ANEMIAS HEMOLÍTICAS

ANEMIAS HEMOLÍTICAS Concepto Representan un grupo heterogéneo de anemias en las cuales el glóbulo rojo se destruye prematura mente, antes de completar 120 días. La destrucción prematura del eritrocito se conoce como: HEMÓLISIS

¿Cuál es el origen de la destrucción prematura del eritrocito? La hemólisis ocurre cuando existen defectos INTRÍNSECOS en el eritrocito Defectos en la membrana celular Hemoglobinas estructuralmente anormales Defectos en la síntesis de globina Deficiencia o defectos o ambos de las enzimas celulares del eritrocito. Con excepción de la H.P.N. son HEREDITARIAS

¿Cuál es el origen de la destrucción del eritrocito? (Cont../..) La hemólisis también ocurre cuando existen causas EXTRÍNSECAS del eritrocito, factores externos que provocan su destrucción: Anticuerpos contra los antígenos del eritrocito. Lesión traumática física del eritrocito Factores antagonistas del plasma (venenos de animales, sustancias químicas, drogas) Estas causas son ADQUIRIDAS

CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS DEFECTOS INTRÍNSECOS (HEREDITARIOS) Defectos de la membrana del eritrocito Esferocitosis hereditaria Eliptocitosis hereditaria Estomatocitosis hereditaria Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (adquirida) Defectos enzimáticos Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa Deficiencia de piruvato quinasa Hemoglobinas anormales Síndromes talasémicos Síndromes falciformes homocigotos o doble heterocigotos Variantes estructurales de la Hemoglobina (C, D, SC, etc.)

CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS (CONT…/..) DEFECTOS EXTRÍNSECOS (ADQUIRIDOS) Destrucción celular mediada inmunitariamente Autoinmunitaria (Primaria o secundaria) Aloinmunitaria Inducida por fármacos Factores antagonistas del plasma Sustancias químicas, fármacos Venenos de animales Agentes infecciosos Lesión traumática física del eritrocito Lesiones de la microcirculación (AHMA) Lesión térmica Hemoglobinuria de la marcha

¿Dónde ocurre la hemólisis o destrucción prematura del glóbulo rojo? Puede ocurrir: Dentro de la circulación constituyendo la HEMÓLISIS INTRAVASCULAR En el interior de los macrófagos del bazo, hígado o médula ósea, ocurriendo la HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR De acuerdo al grado de daño tisular, la destrucción puede ocurrir en ambos sitios.

ANEMIAS CARACTERIZADAS POR HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR 1. Defectos hereditarios del eritrocito Talasemia Hemoglobinopatías Deficiencias de enzimas Trastornos de membrana 2. Anemias inmunohemolíticas Autoinmunitaria Inducida por fármacos

ANEMIAS CARACTERIZADAS POR HEMÓLISIS INTRAVASCULAR ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO EN LA MEMBRANA DEL ERITROCITO Hemoglobinuria Paroxística Nocturna Hemoglobinuria Paroxística al Frío Algunas reacciones a la transfusión Algunas Anemias Hemolíticas Autoinmunes TRAUMATISMO FÍSICO O MECÁNICO DEL ERITROCITO Anemia Hemolítica Microangiopática Anormalidades del corazón y los grandes vasos Coagulación Intravascular Diseminada

Anemias caracterizadas por Hemólisis Intravascular (cont../..) MICROAMBIENTE TÓXICO Infecciones bacterianas Infección por Plasmodio Falciparum Venenos Reación farmacológica aguda por deficiencia de G-6PD Administración intravenosa de agua destilada.

SÍNDROME CLÍNICO GENERAL DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS Anemia (palidez, fatiga, debilidad, dolor de espalda) Anormalidades óseas (hemólisis crónica) Esplenomegalia Ictericia Cálculos biliares Orina roja u oscura

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