SEMINARIO CENTRAL DE CLINICA MEDICA PRESENTA: Pereson, Antonela DISCUTE: Perez, Daniela

Paciente femenina, de 69 años. MOTIVO DE CONSULTA: Paciente derivada de consultorio de oftalmología y hematología por masa ocupante orbitaria bilateral.

Proceso expansivo en cavidad orbitaria izquierda ENFERMEDAD ACTUAL: 12 MESES Epífora Prurito Sensación de cuerpo extraño Exoftalmo Disminución de agudeza visual OJO IZQUIERDO TAC DE CRANEO Y ORBITA Proceso expansivo en cavidad orbitaria izquierda BIOPSIA Proliferación linfoide seudonodular y bordes expansivos, sugestiva de proceso linfoide hiperplásico de aspecto reactivo Prurito Epifora Sensación de cuerpo extraño Adenomegalias submaxilares bilaterales 1 MES OJO DERECHO

ANTECEDENTES PERSONALES: Fibroma uterino (Diagnosticado en 2004). Apendicectomía (2007). Parálisis facial periférica (2007). ANTECEDENTES FAMILIARES: Madre fallecida por meningitis. Hermanos: 1 fallecido por cáncer gástrico y 1 fallecido por infección respiratoria, según refiere. HABITOS: Niega.

EXAMEN FISICO: IMPRESIÓN GENERAL: Paciente que impresiona levemente enferma, vigil, lúcida, orientada globalmente. Decúbito indiferente. PESO: 78kg TALLA: 1,57 IMC: 31 SIGNOS VITALES: T°:36 °C FC: 70 lpm FR: 16 rpm TA: 110/70mmHg %SAT02 (0.21): 98% PIEL Y FANERAS: coloración trigueña, sin lesiones cutáneas aparentes, humedad conservada.   

CABEZA Y CUELLO: - Ojos: Parpados sin lesiones, inyección conjuntival izquierda, hiperemia periférica izquierda, reflejos conservados, exoftalmo izquierdo con limitación de movilidad general, pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Tumoración en extremo lateral de arco superciliar derecho, de 3x2 cm, dura elástica, que impresiona estar adherida a planos profundos. - Boca: desviación de comisura labial izquierda, mucosas secas. Mal estado dentario con faltante de piezas. Encías y fauces: rosadas y sin lesiones. - Cuello: se palpan masas bilaterales, submaxilares, de consistencia duro elástica, que impresionan estar adheridas a planos profundos, de 5x5 cm.

TÓRAX - Respiración costo abdominal, sin tiraje - Auscultación: hipoventilación en base pulmonar derecha con sibilancias espiratorias aisladas en campo pulmonar izquierdo. - Se palpan 2 adenopatías supraclaviculares derechas, de 2 x 2 cm, las cuales impresionan estar adheridas a planos profundos.   APARATO CARDIOVASCULAR: - R1 y R2 normofonéticos, silencios impresionan libres, ritmo regular, no se auscultan soplos, R3 ni R4.

ABDOMEN: Globuloso, cicatriz mediana infra umbilical, tumoración infra umbilical que impresiona eventración no complicada. Blando, depresible, levemente dolorosa a la palpación profunda de tumoración infra umbilical. Sin visceromegalias. RHA positivos. Timpánico a la percusión.   REGIÓN INGUINO-CRURAL: No se palpan adenopatías UROGENITAL: - Puño percusión bilateral negativa - Genitales: tumoración en línea media de vulva de 8 cm de longitud de coloración rosada, indolora, con hendidura transversal en extremo distal, que impresiona compatible con prolapso cervicovaginal ,sin sangrado, sin signos de flogosis ni secreción. - Mamas: acorde a edad y sexo. Sin secreción por pezón ni retracciones.

MIEMBROS: Pulsos periféricos bilaterales presentes, edemas bilaterales, infrapatelares, sin godet. NEUROLÓGICO: Disminución de la agudeza visual de ojo izquierdo. Sin foco motor ni sensitivo.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS PREVIOS: TAC cráneo y orbita con contraste(25/06/13): Proceso expansivo en región supero externa de la cavidad orbitaria izquierda de mayor densidad respecto a tejido adyacente que refuerza tras la administración del contraste, de limites definidos, forma homogénea de 40 x 13 x 11 mm de diámetro máximo que contacta con los músculos recto externo y recto superior, no pudiéndose delimitar la glándula lagrimal homolateral. Dicho proceso determina discreto exoftalmo. Globo ocular y nervio óptico homolateral respetado. Región intracraneal y estructuras óseas respetadas. Aumento de tamaño de ambas glándulas parótidas.

Anatomía patológica de tumoración orbitaria izquierda (22/07/13): Proliferación linfoide de conformación seudo nodular y bordes expansivos cuyas características morfológicas son sugestivas, no concluyentes de corresponder a un proceso linfoide hiperplásico de aspecto reactivo.

