SINDROME DE SJÖGREN XEROSTOMIA SÍNDROME BOCA URENTE

Síndrome de Sjögren El síndrome de Sjögren (SS) es un desorden autoinmune sistémico que daña preferentemente glándulas exocrinas por infiltración linfocitaria Afecta mujeres 9:1 respecto a hombres Edad promedio de diagnóstico 40-50 años SS se divide en primario y secundario Puede haber compromiso extraglandular de otros órganos o sistemas El SS es un desorden autoinmune sistémico caracterizado preferentemente por infiltración linfocitaria de glándulas exocrinas. Afecta principalmete a las glándulas lagrimales y salivales, lo que clínicamente se manifiesta como QCS y xerostomía, respectivamente. Las mujeres se ven afectadas 9:1 respecto a los hombres. La edad promedio de los pacientes afectados es de 50 años. El SS puede presentarse asociado a otras enfermedades del tejido conectivo como por ejemplo AR, LES o ESP, en cuyos casos se habla de SS 2°. Cuando se presenta en ausencia de otra enfermedad del tej conec se considera que el SS es 1°. Puede haber compromiso de otras glándulas exocrinas (traqueobronquiales, cutáneas, vaginales, etc.) y, en al menos un tercio de los pacientes, compromiso no exocrino de otro órganos o sistemas, tales como: renal, SNC y periférico, muscular, articular, piel y sistema sanguíneo. Un 5 a 10% de los pacientes con SS desarrollan pseudolinfoma o linfoma no Hodgkin, normalmente originados en linfocitos B y generalmente productores de IgM de cadena liviana kappa en las poblaciones caucasianas

Criterios para el diagnóstico del síndrome de Sjögren Síntomas oculares Sensación diaria, persistente de molestia de ojos secos por más de tres meses Tiene sensación recurrente de arenilla o piedrecilla en los ojos Lágrimas artificiales por más de tres meses

Criterios para el diagnóstico del síndrome de Sjögren Síntomas orales Sensación diaria de boca seca por más de tres meses Durante la adultez aumentos de volumen persistentes o recurrentes en glándulas salivales Necesidad delíquidos para tragar alimentos secos

Criterios para el diagnóstico del síndrome de Sjögren 3. Evidencia objetiva de ojos secos a) test de Schirmer-I ( 5mm en 5 min) b) score de rosa de bengala ( 4 de acuerdo a sistema de van Bijsterveld)

Criterios para el diagnóstico del síndrome de Sjögren 4. Aspectos histopatológicos Foco: acúmulo de al menos 50 células mononucleares Biopsia positiva:  1 foco en 4mm2

Criterios para el diagnóstico del síndrome de Sjögren 5. Evidencia objetiva de compromiso glandular a) cintigrafía de glándulas salivales b) sialografía parotídea c) flujo de saliva total no estimulada ( 1.5ml en 15min)

Criterios para el diagnóstico del síndrome de Sjögren 6. Autoanticuerpos anti-Ro/SS-A anti-La/SS-B Criterios de exclusión: linfoma preexistente, SIDA, sarcoidosis, enfermedad injerto-versus-hospedero

Genes HLA-DR3, B8 DQ1/DQ2 Estrógenos? Virus Sialo/Linfotrópicos Células epiteliales APC Activación de células B Activación células T CD4 Auto Ac: Ro, La, FR M3, a-fodrina Falla Glándulas Exocrinas Gamopatía Monoclonal Xerostomía QCS Enfermedad sistémica Linfoma B

glandular y xerostomía Causas de hipofunción glandular y xerostomía 1. Pérdida de agua y metabolitos Deshidratación: Disminución del consumo de agua Pérdida de agua a través de la piel (fiebre, quemaduras, transpiración) Pérdida de sangre Emesis Diarrea Pérdida renal de agua: Poliuria (diabetes insípida) Diuresis osmótica (diabetes mellitus) Malnutrición calórico proteica Deficiencia de mucinas salivales

glandular y xerostomía Causas de hipofunción glandular y xerostomía 2. Daño a las glándulas salivales Irradiación terapéutica de cabeza y cuello Enfermedades autoinmunes (Síndrome de Sjögren, enfermedad injerto-versus-hospedero, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, etc.) Infección por VIH Envejecimiento

glandular y xerostomía Causas de hipofunción glandular y xerostomía 3. Interferencias con la transmisión neural Medicamentos/Drogas Disfunción autonómica (Ej.: neuropatía ganglionar) Compromiso de SNC (Ej.: enfermedad de Alzheimer) Desórdenes psicogénicos (depresión, ansiedad) Trauma Disminución de la masticación

Tratamiento de hipofunción glandular y xerostomía 1. Medidas personales de control de placa dental 2. Instrucciones de dieta 3. Terapia de fluoruración profesional (4 veces al año) Flúor gel en cubetas por 4 min Barniz de flúor 4. Terapia de clorhexidina en la oficina dental Clorhexidina gel Barniz de clorhexidina 5. Fluoruración en el hogar colutorios o geles de flúor neutro 6. Clorhexidina en el hogar (si S. mutans > 106/ml de saliva)

Tratamiento de hipofunción glandular y xerostomía 7. Substitutos salivales Mucina, carboximetilcelulosa, ácido poliacrílico 8. Estimulación salival Goma de mascar sin azúcar Pilocarpina (20mg/día) Cevimelina 9. Control de candidiasis 10. Terapias futuras Terapia génica Vacunas de células T autorreactivas

Síndrome de Boca Urente Burning mouth Syndrome SIN LESIÓN CLÍNICA DETECTABLE Síntomas de dolor y ardor intensos, especialmente en lengua (glosodinia, glosopirosis)

Síndrome de la boca ardiente Sensación de ardor y picazón bastante intensos, pero sin lesión aparente 1. Candidiasis 2. Xerostomía 3. Deficiencias de vitamina B, fierro o zinc 4. Anemia perniciosa y ferropénica 5. Hipoestrogenemia postmenopáusica

Síndrome de la boca ardiente 6. Anormalidades neurológicas: depresión, cancerofobia u otro problema psicogénico 7. Diabetes mellitus 8. Trauma mecánico por hábitos o prótesis desajustada 9. Idiopática 10. Disgeusia: GUNA, antibióticos, problemas psicológicos, deficiencia de zinc, injuria a cuerda del tímpano

Prevalencia de BMS años 20-29 30-39 40-49 50-59 % % % % % % % % H 0,0 3,2 2,9 3,0 M 1,5 5,4 15,7 5,4 Basker, 1978

BMS - Características clínicas Si encuentra lesión clínica: NO es BMS Ubicación (van der Ploeg, 1987): pta lengua 71% bordes lengua 46% dorso lengua 46% labios 50% Paladar 46% mejilla (c int) 21% Mujeres, edad media o mayores de 40 a. Alteración del gusto Mucosa NORMAL

Sensación urente Intermitente: 51% En el día: 51% día y noche: 34%