Sd. Atáxico y Sd. Extrapiramidal Dr. Camilo Zapata V Neurólogo Infantil Mayo 2007

Ataxia Con el término ATAXIA, nos referimos a ciertos trastornos del movimiento en ausencia de parálisis o trastorno sensitivo, originaos por un déficit en coordinación y la fineza del movimiento.

El origen puede ser diverso: Ataxia cerebelosa: la más frecuente Ataxia sensitiva Ataxia laberíntica

ATAXIA La ataxia es un trastorno del movimiento intencional, caracterizado por alteraciones del equilibrio y la coordinación. Cuando este trastorno es evidente durante la ejecución del movimiento, se habla de ataxia cinética, mientras que si aparece durante la deambulación o la posición de bipedestación, se habla de ataxia estática.

- ataxia cerebelosa aguda Ataxias agudas: - ataxia cerebelosa aguda - infección SNC -ataxia por tóxicos - Mioclono-obsoclono - Sd. Miller Fisher Ataxias Intermitentes: - Enf. metabólicas

Ataxias Hereditarias - Ataxias congénitas: malformaciones - Ataxias AD: ataxia Friedereich - Ataxias AR: enfermedades metabólicas

Fisiopatología:   La información de la posición corporal o propiocepción depende de : nervios periféricos cordones posteriores de la médula (fasciculos de Goll y Burdach) cordones laterales (hazes espinocerebelosos directo y cruzado) laberinto , VIII par craneal  Sistema optico cerebelo. cortex cerebral el cerebelo controla las aferencias perifericas y cerebrales y envia señales eferentes hacia musculos para la regulacion fina de la posicion (feed-back)

Diagnostico. Debemos buscar: marcha atáxica (marcha ebriosa) nistagmus central o periférico. signos cerebelosos (hipotonía, reflejos pendular,  con rebote , dismetría) dismetría dedo-nariz , talón rodilla adiadococinesia temblor intencional (al final del movimiento). Romberg marcha en tandem Disartria y lenguaje "escandido" característico. Escritura (.Megalografia) Dibujo de una espiral (muy dificultoso)

ATAXIA VESTIBULAR: Por alteración de las conexiones existentes entre el cerebelo y el sistema vestibular. La clínica es de inestabilidad asociada a sensación rotatoria o de giro (vértigo), y nistagmo ocular. Son frecuentes los vómitos y los signos de disfunción del sistema nervioso autónomo (palidez, sudoración, taquicardia...). Un prototipo es la laberintitis aguda.

Ataxia cerebelosa Su característica esencial es la "descomposición del movimiento", ocasionando incoordinación motora, esencialmente por amplitud exagerada (hipermetría). Se diferencian 3 tipos según su localización, con una semiología diferente. Cuando afecta el vermis, la ataxia es de tipo estático, como sucede en la cerebelitis aguda. En los cuadros de afectación del hemisferio cerebeloso, el caso típico es el astrocitoma, la ataxia es de tipo cinético. Cuando la afectación es unilateral, la lesión es homolateral al hemisferio cerebeloso. En los casos de intoxicación y muchas veces también en la cerebelitis, se produce un síndrome global que combina los dos tipos de ataxia. En la clínica, sin embargo, pueden verse estos tipos de ataxia entremezclados. En ninguno de los tipos de ataxia de origen cerebeloso, los síntomas empeoran con la oclusión palpebral: es decir tienen un signo de Romberg (-).

Etiopatogenia y Semiología La ataxia puede originarse a nivel del cerebelo y/o de sus vías aferentes (vestibulares, propioceptivas, corticales) y eferentes (tálamo,tronco-encéfalo, corteza motora). Se diferencian grupos patogénicos en función de su origen, pero los dos más frecuentes son la de origen vestibular y la cerebelosa. Otros tipos de ataxia como la central (hidrocefalia), la cordonal posterior (ataxia de Fiedrich) y radiculoneurítico (Guillain-Barré) son excepcionales.

SINDROME EXTRAPIRAMIDAL

Síndrome Extrapiramidal: Es una anormalidad del movimiento relacionado con lesiones de la vías motoras más allá de la vía piramidal. Por ejemplo: parkinsonismo, acatisia, distonías, temblor, coreas, atetosis, tics.

En los niños con sd extrapiramidal predominan los movimientos coreo atetósicos. En el adulto predomina el Sd Parkinsoniano con rigidez, temblor, hipokinesia.

En anatomía humana, el sistema extrapiramidal está constituido por las vías nerviosas polisinápticas que incluyen los núcleos basales y los núcleos subcorticales relacionados que intervienen en el comportamiento motor. Este sistema controla principalmente la actividad postural estática, mientras que el sistema piramidal interviene fundamentalmente en los movimientos voluntarios. El sistema extrapiramidal está formado por una red de neuronas localizadas en regiones específicas del encéfalo y del tronco encefálico, tales como núcleos basales, formación reticular, núcleos vestibulares y núcleo rojo.

Los neurotransmisores implicados en la función del sistema extrapiramidal son dopamina, serotonina, acetilcolina y ácido gamma-aminobutírico.

Coreo-atetosis: definición Corea se define como movimientos involuntarios, breves, a veces continuos, rápidos, de todo o parte del cuerpo. Atetosis: es una pequeña forma de corea que se ve preferentemente en zona distal de extremidades

CAUSAS EN QUE COREA ES EL SINTOMA PRINCIPAL Cirugía de bypass cardiopulmonar Trastornos genéticos - Abetalipoproteinemia - Ataxia- telangiectasia - corea familiar benigna - enfermedad de Farh - Coreoatetosis familiar paroxística - Aciduria glutarica - enfermedad de Wilson - Lesch Nyhan - enfermedad de Huntington - enfermedad de Machado- Joseph SCA 3 - Neuroacantocitosis Secundario a uso de medicamentos -anticovulsivantes, antieméticos, ACO, psicotrópicos, estimulantes, teofilina, Lamotrigina, litio, metadona Condiciones sistémicas - hipertroidismo, LES, embarazo (corea gravídico), Corea de Sydenham (ER) Tumores de Hemisferio cerebral

PATOLOGIAS QUE PUEDEN INCLUR COREOATETOSIS Hemiplejia alternante Necrosis estriatal bilateral Parálisis cerebral Trastornos genéticos - lipofucsinosis ceroide - Enf. Hallevorden Spatz - distonia de torsion idiopática - Paelezaeus merzbacher - Fenilcetonuria - Porfiria Enfermedades infecciosas - Meningitis bacteriana, encefalitis viral, HIV Encefalopatías metabólicas - Addison, hipernatremia, hipocalcemia, déficit Vit B12 Síndrome de Rett Vascular - Enf. Moya - Moya, post-stroke

14 meses, femenino

MANEJO GENERAL Evaluar uso de Medicamentos y antecedentes familiares y perinatales, DSM, cirugía, evolución de síntomas y signos neurológicos. Examen físico y neurológico Solicitar hemograma, función hepática, acido Urico, calcemia, T3, T4, TSH, test embarazo. Acilcarnitinas, TMS, Acidos orgánicos, ceruloplasmina, Cupruria 24 hrs, cupremia, ASO, DNasa-B, estudio Lupus, Ac. Anti ganglios basales (AcAGB) TAC cerebral, RNM cerebral

TRATAMIENTO Haloperiol, Pimozida, Clorpromazina Ac. Valproico, Carbamazepina Diazepam, Lorazepam Corticoides (corea de Sydenham)