Hospital de Fuenlabrada Caso Clínico-patológico Reunión territorial de la SEAP 12 de noviembre de 2005 Ana Suárez-Gauthier, Montserrat López Carreira, Diego Martínez Sánchez, Víctor Castellano Megías, Luz Martín Fragueiro, Amalia Moreno Torres, Juan Tardío Dovao

Clínica Varón de 24 años sin antecedentes personales de interés. Lesiones: placas urticariformes. pruriginosas, bordes bien definidos con áreas erosivas costrosas. Evol:7 meses. Loc: tronco y extremidades.

HISTOLOGÍA

Procesos autoinmunes: pénfigos/penfigoides… Diagnóstico Diferencial Picaduras-Artrópodos Drogas Dermatitis espongiótica eosinofílica -Vesículas: eosinófilos Dermatitis numular Dermatitis alérgica Incontinencia pigmenti Espongiosis eosinofílica Idiopática Procesos autoinmunes: pénfigos/penfigoides…

IgG y C3

IgG y C3

Proceso Autoinmune Pénfigos Presentación clínica Pénfigo vulgar P foliáceo P Paraneoplásico P IgA P Herpetiforme Penfigoide ampolloso D herpetiformis Herpes gestationis Vesículas intraepidérmicas IFD: IgG-antiqueratinocitos Pénfigos Presentación clínica

Diagnóstico PENFIGO HERPETIFORME

Pénfigo P. Vulgar: Ig G-Desmogleína 3 P. Foliáceo: Ig G-Desmogleína 1 P. Vegetante P. Eritematoso P. Herpetiformis: IgG-Desmogleína 1 ó 3 P. Ig A: Ig A-Desmocolina 1 P. Paraneoplásico: IgG-Desmoplaquina

Pénfigo Herpetiforme Jablonska S, Chorzelski T, Beutner E, Chorzelska J. Herpetiform pemphigus, a variable pattern of pemphigus. Int J Dermatol. 1975;14:353-9 Características clínicas de dermatitis herpetiforme Características inmunopatológicas de pénfigo

Pénfigo Herpetiforme Clínica: lesiones eritemato-edematosas. Prurito. Distrib: herpetiforme. Raro mucosas. Edad: jóvenes. Dx dif: Dermatitis herpetiformis, el penfigoide bulloso, la dermatosis ampollosa linear IgA o con el pénfigo foliáceo. Histología: -Espongiosis eosinofílica. -Espongiosis eósinófilos y neutrófilos. -Vesículas intraepidérmicas. Tto: corticoides orales.

Mecanismo inmunopatogénico Producción de autoanticuerpos IgG (IgG4) Unión a desmogleínas (1 ó 3) Alteraciones histológicas Manifestaciones clínicas

Pénfigo Herpetiforme Mismo mecanismo inmunopatogénico p.vulgar ó p. foliáceo. Clínicamente muy diferente. ¿Variante o entidad propia?

Pérdida parcial adhesión celular Pérdida total adhesión Epítopo dominante Epítopos secundarios Pérdida parcial adhesión celular Pérdida total adhesión P. Vulgar P. Foliáceo P. Herpetiforme

Pénfigo herpetiforme Unión de anticuerpos a epítopos no dominantes Menor capacidad de acantolisis Los autoanticuerpos pueden reconocer una partede la molécula funcionalmente menos importante sin poder inducir la pérdida de la adhesión celular pero sí ser suficientes para causar un proceso inflamatorio a través del complemento o la inducción de la liberación de citocinas por los queratinocitos, conduciendo a edema intercelular y espongiosis eosinofílica Respuesta inflamatoria Espongiosis eosinofílica/neutrofílica

Conclusiones Rara. No afectación de mucosas. Jóvenes. Forma de pénfigo clásico con diferencias en relación con estímulo de epítopos distintos a los habituales. Evolución buena.

Proceso autoinmune o inflamatorio primario Daño tisular Expresión nueva de proteínas Respuesta autoinmune secundaria