Clínica de los trastornos neurológicos del sueño Rafael Bustamante Toledo Instituto de Neurociencias Clínicas Hospital Regional Carlos Haya Málaga, 3 de junio de 2006 Hotel Alay, Benalmádena (Málaga)

Clasificación Disomnias Parasomnias Desórdenes de la etapa sueño-vigilia que producen en algunos casos insomnio y en otros excesiva somnolencia diurna. Parasomnias Trastornos de la conducta durante el sueño asociados con episodios breves o parciales de despertar, sin que se produzca una interrupción importante del sueño ni una alteración del nivel de vigilia diurno. Asociadas a otros trastornos médicos y psiquiátricos

INSOMNIO Disomnias HIPERSOMNIA Trastornos intrínsecos del sueño Insomnio psicofisiológico Insomnio idiopático Narcolepsia Hipersomnia recurrente o idiopática Hipersomnia postraumática Síndrome de apnea del sueño Trastorno de los movimientos periódicos de las piernas Síndrome de las piernas inquietas Trastornos extrínsecos del sueño Higiene del sueño inadecuada Trastorno ambiental del sueño Insomnio de altitud Trastorno del sueño por falta de adaptación Trastorno de asociación en la instauración del sueño Insomnio por alergia alimentaria Síndrome de la ingestión nocturna de comida o bebida Ingestión de alcohol, fármacos o drogas Trastornos del ritmo circadiano Síndrome del “jet-lag” Trastorno del sueño en el trabajador nocturno Síndrome del retraso de la fase del sueño Síndrome del adelanto de la fase del sueño Trastorno por ciclo sueño-vigilia diferente de 24 horas HIPERSOMNIA

Parasomnias Trastornos del despertar Parasomnias del sueño REM Despertar confusional Sonambulismo Terrores nocturnos Trastornos de la transición sueño-vigilia Trastornos de los movimientos rítmicos Trastornos del hablar nocturno Calambres nocturnos en las piernas Parasomnias del sueño REM Pesadillas Parálisis del sueño Arrtmias cardíacas relacionadas con el sueño REM Trastornos de la conducta del sueño REM Otras parasomnias Bruxismo nocturno Enuresis nocturna Distonía paroxística nocturna

Anamnesis Comienzo, duración, intensidad Fármacos Alcohol, tabaco, café, colas, otras Horario, actividad antes de acostarse Conciliación, mantenimiento, despertar Ansiedad, estrés Estado psicofísico diurno Siestas Ronquidos, apneas Movimientos anormales Entrevista a la pareja Diario de sueño Antecedentes familiares

Insomnio Dificultad para iniciar o mantener el sueño Síntomas diurnos 10% de la población Psicofisiológico, psiquiátrico, fármacos y drogas (60%) Evaluar antes de tratar

Insomnio psicofisiológico

Síndrome de piernas inquietas Sensaciones desagradables en las piernas que se alivian con el movimiento Somnolencia diurna Disfunción dopaminérgica central Idiopático/Secundario

Movimientos periódicos de las piernas Contracciones tónicas periódicas de pie y pierna durante la noche Sueño no reparador Somnolencia diurna Puede asociarse a SPI

Higiene del sueño inadecuada

Alcohol, fármacos, drogas Estimulantes del SNC Hipnóticos y ansiolíticos Antidepresivos IMAOs, fluoxetina, reboxetina Antiparkinsonianos Cardiovasculares Betabloqueantes, Ca-antag. Respiratorios Teofilina, salbutamol Antiinflamatorios Antiinfecciosos Isoniazida, ciprofloxacino Hormonas tiroideas

Trastornos del ritmo circadiano

Narcolepsia Gélineau, 1880 Síndrome clínico idiopático Tetrada: Crisis de sueño diurno Crisis de cataplejia Alucinaciones hipnagógicas Parálisis del despertar

Narcolepsia: Etiopatogenia Etiología desconocida Familiar 4-7% Gemelos homocigotos 20% Haplotipo HLA-DR2 Japón 160/100.000 Gen del receptor de la hipocretina 2 en perros

Narcolepsia: Clínica Inicio en 2ª-3ª década 1ª manifestación: HIPERSOMNIA 2ª manifestación: CATAPLEJIA Orden inverso en 10-15% Síndrome completo a los 50 años Asociación con apneas del sueño

Narcolepsia: Hipersomnia Somnolencia diurna Crisis de sueño invencible Calor, dulces, viajes Siestas de 10-30 minutos Despierta despejado Sueño REM, con una latencia muy breve Conductas automáticas

Narcolepsia: Cataplejia Hipotonía muscular brusca Estímulo sorpresa (risa-cólera) Cráneo-tronco-extremidades No escape de orina Conciencia normal Inhibición postsináptica de las motoneuronas del asta anterior Disminuyen ROT, F y H Muy breves (estatus al retirar ADT)

Narcolepsia: Parálisis del despertar Imposibilidad para moverse en los segundos posteriores al despertar Sudoración, palpitaciones, opresión torácica... Estímulo externo Menos específica Misma base fisiopatológica que la cataplejia

Narcolepsia: Alucinaciones hipnagógicas Muy vívidas En el adormecimiento Hipnopómpicas (más raras) Sueños vívidos y terroríficos

Narcolepsia: Otros síntomas Dificultades de aprendizaje Bajo rendimiento escolar o laboral Trastornos de conducta Síntomas depresivos

Narcolepsia: Diagnóstico Asociación narcolepsia-cataplejia Más específico Menos sensible Hipersomnia y criterios poligráficos Más sensible Menos específico Descartar otras patologías Trastorno hipotálamo-hipofisario, hipotiroidismo, apneas del sueño, lesiones mesodiencefálicas... Retraso diagnóstico de 5 años

Hipersomnia idiopática del SNC Raro y heterogéneo HLA-Cw2/ESPORÁDICOS Trauma craneal/Virus/Trastorno afectivo Crisis de sueño NREM diurnas poco reparadoras con sueño nocturno prolongado Borrachera de sueño Descartar SAOS, lesión TDE o diencéfalo, depresión, hipotiroidismo, estado postinfección por VEB

Sídrome de Kleine-Levin Adolescentes varones (4:1) Idiopático Casos similares en lesiones de tallo cerebral o diencéfalo Hipersomnolencia, hiperfagia, hipererotismo e irritabilidad Remisión tras algunos años

Parasomnias Alteraciones de conducta durante el sueño, en las que el sujeto se mueve, habla, o realiza actos de contenido e intensidad variable, sin conservar de ello más que un recuerdo fragmentario o nulo Trastornos del despertar Despertar confusional Sonambulismo Terrores nocturnos Del sueño REM Pesadillas Trastorno de conducta del sueño REM Otras Enuresis

Despertar confusional Despertar parcial durante el sueño. El niño se mueve, habla, llora... sin levantarse de la cama

Sonambulismo Sonambulismo “tranquilo” y “agitado” Prevenir accidentes

Terrores nocturnos El niño grita y llora intensamente, sin poder ser consolado Dura unos 10 minutos Van disminuyendo con la edad

Trastorno de conducta durante el sueño REM Conductas vigorosas y potencialmente lesivas asociadas a sueños violentos Varones, a partir de 50-60 años Idiopático (40%) Asociado a enfermedades neurodegenerativas, narcolepsia, otras. Riesgo de lesiones

Pesadillas Sueños desagradables con contenido angustioso, que ocurren en el sueño REM Se recuerdan bien cuando la persona se despierta