DATOS A TENER EN CUENTA Las Neumonias Intersticiales Idiopáticas (NII) son enfermedades con una baja prevalencia. La clasificación de NII esta basada en criterios histológicos, pero esos patrones histológicos están asociados con patrones de imagen que se correlacionan bien con los hallazgos histológicos. EL TCAR está indicado en prácticamente todos los pacientes con sospecha de NII. Hablamos de patrones radiológicos. El papel del radiólogo es el identificar los pacientes con NIU y diferenciarlos del resto de NII, ya que a NIU es la NII con peor pronóstico. Para considerarlas idiopáticas, antes es necesario excluir otras patologías (colagenosis, toxicidad a fármacos o enfermedades por inhalación) que pueden generar patrones intersticiales indistinguibles de las idiopáticas.

DATOS A TENER EN CUENTA A todos los pacientes en los que se sospecha NII, que no cumplen los criterios clínicos o radiológicos típicos de NIU, esta indicado la biopsia pulmonar por toracoscopia. Los especimenes biopsiados se deben obtener de más de un lóbulo, y la alta resolución debe servir como guía para determinar el área anatómico mas apropiado. Habitualmente dos: una de lóbulos superiores y otra de inferiores, intentando evitar LM y língula por ser los más contaminados (antracosis). Para establecer el diagnostico final de NII se necesita una estrecha comunicación entre neumólogos, radiólogos y anatomopatólogos.

Neumonías intersticiales idiopáticas Neumonías intersticiales idiopáticas. CLASIFICACIÓN ( American Thoracic Society & European respiratory Society, 2002) Neumonía intersticial Usual (NIU). Neumonía intersticial no específica (NINE). Neumonía organizada criptogénica (NOC). Neumonía intersticial aguda (NIA). Enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria (EPI-BR). Neumonía intersticial descamativa (NID). Neumonía intersticial linfoidea (NIL).

NIU NINE (+ frec) TC ÁREAS DE PANALIZACIÓN AP P(x) RETICULACION BRONQUIECTASIAS TRACCIONALES PREDOMINA EN BASES (gradiente ápico-basal). HETEROGENEIDAD. PREDOMINIO DE VIDRIO DESLUSTRADO PUEDE EXISTIR PANAL MICROQUÍSTICO Y BRONQUIECTASIAS AFECTACIÓN SUBPLEURAL. HOMOGÉNEA. AP HETEROGENEIDAD ESPACIAL Y REMODELACIÓN DISTORSIÓN ARQUITECTURAL FOCOS FIBROBLÁSTICOS HOMOGENEIDAD ESPACIAL. INFLAMACIÓN INTERSTICIAL CRÓNICA. PRESERVACIÓN DE LA ARQUITECTURA PULMONAR P(x) Mal pronóstico (2,5 años de supervivencia) Mejor pronóstico

TC Diciembre 2007 Bronquiectasias traccionales Áreas parcheadas CASO 1. Paciente de 61 años con disnea de esfuerzo progresiva. Exfumador. No contacto con alergenos. PFR: alteración restrictiva con alteración moderada de la DLCO. EF: crepitantes en mitad inferior de ambos hemitórax. Acropaquia. Engrosamiento septal y reticulacion subpleural Adenopatia paratraqueal D baja (12mm) Áreas parcheadas de vidrio deslustrado Bronquiectasias traccionales Muy escasa panalización subpleural TC Diciembre 2007

EVOLUCIÓN RADIOLÓGICA 2007 2008 2010 Aumento del vidrio deslustrado Progresión de bronquiectasias y panalizacion subpleural bibasal

BIOPSIA PULMONAR Hallazgo predominante VIDRIO DESLUSTRADO Existe gradiente ápicobasal positivo Enfermedad intersticial progresiva con empeoramiento funcional y clínico. Hallazgo predominante VIDRIO DESLUSTRADO BIOPSIA PULMONAR

BIOPSIA PULMONAR LSI: 2.3cm LII: 1.7cm Focos fibroblásticos múltiples Neumonia intersticial Usual Desestructuración y remodelación Con ausencia de componente inflamatorio significativo. NIU

Áreas parcheadas de vidrio deslustrado subpleural y de CASO2. Inicio de clínica de disnea en 2002. Ingreso en 2008 por exhacerbación de clínica con empeoramiento clínico e Iresp. PFR: Patrón restrictivo con alteración severa de DLCO(36.4). BAL: 95% macrófagos con citología inflamatoria benigna. Contacto ocasional con asbesto. Áreas parcheadas de vidrio deslustrado subpleural y de distribución bilateral. Enfisema centroacinal y paraseptal con evolución a bulloso. Bronquiectasias traccionales Panalización basal o enfisema?

