Manejo Quirúrgico en Pacientes con Genitales Ambiguos Dr. Raúl Encalada Dra. Angélica Paulos Hospital Dr. Sótero del Río

Manejo Multidisciplinario Especialistas en Intersexo: Endocrinólogo pediatra Obstetras perinatólogos Psiquiatras Cirujanos Pediatras

Importancia del Manejo Quirúrgico Etapa Diagnóstica: Laparoscopía permite el diagnóstico de ovotestis. Endoscopia del seno urogenital evalúa la presencia de útero. Etapa de Tratamiento: Remoción o movilización de la gónada Reparación de genitales internos o externos (genitoplastías femenizantes o masculinizantes) Adrenalectomía bilateral laparoscópica El Útero es signo de disgenesia gonadal en un paciente XY. Extirpación del testículos en pacientes que se decide mantener un fenotipo femenino y orquidopexia en escroto en caso de escrotos vacíos. Genitoplastías femenizantes: clitoridoplastía, labioplastía, vaginoplastía, cierre de la fístula uretrovaginal Genitoplastías masculinizantes: reparación de la curvatura peneana, uretroplastía, reparación de las deformaciones escrotales. Adrenalectomía Bilateral Laparoscópicas: en adolescentes con HSC con escasa respuesta a tto médico (persisten con hiperandrogenismo)

Clasificación de Pacientes con Intersexo Pseudohermafroditismo Femenino: Deben ser criadas como niñitas. Genotipo 46 XX. Poseen útero y 2 ovarios. Entran en pubertad espontánea y fertilidad. Son  50% de los casos de intersexo

Clasificación de Pacientes con Intersexo Pseudohermafroditismo Masculino: En casos con desarrollo del pene, deben mantener el sexo masculino para la crianza. Etiologías: Resistencia Parcial a Andrógenos Alteración en la Síntesis de Testosterona Déficit de 5  reductasa Pseudohermafroditismo Masculino Ideopático Pseudohermafroditismo masculino ideopático es la causa más frecuente de este grupo Resistencia Total a Andrógenos tienen fenotipo femenino y son criadas como niñas. Deficiencia de la Hormona Anti-Müleriana tienen fenotipo masculino y son criados como niños.

Clasificación de Pacientes con Intersexo Disgenesia Testicular Desarrollo moderado del útero y vagina La Función testicular está disminuida En un Recién Nacido con genitales poco masculinizados, el sexo femenino parece preferible Si el pene está bien desarrollado puede criarse como niño Pueden desarrollar ciclos menstruales con una pubertad terapéutica y pueden tener hijos con transferencia embrionaria.

Clasificación de Pacientes con Intersexo Hermafroditismo Verdadero: Generalmente presentan útero. Los ovarios son normales, pero los testículos son disgenéticos. La tendencia es criar estos niños hacia el sexo femenino. Si el pene está bien desarrollado puede criarse como niño

Problemas y Preguntas Frecuentes en el Manejo Expectativas prenatales de los padres frente al sexo de su hijo. Falta de información sobre el efecto prenatal de los Andrógenos en el SNC. Aceptación de los padres sobre un cariotipo XY en una niña. Los padres generalmente tienen información ecográfica o por cariotipo prenatal sobre el sexo de su hijo y esta discusión puede darle la idea que le van a cambiar el sexo. Privilegio cultural del fenotipo masculinos en algunas culturas puede hacer difícil la aceptación de los padres en la elección del sexo femenino para la crianza.

¿ Se debe esperar para que el niño de 7-10 años pueda elegir su sexo ?

Visión Quirúrgica del Paciente con Intersexo Las genitoplastías feminizantes pueden ser controvertidas en pacientes con cariotipo XY, no así en pacientes XX con HSC Técnicamente una revisión quirúrgica de un estrechamiento de una vaginoplastía es más simple que una neovagina en adolescentes.