO Y EN SU PORCIÓN EFERENTE POR LA PARTE PARASIMPATICA DEL NERVIO FACIAL. LA ACTIVACIÓN DE ESTE SISTEMA PRODUCE UNA INFLAMACIÓN ESTERIL Y UNA VD DE LAS ARTERIAS LEPTOMENINGEAS. ESTE MECANISMO ESTÁ CONTROLADO POR DOS RECEPTOS SEROTONINÉRGICOS (5HT1B Y 5HT1D) - SUBTIPO 5HT1B  LOCALIZADO POSTSINÁPTICAMENTE EN LA PARED DE LOS VASOS LEPTOMENINGEOS, SU ESTIMULACIÓN REVIERTE LA VD LEPTOMENINGEA. SUBTIPO 5HT1D  LOCALIZADO EN LOS TERMINALES PRESINÁPTICOS DE LA PRIMERA RAMA DEL TRIGEMINO QUE LLEGAN A LOS VASOS LEPTOMENINGEOS, Y ES EL RESPONSABLE DEL CONTROL DE LA INFLAMACIÓN ESTERIL. EN ESTOS 2 RECEPTORES ACTUAN LOS NUEVOS FARMACOS AGONISTAS SEROTONINÉRGICOS (TRIPTANES) LAS PROYECCIONES DE LAS NEURONAS TRIGEMINALES TERMINAN EN: NUCLEO SENSITIVO PRINCIPAL DEL TRIGEMINO NUCLEO ESPINAL O CAUDADO DEL TRIGEMINO AMBOS NUCLEOS CONSTITUYEN EL COMPLEJO NUCLEAR TRIGEMINAL DEL TRONCO CEREBRAL. ¿? GANGLIO DEL N. TRIGÉMINO NUCLEO CAUDADO DEL TRIGÉMINO RAMAS TRIGÉMINO

Fisiopatología Transmisión nociceptiva Inflamación neurógena ¿? SISTEMA TRIGÉMINO-VASCULAR VASOS MENINGEOS LA ACTIVACIÓN DEL SISTEMA TRIGEMINAL (MEDIANTE ESTIMULOS MECÁNICOS, QUIMICOS O TERMICOS) TIENE 2 MECANISMOS FUNDAMENTALES: 1.- TRANSMISION DE INFORMACION NOCICEPTIVA HACIA EL NUCLEO CAUDAL DEL TRIGEMINO 2.- GENERACION DE UNA INFLAMACION MENINGEA ESTERIL MEDIANTE DE LA LIBERACION DE NEUROPEPTIDOS EL RESULTADO ES LA PRODUCCION DE VD CON EXTRAVASACION DE PROTEINAS, AGREGACIÓN PLAQUETARIS, ACTIVACION DE MACROFAGOS LOCALES Y LIBERACION DE SEROTONINA  INFLAMACIÓN NEURÓGENA O ASÉPTICA. ESTA INFLAMACION NEUROGENA EXPLICA EL FENOMENO DE MECANOSENSIBILIDAD INTRACRANEAL  PULSATIL + EMPEORAMIENTO CON LOS MOVIMIENTOS. VD DE LOS VASOS DURALES, QUE ESTIMULAN LAS TERMINALES NERVIOSAS, QUE LIBERAN SUSTANCIAS VASOACTIVAS - REACCION INFLAMATORIA DE INICIO RAPIDO, CONSISTENTE EN EXTRAVASACION DE PLASMA EN EL AREA PERIVASCULAR  SENSIBILIZA LAS TERMINACIONES NERVIOSAS QUE TRANSMITEN EL DOLOR A TRAVES DEL NERVIO TRIGEMINO  LA SEÑAL EL TRONCO CEREBRAL, HACIENDO SINAPSIS EN EL NUCLEO TRIGEMINAL, DE DONDE PARTEN FIBRAS HACIA EL TALAMO, Y DE AHÍ AL CORTEX CEREBRAL, DONDE SE REGISTRA EL ESTIMULO NOCICEPTIVO ¿? GANGLIO DEL N. TRIGÉMINO NUCLEO CAUDADO DEL TRIGÉMINO RAMAS TRIGÉMINO

