Tumores de Sistema Nervioso Central Dr. Alejandro Cáceres Bassaletti Jefe Unidad de Neurocirugía Hospital de Niños Roberto del Río

Epidemiología Es la segunda neoplasia después de la leucemia Son los tumores sólidos más frecuentes Corresponden entre el 15 a 20% del total de cánceres infantiles La mayoría se ubican en fosa posterior

Epidemiología Es la segunda causa de muerte, después del trauma Es la segunda causa de muerte por cáncer Corresponden al 20% de las muertes por cáncer

Epidemiología La incidencia es variable Es baja en México, Chile, Polonia y Japón: 0,7 – 2,3 / 100.000 Es alta en Dinamarca, Israel: 5,6 – 6,5 / 100.000 En EEUU se ha visto un aumento progresivo de la incidencia: de 2,1 a 3,4 / 100.000

Epidemiología Infratentoriales 85 % 65% Supratentoriales 15 % 35% Mayor frecuencia en menores de 2 años MB / PNET 14 % Ependimoma 8 % Glioma tronco 17 % ATT/tumor rabdoide 2% Glioma III / IV 14% Glioma I / II 22% Oligodendro 14% Craneofaringioma 8% Tumors of the Pediatric CNS. Thieme ed: 14-21; 2001 Neurosurgery 51: 365-373; 2002

Incidencia Variable: 0.7 – 6.5 x 100.000 En general 2 – 4 x 100.000 En USA ha aumentado un 35% en el período 1973 – 1994. Mejor diagnóstico por neuroimagen Mejor registro Aumento verdadero? Neurosurgery Clinics of North America 3: 715-722; 1992 Neurosurgery 51: 365-373; 2002 Pediatric Neurosurgery 42: 67-73; 2006

PINDA Chile Incidencia total 2005 12 a 14 / 100.000 Tu SNC 17%

Cuadro clínico Los síntomas van a depender de la localización y de la velocidad de crecimiento del tumor. Los síntomas más frecuentes son síndrome de hipertensión intracraneal, déficit neurológico focal, crisis epilépticas.

Cuadro clínico Tumores de rápido crecimiento, en áreas elocuentes o cerca de pares craneales, producirán déficit neurológicos precoces. Tumores de lento crecimiento en o adyacentes a la corteza cerebral, producirán crisis epilépticas. Tumores que obstruyen la circulación de LCR, producirán cefalea y vómitos.

Cuadro clínico Síntomas comunes: Síndrome de Hipertensión Intracraneal Síntomas de localización: dependerán del sitio de ubicación del tumor

Cuadro clínico Síndrome de Hipertensión Intracraneal Cefalea Vómitos Edema papilar Bradicardia – Hipertensión arterial Somnolencia Parálisis VI par

Cuadro clínico Síndrome de Hipertensión Intracraneal

Cuadro clínico Síntomas de localización Irritativos: Crisis epilépticas focales Motoras, Psicomotoras

Cuadro clínico Síntomas de localización: Deficitarios: Monoparesia, hemiparesia Cambios de personalidad Apatía, bradipsiquia Afasia Hemianopsia Trastorno Endocrinológico Compromiso pares craneales

Cuadro clínico Síntomas de localización:

Cuadro clínico Cefalea < 4 a 37% 63% 4 – 8 a 76% 9 – 17 a 67% Vómitos 54% Cambios conducta 50% cambio personalidad, enlentecido, irritable depresivo. Otros 22% crisis epi, déficit focal, compromiso de nervios craneales Tumors of the Pediatric CNS. Thieme ed: 22-26; 2001 Rev. Chilena Neurocirugia 9(13): 54-62; 1995 Neurosurgery 51: 365-373; 2002

Localización

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Localización Tumores Supratentoriales: Hemisféricos Selar – Supraselar Intraventricular Vía Óptica Región Pineal

Localización Hemisféricos Corresponden entre el 16 a 24% de los tumores intracraneales infantiles. Más frecuentes durante el primer año de vida y entre los 8 y 10 años

Localización Tumores Supratentoriales Hemisféricos En los menores de 1 año predominan los Teratomas y los PNET En los niños mayores predomina el Astrocitoma de bajo grado Se ubican con más frecuencia en el lóbulo temporal.

