MIASTENIA GRAVIS SÍND. EATON-LAMBERT BOTULISMO EFECTO DE LA DENERVACIÓN Y OTRAS ENFERMEDADES EN EL FUNCIONAMIENTO DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR MIASTENIA GRAVIS SÍND. EATON-LAMBERT BOTULISMO

sección o denervación del nervio → parálisis muscular → atrofia muscular enfermedades autoinmunes en las que el individuo crea auto-anticuerpos contra sus receptores ACh (miastenia gravis) haciendo que las respuestas a la ACh sean menores de lo habitual, originando cansancio y debilidad muscular

MIASTENIA GRAVE Enfermedad autoinmune caracterizada por la aparición de episodios de debilidad muscular como consecuencia de un funcionamiento anormal de la unión neuromuscular El sistema inmune produce anticuerpos que atacan a los receptores situados en el lado del músculo de la unión neuromuscular. Los receptores que presentan una disfunción son los que reciben la señal nerviosa por la acción de la acetilcolina.

Dado que los anticuerpos circulan por la sangre, las madres con miastenia pueden pasarlos al feto a través de la placenta. Esta transferencia de anticuerpos produce la miastenia neonatal, que se caracteriza por la aparición de debilidad muscular en el bebé, la cual desaparece al cabo de algunos días o semanas posteriores al nacimiento.

Síntomas Debilidad en los músculos elevadores de los párpados Visión doble por la debilidad de los músculos de los ojos Fatigabilidad excesiva de determinados músculos después del ejercicio Dificultad para articular el lenguaje y la deglución Debilidad de los brazos y piernas

En aproximadamente el 10 por ciento de las personas con esta enfermedad se produce una afectación de los músculos respiratorios que pone en peligro su vida (crisis miasténica). El médico sospecha la posibilidad de una miastenia grave en cualquier persona que presente una debilidad generalizada. Debido a que los receptores de acetilcolina están bloqueados, resultan útiles los fármacos que aumentan la cantidad de acetilcolina (edrofonio) y una prueba utilizando alguno de estos fármacos suele confirmar el diagnóstico.

Algunas personas con miastenia grave presentan un tumor en la glándula del timo (timoma), que puede ser el causante de la disfunción del sistema inmune. Una tomografía computadorizada (TC) del tórax permite detectar la presencia de un timoma

SÍNDROME DE EATON-LAMBERT Similar a la miastenia grave en que se trata también de una enfermedad autoinmune y en que produce debilidad. Sin embargo, el síndrome de Eaton-Lambert está ocasionado por una alteración de la liberación de acetilcolina y no por anticuerpos anormales contra los receptores de acetilcolina. Por lo general suele ser un efecto secundario de algunos cánceres, en especial del cáncer de pulmón.

BOTULISMO Trastorno causado por la ingesta de alimentos que contienen sustancias tóxicas producidas por la bacteria Clostridium botulinum. Las toxinas paralizan los músculos inhibiendo la liberación de acetilcolina de los nervios. La persona afectada está despierta y sin fiebre.

Síntomas Boca seca Visión doble Dificultad en la visión cercana Dificultad para tragar y para pronunciar las palabras Síntomas abdominales previos o acompañando a los neurológicos, como náuseas, vómitos, retortijones y diarrea.

La unión neuromuscular puede resultar afectada a causa de muchos fármacos, ciertos insecticidas (organofosfatos) y también debido a los gases nerviosos utilizados en la guerra química. Algunas de estas sustancias impiden la descomposición natural de la acetilcolina después de haberse transmitido el impulso nervioso al músculo.