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Presentación poco frecuente ¿Endometriosis? Presentación poco frecuente Isaac-Montero MA, Bernal-Mañas CM, Buendía Alcaraz A, Martín Rodríguez AL, Acosta Ortega J. 2

INDICE HISTORIA CLÍNICA. HALLAZGOS HISTOPATOLÓGICOS. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PUNTOS CLAVE 3

DATOS CLÍNICOS DE INTERÉS Paciente de 40 años. Antecedentes familiares: CCR madre. Laparoscopia en nov 2011 por endometriosis profunda (grado IV). Anexectomía izquierda y exéresis de múltiples adherencias a intestino y sigma, además de implantes en cavidad y pared uterina. Tratamiento con Drosure. Mayo 2013: Dolor pélvico persistente con intensa dismenorrea. Marcadores tumorales aumentado Ca 125: 448. Colonoscopia y gastroscopia. Antecedentes materno de Ca de colon por lo que se realiza colonoscopia y una gastroscopia que informa dos engrosamientos en la pared del sigma que podrían corresponder a endometriomas en la pared o por extensión del endometrioma pélvico. No pólipos intramurales de tamaño significativos. 4

DATOS CLÍNICOS DE INTERÉS RM: RMN: Endometrioma en el ovario izquierdo de 2,5cm. Tejido sólido compatible con implante endometriósico con alto componente fibrótico, en hemipelvis derecha, de límites imprecisos (9cm de eje anteroposterior por 7,5cm de eje transverso) que ocupa el espacio de Douglas y el fondo de saco vesicouterino. Rodea el ovario derecho interrumpiendo la serosa e infiltrándolo. - Implante endometriósico en la pared del sigma. - Probable endometriosis en el fornix vaginal posterior. 5

DATOS CLÍNICOS DE INTERÉS RM: RMN: Endometrioma en el ovario izquierdo de 2,5cm. Tejido sólido compatible con implante endometriósico con alto componente fibrótico, en hemipelvis derecha, de límites imprecisos (9cm de eje anteroposterior por 7,5cm de eje transverso) que ocupa el espacio de Douglas y el fondo de saco vesicouterino. Rodea el ovario derecho interrumpiendo la serosa e infiltrándolo. - Implante endometriósico en la pared del sigma. - Probable endometriosis en el fornix vaginal posterior. 6

DATOS CLÍNICOS DE INTERÉS julio 2013: HISTERECTOMÍA TOTAL CON ANEXECTOMÍA. APENDICECTOMÍA. RESECCIÓN ANTERIOR DE RECTO. EXÉRESIS IMPLANTES PERITONEALES. RMN: Endometrioma en el ovario izquierdo de 2,5cm. Tejido sólido compatible con implante endometriósico con alto componente fibrótico, en hemipelvis derecha, de límites imprecisos (9cm de eje anteroposterior por 7,5cm de eje transverso) que ocupa el espacio de Douglas y el fondo de saco vesicouterino. Rodea el ovario derecho interrumpiendo la serosa e infiltrándolo. - Implante endometriósico en la pared del sigma. - Probable endometriosis en el fornix vaginal posterior. 7

ANATOMÍA PATOLÓGICA UTERO UTERO 8

IMPLANTES PSOAS IMPLANTES PELVIS PÓLIPO SIGMA ANEJO A-B) MASAS PÉLVICAS: Se reciben múltiples fragmentos irregulares, friables de aspecto fibroadiposo con áreas quísticas de entre 0,3 cm y 2 cm y hemorrágicas, agrupados entre 10 y 15 cm. Se diagnostican intraoperatoriamente como ENDOMETRIOSIS. C) RECTO-SIGMOIDECTOMÍA: En serosa hay áreas rojizas congestivas y una retracción, que al corte se observan excrecencias polipoides coincidentes con la zona de retracción de la serosa. PÓLIPO SIGMA ANEJO 9