Fisiopatología Percepción consciente del dolor CORTEZA PARIETAL VD con extravasación de proteínas, agregación plaquetas, activación de macrófagos y liberación de serotonina RECEPTORES 5HT1B TÁLAMO TRANSMISIÓN NOCICEPTIVA RECEPTORES 5HT1D VASOS MENINGEOS INFLAMACIÓN NEURÓGENA ESTÉRIL GANGLIO DEL N. TRIGÉMINO RAMAS TRIGÉMINO

Fisiopatología CORTEZA PARIETAL PERCEPCIÓN CONSCIENTE DEL DOLOR TÁLAMO FOTOPSIA FONOFOBIA OSMOFOBIA HIPOTÁLAMO VASOS MENINGEOS RESUMEN: LOS PRIMEROS NIVELES DE ESTIMULACIÓN DE DOLOR OCURREN EN EL NERVIO TRIGEMINO Y LUEGO EN LOS NERVIOS CERVICALES C2 Y C3, QUE SON RESPONSABLES DEL DOLOR DE CABEZA, CARA Y PARTE SUPERIOR DEL CUELLO LOS VASOS SANGUÍNEOS PIALES Y DURALES, LOS GRANDES VASOS DEL CEREBRO, SENOS VENOSOS Y LA DURAMADRE, SON SUPLIDOS ABUNDANTEMENTE POR RAMAS SIMPATICAS Y PARASIMPATICAS TRIGEMINALES, LOS MISMOS QUE POSEEN RECEPTORES PRE-SINÁPTICOS 5-HT 1D Y POSTSINÁPTICOS 5-HT 1B. SISTEMA TRIGEMINO-VASCULAR: VD DE LOS VASOS DURALES, QUE ESTIMULAN LAS TERMINALES NERVIOSAS, QUE LIBERAN SUSTANCIAS VASOACTIVAS - REACCION INFLAMATORIA DE INICIO RAPIDO, CONSISTENTE EN EXTRAVASACION DE PLASMA EN EL AREA PERIVASCULAR. LA INFLAMACION NEUROGENA SENSIBILIZA LAS TERMINACIONES NERVIOSAS QUE TRANSMITEN EL DOLOR A TRAVES DEL NERVIO TRIGEMINO. LA SEÑAL ALCANZA EL TRONCO CEREBRAL, HACIENDO SINAPSIS EN EL NUCLEO TRIGEMINAL, DE DONDE PARTEN FIBRAS HACIA EL TALAMO, Y DE AHÍ AL CORTEX CEREBRAL, DONDE SE REGISTRA EL ESTIMULO NOCICEPTIVO  DOLOR DE CARACTERÍSTICAS PULSÁTILES QUE SE AGRAVA POR ESTÍMULOS NO NOCICEPTIVOS, COMO LAS PULSACIONES ARTERIALES, EJERCICIO, TOS, ESTORNUDO O OTRAS ACTIVIDADES QUE PRODUCEN HTIC (LOS PACIENTES PREFIEREN ESTAR QUIETOS Y NO MOVERSE) LA INFORMACIÓN LLEGA A OTRAS ESTRUCTURAS  NAUSEAS, VOMITOS, FOTOFOBIA, SONOFOBIA, OSMOFOBIA Y ALODINIA. DESENCADENANTES: LA ACTIVACIÓN DEL SISTEMA TRIGEMINO-VASCULAR SE PUEDE PRODUCIR POR MENSAJES PROCEDENTES DE ÁREAS CORTICALES, COMO LA ORBITO-FRONTAL, EL LÓBULO LÍMBICO O HIPOTÁLAMO  GENERAN UNA RESPUESTA NORADRENÉRGICA A TRAVES DEL NUCLEO COERULEUS Y SEROTONINÉRGICA A TRAVÉS DEL NUCLEO DEL RAFE. ESTAS ESTRUCTURAS ESTAN RELACIONADAS CON LA ATENCION, VIGILIA, MECANISMOS DE CONTROL DEL DOLOR, REGULACIÓN NEUROENDOCRINA. TAMBIÉN SE ACTIVA EL SISTEMA TRIGEMINO-VASCULAR EN AQUELLAS SITUACIONES EN LOS QUE SE ACTUA DIRECTAMENTE SOBRE EL VASO, DESARROLLANDOSE TODO EL PROCESO. POR EJEMPLO, MIGRAÑAS DESENCADENAS POR FARMACOS VASODILATADORES (NITRATO, GLUTAMATO, CALOR, …) SE HA POSTULADO UN DEFECTO DEL CANAL DE CALCIO COMO ANORMALIDAD BÁSICA EN LA MIGRAÑA, QUE PUEDE RESULTAR EN UN TRASTORNO DE LIBERACIÓN DE NEUROTRANSMISORES Y EN UNA HIPEREXCITABILIDAD NEURONAL CENTRAL. LOCUS CERULEUS NUCLEOS DEL RAFE SENSACIÓN PULSATIL NÁUSEAS VÓMITOS GANGLIO DEL N. TRIGÉMINO N. SOLITARIO DEL X PC. RAMAS TRIGÉMINO

