Mª Araceli Caballero R4 Pediatría Caso clínico Mª Araceli Caballero R4 Pediatría

ANTECEDENTES Niño 12 años sin antecedentes de interés En el contexto de apendicitis aguda se realiza radiografía de tórax pre-operatoria

INSPIRACIÓN ESPIRACIÓN Movimiento paradójico valo-rado por radioscopia en condiciones de carga aumentada. No se observa variación entre la inspiración y la espiración por escopia. ESPIRACIÓN

Evolución Auscultación pulmonar: Hipofonesis en base derecha Espirometría: FVC (L) 2.4 (74%), FEV1 (L/seg) 2.05 (76%), FEV1/FVC (%) 85.11, MMEF (L/seg) 2.41 (76%) Actitud: conservadora

Eventración diafragmática congénita Incidencia: 1/10.000 a 1/13.000 personas Defecto intrínseco del componente muscular que ocurre entre 9-10ª semana EG Presenta movilidad paradójica, disminuida o nula con disfunción respiratoria variable Más frecuente: lado izquierdo y sexo masculino Se cree que la causa de esta afección es una embriogénesis imperfecta que produce una disminución o ausencia de fibras musculares en el diafragma, que ocurre entre la novena y décima semana de edad gestacional

Eventración diafragmática ED: posición anormalmente alta del músculo diafragmático con movilidad paradójica, disminuida o nula y cuya consecuencia final es alteración respiratoria de grado variable. Las vísceras abdominales se encuentran dislocadas hacia el tórax, debido al ascenso total o parcial del hemidiafragma, pero sin pasar por un orificio. Las vísceras están cubiertas por peritoneo y el diafragma, no existe saco herniario. La eventración diafragmática es una afección poco frecuente, habitualmente generada por la interrupción de la transmisión del impulso del nervio frénico. Generalmente tiene escasa repercusión clínica permaneciendo asintomático los pacientes aun-que en algunos casos se observa disnea de esfuerzo. La gravedad de los síntomas está relacionada con la velocidad de desarrollo de la parálisis diafragmática y con la presencia o ausencia de enfermedad pulmonar subyacente.

Causas congénitas asociaciones Infecciones congénitas: rubéola y CMV Displasia espóndilo-torácicas Hipoplasia pulmonar, secuestro pulmonar Trisomías cromosómicas (13,15 ó 18) Miopatías asociaciones Cardiopatías congénitas, situs inversus Vólvulo gástrico Riñón ectópico Fisura palatina Criptorquidia Hemivertebra Displasia espóndilo-torácica: Se manifiesta con tórax corto, debido a múltiples malformaciones vertebrales y costales que, en la mayoría de casos, desencadenan IR y muerte neonatal temprana.

Eventración diafragmática adquirida Origen central: Degenerativas: Sd Werdning-Hoffman Infeccionas: poliomielitis Oncológicas: neuroblastoma intrarraquídeo Traumáticas: traumatismos cervicales Origen periférico: Elongación: distocia de parto (78% asociado a parálisis de Erb-Duchenne) Compresión: tumor mediastínico Irritación: empiema pleural Sección: cirugía cardíaca o torácica El primer caso de lesión del nervio frénico de causa obstétrica fue reportado por Naunyn en el año 1902. En poblaciones de pacientes evaluados por ED debida a lesión del nervio frénico, la forma aislada ocurre aproximadamente en un 22%, en tanto que un 78% se presenta asociada con parálisis de Erb-Duchenne (lesión del plexo braquial). Encontrar parálisis del plexo braquial sin lesión del nervio frénico es mucho más común, pero la situación inversa es mucho más rara

Manifestaciones clínicas Taquipneas persistentes Trastornos gastrointestinales Neumonias recurrentes Atelectasia de la base pulmonar Insuficiencia respiratoria progresiva La consecuencia de esto es un diafragma anormalmente alto, con compresión del parénquima pulmonar subyacente y disminución de los volúmenes pulmonares; asociado a una movilidad diafragmática disminuida, nula o paradójica. El movimiento paradójico del diafragma produce la elevación del mismo durante la inspiración y la desviación del mediastino hacia el lado contralateral comprimiendo también el parénquima del lado sano.

