SESIÓN INTERACTIVA: DESAFIANDO A LA AUDIENCIA: CASOS CLÍNICOS INTERACTIVOS Dra Logrado Flavia Sección Patología Difusa Intersticial AAMR 12 de Octubre de 2014 1

Sin conflicto de interes

S.J Masculino de 44 años Antecedentes: ExTBQ 28 p/y (abandono hace 1 año) Consume cocaína y marihuana 3

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SEGÚN LAS IMÁGENES Y LOS ANTECEDENTES, QUE PENSARIA? 1-Edema pulmonar no cardiogénico 2- Enfermedad intersticial difusa asociada a enfermedad de colágeno 3- Enfermedad intersticial difusa asociada al tabaco 4- Neumonía bilateral 7

SEGÚN LAS IMÁGENES Y LOS ANTECEDENTES, QUE PENSARIA? 1- Edema pulmonar no cardiogénico 2- Enfermedad intersticial difusa asociada a enfermedad de colágeno 3- Enfermedad intersticial difusa asociada al tabaco 4- Neumonía bilateral 8

ANTECEDENTE ENFERMEDAD ACTUAL Octubre 2013: internación por disnea progresiva CF II a CF III mMRC de 10 días de evolución + toracodinia. Hipoventilación bibasal HIV no reactivo Angio TAC negativa para TEP 9

Recibe tratamiento ATB Mejoría sintomática Egresa de la internación 10

HUBIESE SOLICITADO ALGUN EXAMEN COMPLEMENTARIO? 1- Si, una fibrobroncoscopía con BAL y BTB 2- Si, un examen funcional respiratorio completo y ecocardiograma 3- Si, laboratorio buscando enfermedad colágeno asociada 4- No, aguardaría evolución clínica e imagenológica 11

HUBIESE SOLICITADO ALGUN EXAMEN COMPLEMENTARIO? 1- Si, una fibrobroncoscopía con BAL y BTB 2- Si, un examen funcional respiratorio completo y ecocardiograma 3- Si, laboratorio buscando enfermedad colágeno asociada 4- No, aguardaría evolución clínica e imagenológica 12

EVOLUCIÓN Agrega mialgias y artralgias Edema de manos Disnea habitual CF II mMRC Mayo 2014 progresa disnea a CF III Se reinterna 13

MAYO 2014 RE INTERNACIÓN Disnea CF III, clubbing Artralgias en manos, rodillas y hombros Mialgias en muslos Impotencia discreta de ambas cinturas a predominio pelviana Saturación AA: 97% BEAB Sin RA 14

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LABORATORIO Cocaína en orina negativo Canabinoides en orina positivos Hto: 41 Hb: 14.8 GB: 10120 Pla: 300000 Urea: 27 Crea: 0.7 TGO: 48 TGP: 44 FAL: 121 CPK: 685 Resto s/p Cocaína en orina negativo Canabinoides en orina positivos 18

FAN: 1/80 Anti DNA: negativo FR: negativo ANCA: negativo Anti Jo-1: negativo Anti Ro: + Anti La: negativo Ac anti CCP: negativo PCR: 17 19

ECOCARDIOGRAMA Discreta hipoquinesia del ápex Dimensiones de las cavidades conservadas 20

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CVF: 3.35 (69%) VEF1: 2.88 (73%) VEF1/CVF: 86% TLC: 4.45 (62%) EFR CVF: 3.35 (69%) VEF1: 2.88 (73%) VEF1/CVF: 86% Volúmenes pulmonares TLC: 4.45 (62%) RV: 1.04 (50%) RV/TLC: 23 (75%) 27

Recorre 440 mts (68% del predicho) Sat inicial: 98% Sat final: 91% DLCO Test marcha 6’ DLCO: 9.23 (29%) DLCO/VA: 2.08 (44%) Recorre 440 mts (68% del predicho) Sat inicial: 98% Sat final: 91% Restricción moderada por volúmenes pulmonares con DLCO severamente disminuída y desaturación en el test de marcha 28

Miopatía inflamatoria Bx músculo EMG Sin patrón miopático Miopatía inflamatoria 29

QUE INTERPRETARIA? 1- Imagen compatiple con NSIP y Dermatomiositis 2- Imagen compatible con NSIP y posible Sindrome antisintetasa anti jo-1 negativo 3- Imagen no característica en paciente con dermatomiositis 4- Imagen de posible UIP en paciente con miopatía inflamatoria

QUE INTERPRETARIA? 1- Imagen compatiple con NSIP y Dermatomiositis 2- Imagen compatible con NSIP y posible Sindrome antisintetasa anti jo-1 negativo 3- Imagen no característica en paciente con dermatomiositis 4- Imagen de posible UIP en paciente con miopatía inflamatoria

SE INTERPRETA Patología intersticial difusa pulmonar compatible con NSIP en contexto de dermatomiositis con anti Jo 1 negativo Síndrome antisintetasa? Paciente en buen estado general, con disnea CF II-III Compromiso restrictivo moderado con DLCO severamente disminuída y desaturación en el test de marcha 32

QUE SUGIERE REALIZAR? Biopsia pulmonar por VATS Iniciar tratamiento con pulsos de GCS Iniciar tratamiento con ciclofosfamida Iniciar tratamiento con micofenolato 33

QUE SUGIERE REALIZAR? Biopsia pulmonar por VATS Iniciar tratamiento con pulsos de GCS Iniciar tratamiento con ciclofosfamida Iniciar tratamiento con micofenolato 34

JULIO 2014 Evolución…. 35

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BIBLIOGRAFÍA 39

Las miopatías inflamatorias son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por una variedad de tipos y grados de inflamación del músculo esquelético El compromiso pulmonar en éstos pacientes es la principal causa de morbimortalidad. Los criterios propuestos para el dx de sdme antisintetasa considera la positividad de lo anticuerpos más EIDP con o sin

Sdme antisintetasa Criterios dx propuestos son anticuerpos + con: EIDP PM/DM Artritis Fenómeno de Raynaud Manos de mecánico clínica: Disnea progresiva EFR restrictivo con DLCO < 50% Patrón de NSIP es lo más fte

Hay un subtipo de éstos pacientes que tienen Ac negativos El pronóstico pareciera no diferir ante la presencia o ausencia de dichos anticuerpos El tratamiento será acorde al compromiso y manifestaciones que presente el paciente, desde GCS, ciclofosfamida, micofenolato, azatioprina, tacrolimus, Ig EV, y rituximab

Bibliografía J Bras Pneumonol 2011; 37 (1) 100-109 Curr Rheumatol Rep (2011) 13; 175-181 Clinical features in patients with anti-ARS PLOS ONE April 2013 vol 8 Intern Med 51: 3405-3410 Arch Bronconeumol org 2002; 38 (10): 495-8

MUCHAS GRACIAS 44

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