EL AURA ES UN FENOMENO NEURONAL EL DOLOR ES UN FENOMENO VASCULAR

Supresión cortical propagada Fisiopatología Depresión cortical (Leao, 1944)  despolarización neuronal y glial propagada a lo largo de la corteza a una velocidad de 2-5 mm/min, con disminución del flujo sanguíneo cerebral. EL AURA NO ES UN FENOMENO VASCULAR, SINO NEURONAL  DEPRESIÓN PROPAGADA LA HIPOPERFUSION NO SE AJUSTA AL AREA IRRIGADA POR NINGUNA ARTERIA. DURANTE EL AURA APARECE EN EL POLO POSTERIOR DEL HEMISFERIO CORRESPONDIENTE UNA ONDA DE HIPOACTIVIDAD NEURONAL (PRECEDIDA DE UNA ONDA DE HIPERACTIVIDAD NEURONAL) QUE SE MUEVE HACIA DELANTE A 2-3 MM/MIN Y QUE SE MANTIENE UNAS 2H DESPUÉS DE QUE LA SINTOMATOLOGIA HAYA DESAPARECIDO. LA DEPRESIÓN PROPAGADA SE HA PROVOCADO EN ANIMALES IRRITANDO LA CORTEZA CON ESTIMULOS NOCIVOS  DESPOLARIZACION LOCAL TANTO DE NEURONAS COMO DE CELULAS GLIALES  ONDA DE DESPOLARIZACIÓN. SE HA DEMOSTRADO QUE EL GLUTAMATO ES CAPAZ DE INDUCIR ESTE FENOMENO. EL AURA NO ES MECANISMO QUE INICIA LA MIGRAÑA  LA MAYORIA DE PACIENTES NO PRESENTAN AURA. SE CREE QUE SE DESENCANDENA TRAS LA ESTIMULACIÓN DE LOS NUCLEOS DEL RAFE Y COERULEUS (AUNQUE HAY GENTE QUE OPINA LO CONTRARIO) CON RMN FUNCIONAL SE HA CONFIRMADO QUE HAY UNA FASE DE HIPEREMIA SEGUIDA DE HIPOPERFUSION Y QUE MIGRA A UNA VELOCIDAD DE 3.5 MM/MIN. SI SE DETIENE LA HIPEREMIA PREVIA (PRODUCIDA POR LIBERACION DE NEUROTRANSMISORES) SE PRODUCE UNA HIPOPERFUSION MARCADA A LO LARGO DE LA CORTEZA  INFARTO CEREBRAL. Supresión cortical propagada

Fisiopatología Fase de hiperemia cortical y hipoperfusión mantenida con supresión de la actividad cortical Liberación de neurotransmisores y metabolitos DESPOLARIZACIÓN PROPAGADA Sensibilización de fibras trigeminales QUE PRODUCE DESPOLARITZACIÓN PROPAGADA? DESEQUILIBRIO PRIMARIO EN LA HOMEOSTASIS NEUROGLIAL  APLICACIÓN DE POTASIO, GLUTAMATO O ESTÍMULO ELECTRICO/MECANICO EN LA CORTEZA MECANISMO ENDOTELIAL?? QUE INDUCEN A VC  ARTERIOGRAFIA O DISECCION COMO CAUSA DE AURA ¿? CORTEZA OCCIPITAL AURA VISUAL

DESPOLARIZACIÓN PROPAGADA LOCUS CERULEUS NUCLEOS DEL RAFE Fisiopatología DESPOLARIZACIÓN PROPAGADA LOCUS CERULEUS NUCLEOS DEL RAFE ¿? CORTEZA OCCIPITAL AURA VISUAL