Tac de ambas orbitas sin contraste (07/08/2014): - Orbita derecha: se identifica lesión ocupante de espacio con densidad de partes blandas, en topografía extraconal, ocupando ángulo superoexterno de la órbita. La lesión descripta tiene 15 mm de diámetro mayor y desplaza los músculos extraoculares adyacentes provocando ligero exoftalmos. Se observa aumento del espesor del musculo recto externo y del complejo recto superior–oblicuo superior. Orbita izquierda: lesión ocupante de espacio con densidad de partes blandas, ocupando el ángulo superoexterno de la órbita, provocando marcado exoftalmos, que toma contacto con el nervio óptico, el cual esta desplazado medialmente y presenta menor diámetro de lo habitual. Esta lesión tiene 26 mm de diámetro máximo y esta en íntima relación con el musculo recto externo ,con el cual no presenta plano graso de separación. Se observa aumento de espesor del complejo recto superior –oblicuo superior.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS DE INTERNACIÓN ACTUAL: 03/09/14 05/09/14 10/09/14 16/09/14 HTO/HB 41,9/13,7 39/13 38/12,5 42,4/14,1 VES 39 47 GB/FORMULA 6.500 (62/5/9/25/6) 5.900 (57/7/2/28/6) 5.300 (53/2/0/13/6) 10.200 (60/0/0/30/9) PLAQUETAS 236.000 227.000 248.000 335.000 GLICEMIA 82 98 92 85 UREMIA 18 19 26 CREATININEMIA 0,5 0,6 0,7 IONOGRAMA 141/4,2/106 137/3,7/102 135/3,7/103 130/4,9/99 TGO/TGP/FAL 29/57/181 39/56/141 11/55/160 BILIRRUBINA T Y F 0,3/0,1 0,8/0,1 GGT 51 COLINESTERASA 10.500 TP/KPPT 10,5/30 Ca/P/Mg 7,6/3,3/2,2 CPK 88 LDH 280

Ritmo regular FC: 70 PR: 0,18 seg QRS:0,10 seg QT: 0,40 seg AQRS: 0°

ORINA :Clara, límpida, densidad: 1 ORINA :Clara, límpida, densidad: 1.011, PH: 7, Leucocitos: ++, Células epiteliales: ++, Piocitos +/-. ECOCARDIOGRAMA: FEY: 63%, regurgitación mitral mínima. HIV: negativo Chagas: negativo Toxoplasmosis: Ig G: 4,3 e Ig M negativo Citomegalovirus: negativo HBsAg: Negativo Anticore HB: negativo VHC: negativo VEB: negativo Parvovirus: negativo

C3: 56 C4: 2 Latex para artritis reumatoidea: 43 UI/ml Rosse Ragan: negativo FAN: negativo Anticuerpo anti-RO: negativo Anticuerpo anti-LA: negativo Anticuerpo anti-JO1: negativo HTLV 1 Y 2: negativos TSH: 1,68 T4: 9,7

Ligera hipoalbuminemia y discreto aumento policlonal en zona de gamma globulinas.

Tac de cráneo con contraste: lesiones expansivas extraoculares bilaterales, que ocupan el ángulo supero externo de las orbitas, con marcado realce pos contraste EV y que provoca mínima resorción ósea de los techos de ambas órbitas. Mínimo engrosamiento mucoso en celdillas etmoidales y senos maxilares.   Tac de cuello con contraste: Adenomegalia subparotidea derecha de 2 cm de diámetro máximo. En topografía supraclavicular homolateral se identifican tres formaciones ganglionares de similar tamaño.

Tac de tórax con contraste: Conglomerado ganglionar peritraqueal con formaciones ganglionares de hasta 2 cm de diámetro máximo. En ambos pulmones se observan pequeñas consolidaciones con broncograma aéreo rodeadas de componente neumonitico en vidrio esmerilado. Engrosamiento de septos interlobulillares subpleurales.

Tac de abdomen y pelvis con contraste: múltiples lesiones hipodensas corticales en ambos riñones, de aspecto sólido, la mayor de 25 mm. La aorta infrarenal tiene diámetro conservado, con manguito periaortico de tejido sólido de 12 mm de espesor que podría corresponder a tejido linfoideo. Eventración infraumbilical en la linea media.

BIOPSIA DE GLANDULA SALIVAL MENOR Y PAAF DE GANGLIO SUBMAXILAR DERECHA

Diagnostico anatomopatológico: Glándulas salivales menores: numerosos lóbulos glandulares conformados por acinos mixtos. El estroma entre los mismo está difusamente comprometido por infiltrado predominantemente linfocitario, con escasos plasmocitos, que conforma en sectores algunos nódulos linfoides con centros germinales. Se identifican numerosas imágenes de lesión linfoepitelial, con extensas áreas de destrucción acinar. Corresponden a: intensa sialoadenitis crónica con imágenes de lesión linfoepitelial, extensas áreas de destrucción acinar y formación de nódulos linfoides con centros germinales. (FOCUS SCORE: 3) PAAF de glándula submaxilar: muestra no representativa.

EVOLUCIÓN: Al ingreso se interpreta el cuadro como una enfermedad relacionada a Ig G4, se decide solicitar serologías, inmunológico completo, realizar TAC de cráneo, cuello, tórax, abdomen y pelvis con contraste y realizar biopsia de glándulas salival menor y PAAF de glándula submaxilar derecha. Luego de la toma de dicha biopsia se comienza con prednisona 40 mg/día, evidenciándose franca mejoría de la inyección conjuntival, hiperemia y del exoftalmo de ojo izquierdo, además de la disminución del tamaño de la tumoración en el extremo lateral del arco superciliar derecho y de las adenopatías submaxilares y supraclavicular derecha.

PENDIENTES: B2 microglobulia. CH50. Anatomía patológica de biopsia de glándula lagrimal derecha. Ig G y subtipos. Test de schimmer.