HALLAZGOS DE NEUMONIA INTERSTICIAL USUAL Remodelación pulmonar con presencia de dilataciones quísticas del espacio aéreo (panal en TCAR). Hallazgo incidental Confirmó carcinoma escamoso Nódulo sólido subpleural de 22mm en segmento VI de LID IQ: segmentectomía atípica englobando el nódulo. Foco fibroblástico. Gradiente ápicobasal positivo Enfermedad intersticial progresiva con empeoramiento funcional y clínico ( satO2:92%) Dificil valoración radiológica en contexto de enfisema paraseptal avanzado!!! HALLAZGOS DE NEUMONIA INTERSTICIAL USUAL

Opacidades subpleurales biapicales con bronquiectasias CASO 3. Paciente 61a exfumador 30paq/año con disnea a grandes esfuerzos. Contacto laboral con disolventes. Emperoramiento progresivo con disminución de la DLCO y TLC. E.F: Acropaquias y crepitantes finos bibasales. AP BAS:inflamatorio benigno. Microbiología BAL negativa. AP BAL: infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario. Opacidades subpleurales biapicales con bronquiectasias y engrosamiento pleural Panal y distorsión arquitectural con bronquiectasias traccionales

Presencia de panalización en y distorsión arquitectural con bronquiectasias traccionales Vidrio deslustrado parcheado Bases pulmonares parcialmente respetadas

TC en ESPIRACION Escaso atrapamiento en LII

DISTRIBUCIÓN DE LOS HALLAZGOS Afectación predominantemente subpleural y generalizada. No claro gradiente apico-basal.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL HALLAZGOS del TC. BIOPSIA PULMONAR: Fragmento 1,3cm de LSI Fragmento 1,5cm de LII NEUMONIA INTERSTICIAL DE PREDOMINIO FIBROSO CON PATRÓN HISTOLÓGICO DE NIU Engrosamiento septal Fibrosis intersticial Panal Pulmón sano Afectación apical bilateral con bronquiectasias y opacidades subpleurales. Predomina el vidrio deslustrado parcheado !!! Escasa panalización campos medios con distorsión arquitectural y bronquiectasias por tracción. Escaso atrapamiento aéreo FOCO FIBROBLÁSTICO DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Patrón radiológico no diagnóstico de NIU, por lo que se realizó biopsia pulmonar por VATS. Predominio medio con vidrio deslustrado y algo de atrapamiento aéreo: Alveolitis alérgica extríseca en fase crónica (CONTACTO LABORAL +) Menos probable Neumonia intersticial no Usual.

Ausencia de clara panalización. CASO 4. Paciente 67a exfumador con disnea de esfuerzo a raíz de episodio de neumonia. PFR: patrón restrictivo con alteración moderada de la DLCO. Estabilidad clínica y funcional durante su seguimiento. Distorsión arquitectural y pérdida de volumen LSI Reticulación subpleural y engrosamiento septal Ausencia de clara panalización. Base derecha bastante respetada, con vidrio deslustrado (NINE??) No clara NIU BIOPSIA PULMONAR Bronquiectasias y engrosamiento peribronquial Vidrio deslustrado de predominio en língula y bases pulmonares

-Fragmento lingular de 1.9cm. BIOPSIA PULMONAR: -Fragmento de 2.3cm de LII. -Fragmento lingular de 1.9cm. De nuevo nuestros amigos… LOS FOCOS FIBROBLÁSTICOS característicos de NIU… Pero a nuestros patológos les llamaba la atención un exceso de infiltrado linfocítico (componente de inflamación crónica) La traducción en TCAR es el vidrio deslustrado. La existencia de inflamación en BIOPSIA puede indicar una potencial mejoría con tratamiento corticoideo!!!

Septos engrosados con escaso vidrio deslustrado Caso 5. Varón de 62ª con disnea a moderados esfuerzos, VHC+. PFR: patrón restrictivo. Durante evolución empeoramiento de FVC y la DLCO con empeoramiento de su disnea habitual. Episodio intercurrente de sobreinfección respitatoria. Septos engrosados con escaso vidrio deslustrado Pequeños quistes subpleurales

TC TORÁCICO A NIVEL BASAL Mayor afectación bases: -vidrio deslustrado y reticulación subpleural -muy escaso panal -distorsión arquitectural leve -bronquiectasias por tracción Patrón no característico de NIU. Indicación BIOPSIA QX.

FRAGMENTO DE BIOPSIA PULMONAR LSI: 1x0.5cm LII: 4x3cm Panal Engrosamiento septal Pulmón sano FRAGMENTO DE BIOPSIA PULMONAR Cambios de remodelación con alternancia de áreas sanas de panal. Cambios histológicos compatibles con NIU.