Aura VISUAL (99% migrañas clásicas) Escotoma en zigzag Borrosidad visual bilateral Distorsión de los objetos Hemianopsia visual Alucinaciones visuales NO fotopsias aisladas SENSITIVA (30-40% migrañas clásicas) Parestesias (queiro-braquiales) MOTORA (< 10% migrañas clásicas) Siempre asociada a Aura sensitiva (dd AIT) AFÁSICA (10-20% migrañas clásicas) Escotoma  dos tercios de los pacientes experimentan estos síntomas en un hemicampo visual, el resto lo refieren de forma bilateral. Este escotoma se va agrandando progresivamente durante varios minutos hacia la periferia del campo. Típicamente los bordes del escotoma son brillantes y en zigzag, a veces, incluso coloreados (espectro de fortificación). * Sólo los síntomas visuales ocurren con frecuencia de forma aislada. Los síntomas sensitivos, motores y del lenguaje, tienden a coincidir con los síntomas visuales. El aura compleja más frecuente comienza con síntomas visuales, que se siguen de clínica sensitiva, trastornos del lenguaje y/o hemiparesia. Es excepcional otro orden de aparición de los síntomas.

Factores precipitantes PSICOLÓGICOS – SUEÑO – FATIGA Ansiedad o Depresión Exceso o déficit sueño Estrés Post-estrés Ejercicio físico Se han descrito multitud de factores desencadenantes capaces de precipitar una migraña en las horas siguientes, pero solo en pacientes predispuestos a sufrir una crisis. No todos los factores son capaces de desencadenar crisis en todos los pacientes con migraña, y para un mismo paciente migrañoso la exposción a un mismo factor desencadenante no siempre se sigue de una crisis de migraña.

DIETA Alimentos Ayuno Aditivos químicos CAMBIOS HORMONALES Chocolate, té, café Queso, lácteos Cítricos, plátanos Vino tinto, cava dulce Marisco Ayuno Aditivos químicos Nitrito, Glutamato, Aspartamo CAMBIOS HORMONALES (Pre) menstruación Ovulación Anovulatorios Terapia hormonal Menstruación  caída brusca de estrógenos ASPARTAMO  ALIMENTOS DE DIETA GLUTAMATO MONOSODICO  CONSERVAS Y CONGELADOS

AMBIENTALES Luz intensa Cambios climáticos Altitud elevada FÁRMACOS Nitroglicerina Estrógenos Indometacina Nifedipino Dipiridamol Reserpina ... Los ACO empeoran la migraña en un 33% Farmacos  alto contenido en tiramina o asparmato

Tratamiento MENOR CANTIDAD DE FÁRMACOS EL MENOR TIEMPO POSIBLE SINTOMÁTICO  TRATAN LOS SÍNTOMAS, AYUDAN A RELAJARSE Y A DORMIR ESPECÍFICO  INTERFIEREN EN EL PROCESO QUE CAUSA LA MIGRAÑA PREVENTIVO  EVITAN LAS MIGRAÑAS FRECUENTES “CEFALEA DE REBOTE” POR ABUSO DE FÁRMACOS Tto sintomático Tto específico Tto preventivo

Tratamiento sintomático Crisis leve Crisis moderada / grave AINES Triptanes ERGOTICOS  agonistas receptores 5HT1b/1d responsables del control del dolor migrañoso. Son farmacos sucios (poco específicos) pues interactuan con muchos receptores  efectos adversos! nauseas y vómitos  receptores dopaminérgicos cardiovasculares  VC no selectiva y más duradera que los triptanes cefalea cronica uso continuado  claudicacion intermitente, acrocianosis, fibrosis peritoneal, miocardica y pleural, … TRATAMIENTO ERGOTICOS: indicaciones . Pacientes que la hayan utilizado durante mucho tiempo y con buena respuesta. . No contraindicaciones para su uso . Baja frecuencia TRIPTANES Usar en la fase inicial del dolor No modifican el aura Almotriptan 12.5 mg vo Eletriptan 20 y 40 mg vo Naratriptan 2.5 mg vo Sumatriptan 50 mg vo / 10 y 20 mg inh / 6 mg sc Zolmitriptan 2.5 y 5 mg vo / 5 mg inh Rizatriptan 10 mg vo - AAS - Naproxeno sódico - Ibuprofeno - Dexketoprofeno - Diclofenaco

