PATRÓN QUÍSTICO PULMONAR Diagnósticos diferenciales FAARDIT

Objetivos Definición de lesión quística pulmonar y como se visualiza en Rx y TCMD. Conocer las causas etiológicas de lesiones quísticas pulmonares difusas. Remarcar las características clínico – imagenológicas que las diferencian.

Histiocitosis de Langerhans Definición Patología: Espacio circunscripto redondo que esta rodeado de un muro epitelial o fibroso de espesor variable. Imágenes: Lucencia redondeada parenquimatosa con una interfaz bien definida con el pulmón normal. Grosor de pared variable. Sociedad de Fleischner - Glosario Histiocitosis de Langerhans

Técnica Imagenológica TCMD Mayor sensibilidad

Técnica Imagenológica TCMD LAM Caracterización

Malformación congénita vía aérea pulmonar Análisis Difusa Focal Malformación congénita de la vía aérea pulmonar = malformación adenomatoidea quística LAM Malformación congénita vía aérea pulmonar

Etiologías Pneumocystis Jiroveci Linfangioleiomiomatosis (LAM) Histiocitosis de células de Langerhans Neumonía intersticial Linfocítica (LIP) Panalización Enfisema Bullas Bronquiectasias saculares

Características Imagenológicas Análisis Características Imagenológicas Clínica Distribución Cantidad Forma Espesor de pared Céfalo-caudal Axial (periferia o central)

Análisis Clínica Neumonía LAM Histiocitosis LIP Panalización Agudo - Pneumocystis Jiroveci - Estafilococo aureos Clínica Neumonía Subagudo - crónico LAM Histiocitosis LIP Panalización Mujer (90 - 100%) Jóvenes (relativo) V aron = Mujer Adultos Jóvenes TBQ (90%) Sme Sjögren HIV + NIU NINE esclerosante

Características Imagenológicas Análisis Características Imagenológicas LAM Histiocitosis LIP Panalización

Análisis Distribución LAM Histiocitosis LIP Panalización

Pneumocystis Jiroveci Hombre 47 años HIV + Falla respiratoria severa y aguda Lavado Bronquio-alveolar: + P. Jiroveci

Pneumocystis Jiroveci Infección oportunista mas frecuente en HIV. Diagnostico: aislamiento del organismo en esputo o BAL. Consolidaciones y/o vidrio esmerilado bilateral simétrico y perihiliar o central. Puede presentar nódulos cavitados y quistes (20 – 35%). Quistes de paredes finas y/o gruesas Pacientes inmunocompetentes sin quistes.

Linfangioleiomiomatosis Infiltración pulmonar, vía aérea y vasos linfáticos por células ahusada, similares al musculo. que presentan receptores de progesterona y estrógeno (80%) denominadas células LAM. Exclusivo mujeres y jóvenes (relativo). No relación con el TBQ. Tratamienbto: Terapia antiestrogenica (progesterona o tamoxifeno)

Linfangioleiomiomatosis Quistes redondeados. Paredes finas (< 2mm). Tamaño mas uniforme. Compromiso pulmonar difuso. Vol. pulmonar normal o aumentado

Linfangioleiomiomatosis Asociado a esclerosis tuberosa. También conocida como síndrome de Bourneville Pringle. Enf. hereditaria autosómica dominante. Puede comprometer piel, retina, sistema nervioso, pulmones, riñones, hígado y corazón. Formas de presentación: Forma esporádica o Asociado a esclerosis tuberosa

Linfangioleiomiomatosis Neumotórax (80%) (Pleurodesis en 1° neumotórax) Quilotórax (60%) Hemoptisis (30 – 40%) Mortalidad 10 – 20%. Paciente con neumotorax Izquierdo y quilotorax derecho LAM con quilotórax y neumotórax

Histiocitosis de Langerhans Grupo de enfermedades de etiología desconocida Infiltración de histiocitos CD1 (LCs) en bronquios respiratorios. Hombres = Mujeres Adultos jóvenes (20 – 40 años) Tabaquistas 90% LCs = Células de Langerhans

Histiocitosis de Langerhans Quistes configuración bizarra. Paredes finas (< 2mm). Presencia de nódulos (< 1 cm) Predominio lóbulos superiores. Vol. pulmonar normal o aumentado LCs = Células de Langerhans

Histiocitosis de Langerhans Nódulos cavitados Heterogeneidad temporal (nódulos en diferente estadios)