Diagnóstico Radiografía de tórax AP y perfil Radioscopia o ecografía diafragmática TAC abdomen superior Resonancia magnética El estudio de elección para la ED es la radiografía de tórax en posición de frente y de perfil, en donde se comprueban la elevación del diafragma afectado y la desviación del mediastino hacia el lado contralateral. También es útil para detectar el movimiento disminuido, nulo o paradójico del diafragma afectado, el uso de radioscopía y/o ecografía diafragmática. La TAC corrobora los hallazgos radiográficos, identifica el grado de compresión del parénquima pulmonar subyacente y sirve para el diagnóstico diferencial con otras patologías de la base pulmonar o del hemiabdomen superior ipsilateral (evisceración hepática, masas mediastínicas).

Tratamiento Sintomáticos Asintomáticos: Plicatura diafragmática Diafragma se encuentra por encima del séptimo arco costal posterior Plicatura diafragmática En los pacientes asintomáticos, la indicación de cirugía se realiza cuando el diafragma comprometido se encuentra por arriba del séptimo arco costal posterior en una Rx de tórax de frente, con el fundamento de optimizar el desarrollo pulmonar y prevenir complicaciones como neumonias recurrentes o atelectasias basales. Tto conservador: Reeducación de los músculos que participan en la respiración. En caso de sintomatología , inicialmente se puede intentar CPAP que con la presión positiva produce un descenso y estabilización del diafragma con aumento del volumen pulmonar.

Plicatura diafragmática Evitar movimiento paradójicos Aumentar el volumen ipsilateral Aumentar la capacidad inspiratoria máxima Suturas simples para tensar el diafragma por toracoscopía En los pacientes asintomáticos, la indicación de cirugía se realiza cuando el diafragma comprometido se encuentra por arriba del séptimo arco costal posterior en una Rx de tórax de frente, con el fundamento de optimizar el desarrollo pulmonar y prevenir complicaciones como neumonías recurrentes o atelectasias basales. Plicatura: Suturas simples para tensar el diafragma por toracoscopía Evitar movimiento paradójicos Aumentar el volumen ipsilateral Aumentar la capacidad inspiratoria máxima http://www.chospab.es/area_medica/cirugia_toracica/video_Plicatura_Diafragmatica.htm http://www.chospab.es/area_medica/cirugia_toracica/video_Plicatura_Diafragmatica.htm

La cirugía en pacientes asintomáticos con DMCD no está definitivamente recomendada por la literatura (2,6,10-12). No obstante Kizilcan y colaboradores afirman que la plicatura del diafragma es una intervención simple, rápida, sin riesgos y con resultados favorables a largo plazo (6) y en consecuencia tratan a todos los niños con ED congénita mediante dicho procedimiento quirúrgico. Cuando se considera que el crecimiento del pulmón es hasta los 10 años de edad, parece razonable dar espacio al futuro desarrollo de este órgano vital; sin embargo todavía no hay datos concluyentes sobre este tema (11). Garrido Patricia, Acastello Eduardo. Eventración diafragmática en la edad pediátrica. Rev. Med. Clin. Condes 2009; 20(6) 776 – 781

BIBLIOGRAFÍA Smith, CD, Sade, RM, Crawford, FA, Othersen, HB. Diaphragmatic paralysis and eventration in infants. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 91:490. Yazici M, et al. Congenital eventration of the diaphragm in children: 25 years' experience in three pediatric surgery centers. Eur J Pediatr Surg. 2003 Oct;13(5):298-301 Doraida Cano et al. Eventración diafragmática. Una causa excepcional de dificultad respiratoria neonatal. Arch Pediatr Urug 2001; 72(2): 121-124 Garrido Patricia, Acastello Eduardo. Eventración diafragmática en la edad pediátrica. Rev. Med. Clin. Condes 2009; 20(6) 776 – 781 Sarihan H, Cay A, Akyazici R, et al. Congenital diaphragmatic eventration: treatment and postoperative evaluation. J Cardiovasc Surg 1996; 37: 173-6.

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