Triptanes ¿Y si no funciona? VC cerebral selectiva * Agonistas selectivos de los receptores 5-HT1B/1D Triptanes VC cerebral selectiva Inhiben el proceso de inflamación neurógena Modulan la transmisión de estímulos nociceptivos Cambiar de triptano Tratamiento precoz Duplicar dosis Asociar un AINE Formulación no oral Tratamiento preventivo Pero pueden contraer otros vasos sanguíneos, por lo que no pueden administrarse en pacientes con insuficiencia coronaria, AVC, HTA no contralada, otras enfermedades vasculares y algun tipo de migraña (migraña hemipléjica y migraña de la arteria basilar) EFECTOS SECUNDARIOS LEVES: parestesias en los dedos, sofocacion, presión en el pecho o cuello, mareos ¿Y si no funciona?

Tratamiento preventivo Más de 3 crisis/mes Intensidad severa Ineficacia del tratamiento agudo Abuso de fármacos Aura hemipléjica o aura prolongada A más frecuencia de tomar un medicamento para el dolor  mayor posibilidad de provocar una cefalea crónica

Tratamiento preventivo Mantener 2-3m antes de retirar por ineficacia, y si es eficaz prolongar durante 6m. - Beta bloqueantes - Antagonistas Calcio - Antidepresivos - Antiepilépticos - Otros fármacos Propanolol* 40-160 mg/d Metoprolol 50-200 mg/d Nadolol* 40-160 mg/d Atenolol 50-200 mg/d Timolol* 10- 20 mg/d Retirada progresiva del fármaco, como mínimo en un mes. Ideal: monoterapia Se desconoce el mecanismo de acción de los diferentes tratamientos preventivos

Tratamiento preventivo Mantener 2-3m antes de retirar por ineficacia, y si es eficaz prolongar durante 6m. - Beta bloqueantes - Antagonistas Calcio - Antidepresivos - Antiepilépticos - Otros fármacos Flunarizina* 5-10 mg/d Verapamilo* 320 mg/d Nimodipino 120 mg/d Nicardipino 40 mg/d

Tratamiento preventivo Mantener 2-3m antes de retirar por ineficacia, y si es eficaz prolongar durante 6m. - Beta bloqueantes - Antagonistas Calcio - Antidepresivos - Antiepilépticos - Otros fármacos Amitriptilina* 10-75 mg/n Imipramina 25-75 mg/n Fluoxetina 20-40 mg/d Paroxetina 20-40 mg/d

Tratamiento preventivo Mantener 2-3m antes de retirar por ineficacia, y si es eficaz prolongar durante 6m. - Beta bloqueantes - Antagonistas Calcio - Antidepresivos - Antiepilépticos - Otros fármacos Ác Valproico* 500-1500 mg/d Lamotrigina 100-150 mg/d Gabapentina 600-1800 mg/d Topiramato* 50-200 mg/d Vigabatrina 1000-2000 mg/d Puntos en comun entre migraña y epilepsia

Tratamiento preventivo Mantener 2-3m antes de retirar por ineficacia, y si es eficaz prolongar durante 6m. - Beta bloqueantes - Antagonistas Calcio - Antidepresivos - Antiepilépticos - Otros fármacos Naproxeno AAS Antiserotoninérgicos - Metisergida - Pizotifeno - Lisuride - Ciproheptadina Toxina botulínica

Cefalea tensional Cefalea primaria más frecuente Más frecuente en ♀ (2:1) Factores psicológicos en su inicio y su perpetuación C. tensional ocasional C. tensional episódica C. tensional crónica

Clínica cefalea tensional Carácter tirante u opresivo. Intensidad leve o moderada. No imposibilita actividades diarias. No empeora con el esfuerzo. Ausencia de síntomas asociados a excepción de hipersensibilidad dolorosa en musculatura pericraneal y náuseas.

Clasificación C. tensional Cefalea tensional ocasional Cefalea tensional episódica Cefalea < 15 días al mes durante los últimos 3 meses. Cefalea tensional crónica cefalea más de 15 días al mes durante los últimos 3 meses.