Histiocitosis de Langerhans Puede presentar compromiso multisistémico. Hueso, pulmón, hipófisis, piel, hígado, ganglios linfáticos, etc. Principalmente hipófisis y hueso. Cancer 1999;85:2278-2290 DBT insípida Diabetes inipida

Histiocitosis de Langerhans Puede presentar compromiso multisistémico. Hueso, pulmón, hipófisis, piel, hígado, ganglios linfáticos, etc. Principalmente hipófisis y hueso. Cancer 1999;85:2278-2290

Neumonía Intersticial Linfocítica Desorden linfoproliferativo benigno. Infiltración intersticial difusa de linfocitos policlonales. Ligero predominio femenino Promedio edad 50 años Asociado con Sme Sjögren y HIV.

Neumonía Intersticial Linfocítica Vidrio esmerilado. Nódulos centrolobulillares. Quistes (escasos) de paredes finas (68%) Predominio lóbulos inferiores

Neumonía Intersticial Linfocítica Desorden linfoproliferativo benigno. Pre-linfoma. NIL con linfoma

Panalización Quistes subpleurales que representan bronquiolos respiratorios dilatados. Hallazgo especifico de fibrosis. Presentes principalmente en NIU y en NINE tipo esclerosante. NIU

Panalización Pequeños quistes subpleurales Pared gruesa (> 2 mm) x fibrosis. Parénquima pulmonar adyacente patológico. Predominio lóbulos inferiores. Disminución del volumen pulmonar

Panalización La fibrosis pulmonar predispone al adenocarcinoma.

Enfisema Centrolobulillar Espacios aéreos sin pared. Arteria de ubicación central. Predomino lóbulos superiores

Enfisema Paraseptal Espacios aéreos sin pared subpleural Menores al centímetro. Predomino lóbulos superiores

Enfisema Bulloso Espacios aéreos sin pared subpleural Mayores al centímetro. Predomino lóbulos superiores

Enfisema Panlobulillar Espacios aéreos confluentes Destrucción arquitectura pulmonar Predomino lóbulos superiores

Déficit de alfa 1 antitripsina Enfisema Déficit de alfa 1 antitripsina Trastorno genético Hepatitis neonatal (causa + frec de cirrosis en pediatría) Enfisema panacinar basal

Lesiones quísticas pulmonares AJR 2003;180:827-835 92 pacientes con lesiones quísticas pulmonares crónicas Diagnostico correcto 80 % Correlación inter-observador 93 % Panalización 100 % NIL 81 % Enfisema 77 % LAM 72 % Histiocitosis Alta sospecha 88 % Especificidad

Enfisema Diagnostico de LAM? Mujer de 37 años TBQ 15 paq/año Enfisma falsa LAM

LAM Fundation recomienda Mujer de 26 años TBQ 5 paq/año LAM? Diagnostico de Enfisema? Control 2 años LAM Fundation recomienda Screening anual Mujeres jóvenes con: Enfisema sin TBQ significativa Neumotórax recurrentes sin causa Esclerosis tuberosa LAM fundation recomienda un screening anual en mujeres jovenes con enfisema sin carga de TBQ

Bronquiolitis respiratoria con enfermedad intersticial pulmonar? Enfisema + Bronquiolitis respiratoria con enfermedad intersticial pulmonar? Mujer de 24 años Disnea y tos progresiva Tabaquista Biopsia transbronquial Histiocitosis

Bronquiolitis respiratoria Mujer de 46 años Disnea y tos progresiva Tabaquista 25 paq/año Histiocitosis de cel de Langerhans Enfisema + Bronquiolitis respiratoria? Enfisema c Bronquiolitis del TBQ con enf Biopsia transbronquial Bronquiolitis respiratoria

Biopsia toracoscopía Histiocitosis? NINE con enfisema Hombre de 58 años Disnea progresiva TBQ 30 paq/año Histiocitosis? NINE c enfisema Dr. Fernando Gutiérrez - Instituto Mallinckrodt

Diagnósticos diferenciales de lesiones quísticas pulmonares crónicas: Conclusión Diagnósticos diferenciales de lesiones quísticas pulmonares crónicas: Linfangioleiomiomatosis (LAM) Histiocitosis de células de Langerhans Neumonía intersticial Linfocítica (LIP) Panalización Enfisema Concordancia clínico – imagenológica permite realizar un diagnóstico (80% de los casos)

Muchas Gracias Instituto Radiológico FAARDIT Mar del Plata - Argentina sebastianrossini@iradiologico.com.ar FAARDIT