Localización Región selar – supraselar Grupo heterogéneo de tumores Producen signos neurológicos y endocrinos Los tumores en niños difieren de los del adulto

Localización Región selar – supraselar Tumores más frecuentes Craneofaringioma Germinoma Glioma hipotalámico, quiasma Adenoma hipófisis

Localización Región selar – supraselar Presentación Clínica Trastornos Visuales Endocrinológicos Circulación LCR

Localización Región selar – supraselar Presentación Clínica Trastornos Visuales Disminución de agudeza visual Déficit campimétrico

Localización Región selar – supraselar Presentación Clínica Trastornos Endocrinológicos Diabetes Insípida Hipopituitarismo

Localización Región selar – supraselar Presentación Clínica Trastornos Circulación LCR Hidrocefalia Cefalea, Vómitos

Localización Tumores Supratentoriales Craneofaringioma Cefalea 68% Trastorno visual 48% - 80% Estatura pequeña 54% Hipotiroidismo 14% Diabetes Insípida 24% Hidrocefalia 48%

Localización Tumores de vía óptica Corresponden entre un 3 a 6 % de los tumores intracraneales infantiles La mayoría en la primera década (75%) Peak de incidencia a los 5 años Generalmente astrocitoma de bajo grado

Localización Tumores de vía óptica Presentación Clínica: Proptosis Disminución de agudeza visual Atrofia óptica Papiledema

Localización Intraventriculares Corresponde entre 1 a 3 % de los tumores intracraneanos Predominan en menores de 2 años (70%) La mayoría se ubican en los ventrículos laterales

Localización Intraventriculares Tumor Plexo Coroideo Papiloma Carcinoma

Localización Intraventriculares Presentación Clínica: Síndrome Hipertensión Intracraneal 90% Signos focales poco frecuentes

Localización Tumores Infratentoriales Corresponden entre el 55 a 70% de los tumores intracraneales infantiles Histología diferente a la de los adultos Pronóstico variable según histología y ubicación anatómica

Localización Tumores Infratentoriales Vermis cerebeloso Hemisferio cerebeloso Intraventricular Tronco Cerebral Angulo pontocerebeloso

Localización Tumores Infratentoriales Vermis cerebeloso Hemisferio cerebeloso Intraventricular Tronco Cerebral Angulo pontocerebeloso

Localización Tumores Infratentoriales Presentación Clínica Síndrome hipertensión intracraneal Compromiso cerebeloso línea media y/o hemisférico Compromiso de pares craneales Crisis epiléptica Meningismo

Localización Tumores SNC Presentación Clínica Síndrome hipertensión intracraneal

Cuadro clínico Incidencia 4.28 / 100.000 Infratentorial 65% Tiempo medio de diagnóstico 7,3 meses Solo el 41% se diagnosticó en primeras 3 visitas Neurosurgery 51: 365-373; 2002

Cuadro clínico Los tumores de tronco cerebral se demoran más en diagnosticar en comparación con otra localización (11,7 meses vs 6,5 meses) Los meduloblastomas se diagnostican más precozmente que los otros (3,7 meses vs 8,3 meses) Neurosurgery 51: 365-373; 2002

Cuadro clínico Cefalea El dolor es de tipo visceral y por tanto es un dolor referido a estructuras superficiales Se produce por tracción sobre grandes arterias de la base, arterias meníngeas, duramadre incluyendo tentorio y diafragma selar, nervios craneales (V, VII, IX, X), periostio, tejido subcutáneo.

Cuadro clínico Cefalea Efecto de masa tumoral Edema vasogénico Hidrocefalia asociada Hemorragia tumoral

Cuadro clínico Cefalea Es frecuente Raro que sea síntoma aislado (<1%) Generalmente asociado con otro síntoma neurológico

Cuadro clínico Cefalea Es más frecuente en los tumores de fosa posterior (60 a 83%)

Cuadro clínico Cefalea Estar atentos a las características más que a la intensidad

Cuadro clínico Cefalea Aprox 20% de niños entre 4 y 18 años han tenido cefalea frecuente o intensa en los últimos 12 meses

Cuadro clínico International Headache Society Cefalea Progresiva Localizada Matinal Se agrava con la tos, estornudo, valsalva

Cuadro clínico Vómitos

Cuadro clínico Vómitos

Cuadro clínico Síntomas de alarma