Tratamiento sintomático Tratamiento preventivo C. T. ocasional C. T. episódica o crónica Tratamiento sintomático Tratamiento preventivo - Analgésicos comunes - Aines - Benzodiacepinas C. T. abuso analgésicos

Tratamiento preventivo Mantener 1m antes de retirar por ineficacia, y si es eficaz prolongar durante 2-3m. Ant. Tricíclicos ISRS o ISNR Antagonistas Calcio Terapias alternativas Amitriptilina 10-25mg/n Imipramina 25-75 mg/n

Tratamiento preventivo Mantener 1m antes de retirar por ineficacia, y si es eficaz prolongar durante 2-3m. Ant. Tricíclicos ISRS o ISNR Antagonistas Calcio Terapias alternativas Fluoxetina 20-40 mg/d Paroxetina 20-40 mg/d Mirtazapina 30 mg/d

Tratamiento preventivo Mantener 1m antes de retirar por ineficacia, y si es eficaz prolongar durante 2-3m. Ant. Tricíclicos ISRS o ISNR Antagonistas Calcio Terapias alternativas Flunaricina 5-10 mg/n

Tratamiento preventivo Mantener 1m antes de retirar por ineficacia, y si es eficaz prolongar durante 2-3m. Ant. Tricíclicos ISRS o ISNR Antag. Calcio Terapias alternativas Relajación Quiropraxia Homeopatía Yoga Acupuntura

Neuralgia del trigémino El 90 % de las algias faciales El 10 % son neuralgias sintomáticas Edad de inicio suele ser a partir de 50a Periodo refractario Rama oftálmica Rama maxilar Rama mandibular

Neuralgia del trigémino Ataques paroxísticos de dolor facial entre 1 segundo y 2 minutos, afectando 1 o más divisiones del nervio trigémino, y que cumplan los criterios B y C Al menos 1 de las siguientes características - Intenso, agudo, superficial y como una puñalada - Precipitado por áreas gatillo Los ataques de dolor son estereotipados en cada individuo No hay evidencia clínica de déficit neurológico. No se puede atribuir a otra causa.

Otras neuralgias N. glosofaríngea N. laríngea superior N. nasociliar N. supraorbitaria N. infraorbitaria N. lingual N. mentoniana Cefalea numular N. occipital

LESIÓN DESMIELINIZANTE EFAPSIS: MULTIPLICACIÓN DEL ESTÍMULO Fisiopatología LESIÓN DESMIELINIZANTE DOLOR ESTÍMULO TRIGGER Explicar fisiopatologia de la neuràlgia. Característiques del dolor neuràlgic i neuràlgies simptomàtiques. Neuràlgies craniofacials: Trigemin. Occipital. Glosofaringi. EFAPSIS: MULTIPLICACIÓN DEL ESTÍMULO

Estabilizadores de membrana Tratamiento quirúrgico Tratamiento médico Estabilizadores de membrana FNT 300 mg/d CBZ 600-1200 mg/d + Baclofeno 10-50 mg/8h OCZ 600-1200 mg/d GBP 900-3600 mg/d LMT 100-200 mg/d TPT 200-300 mg/d VPT 500-1500 mg/d Clonacepam 0,5-2 mg/8h Tratamiento quirúrgico

Cefalea en racimos Cefalea trigémino-autonómica Esporádica o familiar (poligénica) Más frecuente en ♂ (9:1) entre 20-50a Precipitantes: OH, VD, NO, ↓PpO2, sueño CEFALEA CLUSTER = CEFALEA DEL SUICIDA C. Racimos episódica C. Racimos crónica

Criterios diagnósticos Al menos 5 ataques que cumplan los criterios B-D Dolor severo o muy severo, estrictamente unilateral, orbitario, supraorbitario o temporal, de 15-180 minutos de duración sin tratamiento Acompañado por al menos, uno de los siguientes - Inyección conjuntival ipsilateral y/o lagrimeo - Congestión nasal y/o rinorrea - Edema palpebral ipsilateral - Sudoración frontal o facial - Ptosis o miosis ipsilateral - Sensación de inquietud o agitación Frecuencia de 1 a 8 ataques diarios No se puede atribuir a otro proceso

Características Cluster Durante un brote sintomático los episodios cefálicos suelen presentarse a hora fija fase inicial sueño nocturno primera hora de la tarde (siesta)

Características Cluster Pequeñas ingestas de OH pueden precipitar 1 crisis cefálica durante los periodos sintomáticos. Fuera de este periodo no lo desencadena.

