Varón de 16 años con disnea progresiva. INTERNEUMO, desde la clínica a las imágenes: Varón de 16 años con disnea progresiva. Dra. Erica Ivana Cuestas Unidad de Enfermedades Respiratorias Hospital Privado - Centro Médico de Córdoba

Caso Clínico ID: ♂ 16 años. Oriundo de Santa Fe. Ocupación: Estudiante MC: Tos y Disnea. AEA: Disnea de esfuerzo progresiva de 2 años de evolución, actualmente CF II. Episodios de tos no productiva y sibilancias, principalmente nocturnos y que ceden con salbutamol, desde los 3 años. - Niega otros síntomas. APP: Neumonías a los 3, 8 y 15 años. Medicación: - Actual: Montelukast 10 mg cada 24 hs. Previamente: Fluticasona/Montelukast y salbutamol SOS. 2 años de inmunoterapia en la infancia.

Caso Clínico Alergias: Niega. APQ: Niega Hábitos tóxicos: Niega AHF: Niega Examen Físico: HIPOXÉMICO: Sat. Hb 88% FiO2 0.21. FC: 102 lat./min. Afebril. Normotenso. Ginecomastia. Clubbing. Rales crepitantes en campo pulmonar superior derecho. R1 y R2 NF sin RSA. No edemas en MMII ni IY.

Radiografía Tórax

Cual es su impresión diagnóstica ? Que estudios solicitarían? En resumen: Joven c/ disnea de esfuerzo progresiva de 2 años de evolución. Tos no productiva y broncoespasmos desde los 3 años. Infecciones respiratorias recurrentes. Hipoxemia- Clubbing Rx. Tórax: Imagen radiopaca a nivel de campo pulmonar superior izq. sugestiva de atelectasia/ Imagen radiopaca para hiliar derecha con imágenes aéreas de pared definida. Cual es su impresión diagnóstica ? Que estudios solicitarían?

TAC Tórax Ecocardiograma: VI de dimensiones y función global conservada (FE: 65%). Regurgitación mitral, tricuspídea y pulmonar leve. PSAP: 29 mmhg. Cavidades derechas de tamaño conservado.

TAC Tórax

Espiración Inspiración

Solicitarían otro estudio?

Espirometría (Hace 3 años) Otros estudios… Laboratorio PCR 0.29 VSG 11 GB 12.900 (NS 59%,Eo 13%- 1677 cél-) IgE: 2138 UI/ml (VN hasta 217) IgG 1775 mg/dl (VN hasta 1590) Resto de Ig dentro de parámetros -normales. Esputo Directo: no BAAR, GC ni hongos. Cultivo: muestra NO apta. Espirometría Obstrucción severa con cambios PBD (VEF1 41%) Espirometría (Hace 3 años) Obstrucción leve sin cambios significativos PBD (VEF1 67%)

1) Cuales son los posibles diagnósticos? 2) Solicitarían otro estudio?

Posibles Diagnósticos… Bronquiectasias no FQ, post infecciosas en asmático NO controlado? Paciente asmático con FQ y ABPA ? Asma crónico con ABPA ? 4) SAFS ? Otros estudios… Test Sudor: NEGATIVO (23 Mmol/L antebrazo izq. y 22.7 en antebrazo der.) Prick test para Aspergillus: POSITIVO (7 mm a los 20 minutos) Precipitinas Séricas (IgG e Ig M) para Aspergillus: NEGATIVAS. Eosinófilos en esputo: 18%

Asma bronquial con ABPA Nuestro diagnóstico: ABPA en asmático no controlado por tratamiento subóptimo. Asma bronquial con ABPA Tratamiento: - Budesonide/ Formoterol/ Montelukast. Esteroides orales en dosis decrecientes.

Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica (ABPA) y Asma severo con sensibilización fúngica (SAFS) 10% de los asmáticos tienen mal control de la enfermedad, con impacto en la calidad de vida, a pesar de tratamiento combinado con altas dosis de CI y broncodilatadores de acción prolongada: ASMA SEVERO. Un tercio o la mitad de éstos pacientes tienen sensibilización atópica a los hongos filamentosos, principalmente a Aspergillus Fumigatus: ASMA ALÉRGICO SEVERO. ABPA y SAFS forman parte de un continuum. ABPA: Casi exclusivo de FQ (7-8%) y asma bronquial (1-2 %). Opciones de tratamiento: Esteroides orales. Azoles (Itraconazol, Voriconazol) Anfotericina B. Anti Ig E (Omalizumab) Eur Respir J 2014; 43: 1487–1500. REVIEW: TREATMENT OPTIONS IN SAFS AND ABPA.

Elevación de Ig E e IgG p/ A. Fumigatus Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica. Fisiopatogenia INHALACIÓN de ESPORAS de HONGOS (A. Fumigatus en 90%) Huésped Susceptible: ALTERACIÓN MECANISMO DE DEPURACIÓN MUCOCILIAR. PROLIFERACIÓN en moco bronquial. SIN INVASIÓN SENSIBILIZACIÓN ATÓPICA. Respuesta inmuno-inflamatoria innata y adaptativa. Reacción de Hipersensibilidad: TIPO I mediada por IgE TIPO III mediada por IgG Formación de INMUNOCOMPLEJOS. INFLAMACIÓN EOSINOFÍLICA endo y peribronquiolar INFILTRADOS PULMONARES con - IMPACTACIÓN BRONQUIAL MUCOIDE. - BRONQUIECTASIAS PROXIMALES - FIBROSIS Niveles ELEVADOS de IgE Elevación de Ig E e IgG p/ A. Fumigatus Eur Respir J 2014; 43: 1487–1500. REVIEW: TREATMENT OPTIONS IN SAFS AND ABPA.

A control (2 meses después)… Subjetivamente mejor, MENOS disneico. - Expectoración mp. Examen: Sat. Hb 94% con FiO2 0.21 Afebril FC: 85 lat./min Normotenso. Pulmones limpios Espirometría, 2 meses posteriores a la inicial: VEF1 56% (incremento del VEF1 en un 37%) Imp. MEJORÍA clínica y funcional Exacerbación. Plan: Antibióticos. Itraconazol. Resto sin cambios.