Clasificación C. racimos Cefalea racimos episódica Al menos 2 fases activas de 7 a 365d, separadas por remisiones o intérvalos libres de dolor de 1 mes o más de duración. Cefalea tensional crónica Los ataques recurren sin remisiones durante más de 1a, o bien existen remisiones de menos de 1 mes.

SUSTANCIA GRIS HIPOTALÁMICA POSTERIOR Fisiopatología DURANTE LA CRISIS Disminución niveles de testosterona. Disminución síntesis nocturna de melatonina Alt. Ritmo circadiano del cortisol, GH, LH y prolactina Menor respuesta a la administración de TRH y ACTH SUSTANCIA GRIS HIPOTALÁMICA POSTERIOR ALT. HORMONALES RITMO CIRCADIANO ALT. COMPORTAMIENTO

SUSTANCIA GRIS HIPOTALÁMICA POSTERIOR NÚCLEO CAUDAL DEL TRIGÉMINO Fisiopatología NITROGLICERINA ALCOHOL SUSTANCIA GRIS HIPOTALÁMICA POSTERIOR ↓ O2 NÚCLEO CAUDAL DEL TRIGÉMINO Liberación de neuropéptidos excitatorios que determinan el inicio de una percepción nociceptiva a nivel de la primera rama trigeminal

Fisiopatología RECEPTOReS 5HT1D RECEPTORES 5HT1B VASOS MENINGEOS INFLAMACIÓN NEURÓGENA ESTÉRIL SUSTANCIA GRIS HIPOTALÁMICA POSTERIOR SISTEMA TRIGÉMINO-VASCULAR NUCLEO PARASIMPÁTICO DEL N. FACIAL N. TRIGÉMINO Liberación de sustancias con efecto VD: sustancia P y péptido relacionado con el gen de la Calcitonina. NÚCLEO CAUDAL DEL TRIGÉMINO RUBEFACCIÓN ↑ TEMPERATURA VASODILATACIÓN

Fisiopatología CORTEZA PARIETAL VASOS MENINGEOS DOLOR TÁLAMO TRANSMISIÓN NOCICEPTIVA GLÁNDULAS LACRIMALES Y NASALS FIBRAS EFERENTES VASOMOTORAS NUCLEO PARASIMPÁTICO DEL N. FACIAL EPÍFORA HIPEREMIA RINORREA FIBRAS EFERENTES SECRETOMOTORAS NÚCLEO CAUDAL DEL TRIGÉMINO REFLEJO TRIGÉMINO-AUTONÓMICO CLÍNICA AUTONÓMICA

Tratamiento sintomático Suprimir precipitantes - Evitar OH, VD, siesta,… Ataque dolor Sumatriptán 6 mg sc. (máx 12mg/d) Zolmitriptan 5 mg inh Ergotamina 2 mg sl o rectal Oxígeno 100% a 7-8lx’ durante 15-20 minutos

Tratamiento preventivo Emplear 2 ttos profilácticos asociados Efecto rápido Efecto lento - Prednisona 1mg/Kg/d x 3-7d - Metilprednisolona 250 mg/d x 3d + pauta descendente Esteroides* Tartrato ergotamina Frovatriptán Si dolor exclusivamente nocturno durante máximo de 6 semanas 1-2 mg rectal/n 2-4 mg vo/n Verapamilo Carbonato de Litio Antiepiléptico Triptán de vida media larga Impide uso de triptán sintomático

Tratamiento preventivo Emplear 2 ttos profilácticos asociados Efecto rápido Efecto lento Dosis habitual de 80-120 mg/8h Forma retard 120-240 mg/d Habitual 240-360 mg/d Máximo 720 mg/d Esteroides Tartrato ergotamina Frovatriptán Carbonato Litio 200 mg/12h Aumentar 200 mg/s Habitual 400-1200 mg/d Litermia < 1 mEq/L Verapamilo Carbonato de Litio Antiepiléptico Ác.valproico 0.5-2 gr/d (3 dosis) Topiramato 50-200 mg/d (2 dosis)

Otras cefaleas trigémino-autonómicas Características autonómicas Distribución trigeminal del dolor Periodicidad de las crisis Cefalea en racimos Hemicrania paroxística Hemicrania continua SUNCT

Conjuntival injection and SUNCT Shortlasting Unilateral Neuralgiform Headache attacks with Conjuntival injection and Tearing Más frecuente en ♂ 50a Sdr. muy infrecuente

Diagnóstico SUNCT Al menos 20 ataques que cumplen los criterios B-D Ataques de dolor severo unilateral, orbitario, supraorbitario o temporal, de carácter punzante o pulsátil, y de 5 a 240 segundos de duración El dolor va acompañado de inyección conjuntival y lagrimeo ipsilaterales Frecuencia de entre 3 y 200 por día No se puede atribuir a otra enfermedad

Hemicrania Cefalea hemicraneal Fronto-orbitaria Signos vegetativos oculofaciales ipsilat. Respuesta absoluta a indometacina (150 mg vo – 100 mg im) Predominio femenino

Hemicrania paroxística Al menos 20 ataques que cumplan criterios B-D Ataques de dolor severo unilateral, orbitario, supraorbitario o temporal de 2 a 30’ de duración Dolor acompañado de al menos 1 de los siguientes: - inyección conjuntival y/o lagrimeo ipsilaterales - Congestión nasal y/o rinorrea ipsilaterales - Edema palpebral ipsilateral - Sudoración frontal y facial ipsilaterales - Miosis y/o ptosis ipsilaterales. Frecuencia de ataques superior a 5 por día, aunque pueden observarse periodos con frecuencia menor. La Indometacina a dosis apropiadas previene de forma absoluta el desarrollo de los ataques. No se puede atribuir a otra enfermedad

Hemicrania continua Cefalea de más de 3 meses de duración Todas las siguientes características - Dolor unilateral sin cambios de lado - Dolor diario, continuo, sin periodos libres de dolor - Dolor moderado pero con exacerbaciones de dolor severo Durante las exacerbaciones se observa al menos uno de los siguientes fenómenos vegetativos: - Inyección conjuntival y/o lagrimeo - Congestión nasal y/o rinorrea - Ptosis y/o miosis Respuesta completa a las dosis terapéuticas de Indometacina No se puede atribuir a otra enfermedad

dd. TRIGÉMINO-AUTONÓMICAS Sexo ♂:♀ Nº episodios Duración episodio Relación temporal Cluster 4:1 1-15/d 15-180’ Tarde y 1er REM Hemicrania continua 1:3 1-40/d 2-45’ No Hemicrania paroxística 1:1 3-30/d 1-30’ 1er REM SUNCT Hasta 30/h 5 - 240’’ Clínica autonòmica: Epífora, rinorrea, trastorns vasomotors a la pell. CLUSTER: Episòdic: 1-3m / Crònic: Sense remisions / Variants. (Cluster-tic / > 6 m...). ♂6:1♀, 27-31. Trigger: Alcohol, VD. HEMICRÀNIA CONTINUA: HEMICRÀNIA PAROXÍSTICA crónica i episòdica: També es clasifiquen en episòdica i crónica. ♂1:2♀, 6-81 anys Trigger: Alcohol, VD. I rotacions del cap. SUNCT: Short-lasting, unilateral neuralgiform headaches attacks with conjuntival injection and tearing syndrome. ♂10:1♀, 50 – 60 anys

Bibliografía Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. Cephalalgia 2004; 24, Supl 1. Olesen J, Goadsby PJ, Ramadan NM, Hansen P, Welch K. The headaches. 3 ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006. Marcos M. Guía para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas, Sociedad Española de Neurología. 1 ed. Barcelona: Prous Science; 2006.

Bibliografía Victor M, Ropper AH. Cefalea y otros dolores craneofaciales. En: Victor M, Ropper AH. Principios de Neurología. Séptima edición. México: McGraw-Hill Interamericana, 2002; 165-190. Boes CJ, Capobianco DJ, Cutrer FM, Dodick DW, Eross EJ, Swanson JW. Cefalea y dolor craneofacial. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J. Neurología clínica. Cuarta edición. Madrid: Elsevier, 2005; 2037-2089.