MICROSCOPÍA 10

MICROSCOPÍA IMPLANTES En las muestras remitidas se observó una tumoración mixta constituida por luces glandulares dilatadas y otras colapsadas con un patrón phyllodes-like, revestidas por epitelio mulleriano sin atipia acompañado de un componente estromal abundante de tipo endometrial con leve atipia y escasas mitosis (3/10 CGA), que en áreas originaba proyecciones polipoideas gruesas intraglandulares. Dicha tumoración reemplazaba el parénquima ovárico el cual presentaba focos de endometriosis glándulo–quística y se extendía a pared de sigma con angioinvasión y formación de pólipo intraluminal. Las células tumorales demostraron positividad estromal para R. de Estrógeno, CD10 y Vimentina; positividad epitelial para CK7 y Vimentina; negatividad para p53 y CEA IMPLANTES 11

Las masas están constituidas por tejido de aspecto endometrial, con estroma muy abundante con estructuras glandulares espaciadas y ramificadas-arqueadas. Ocasionalmente configuración foliácea. H&E 2,5 x H&E 5 x 12

A veces se observan áreas con excrecencias polipoides gruesas, a nivel de las estructuras glandulares-ramificadas. H&E 10x H&E 20x 13

Estroma: variación entre unas zonas y otras, hay áreas con mayor celularidad con leve pleomorfismo, no hay refuerzo periglandular. Hay áreas de infiltrado linfoide leve. H&E 20x 14

Otras zonas son más laxas, menos celulares y más edematosas, Se identifica discreta atipia celular. H&E 20x 15

Incluso mitosis muy escasas (3 mitosis /10CGA) Incluso mitosis muy escasas (3 mitosis /10CGA). Y discreto pleomorfismo, zonal. El epitelio de superficie destaca la estratificación y poco más. H&E 40 x 16

R.Est. 10x Ki67% 2.5 x Ver con Alejandra lo de la ihq, nos sugiere que se trata de endometrio: por tanto lo dimos de ENDOMETRIOSIS POLIPOIDE. IHQ: RE: POSITIVO intenso estromal y epitelial. Ki67: estroma 15-20%. CD10: positivo estromal. CD 10 2,5 x 17

Inmunohistoquímica IHQ Resultado R. Estrógenos + (estromal, epitelial) Vimentina CD 10 + estroma CK 7 + epitelio P53 - CEA Ki 67 Estroma 15-20% Ver con Alejandra lo de la ihq, nos sugiere que se trata de endometrio: por tanto lo dimos de ENDOMETRIOSIS POLIPOIDE. IHQ: RE: POSITIVO intenso estromal y epitelial. Ki67: estroma 15-20%. CD10: positivo estromal. 18

MICROSCOPÍA 19

Vemos la excrecencia polipoide en la mucosa rectal, que a mayor aumento se observa tejido endometrial (estroma y glándulas) endometriosis glandular. Hay ANGIOINVASIÓN (A MAYOR DETALLE, QUE EN LAS imágenes mostradas no se observa). Pólipo en colon 20

MICROSCOPÍA 21

Endometrio: hipotrófico, con un pólipo endometrial hipotrófico. Pólipo Endometrio 22

RECAPITULANDO Estroma-glándulas de tipo endometrial, foliáceas. Leve atipia y escasas mitosis estromales. Refuerzo estromal periglandular. Extragenital. Angioinvasión. IHQ CD10+, RE+, KI67 20%

¿? 24

¿? ENDOMETRIOSIS POLIPOIDE MULTIFOCAL

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Endometriosis polipoide Componente epitelial y estromal: benigno. No refuerzo estromal periglandular. Componente glandular quístico/hiperplasia endometrial Estroma: proliferativo o inactivo. IHQ CD10+, RE+

¿? ENDOMETRIOSIS POLIPOIDE MULTIFOCAL ADENOFIBROMA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Adenofibroma Componente epitelial y estromal benigno. No condensación celular periglandular. Ausencia de mitosis. IHQ CD10+, RE+ Adenofibromas are extremely rare and do not demonstrate stromal condensation around epithelium or appreciable mitotic activity.51 We did not study the immunophenotype of these tumors nor are we aware of pertinent literature on this topic.

ADENOSARCOMA MÚLLERIANO ¿? ENDOMETRIOSIS POLIPOIDE MULTIFOCAL ADENOFIBROMA ADENOSARCOMA MÚLLERIANO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Adenosarcoma Mülleriano Componente epitelial benigno y estromal con leve a moderada atipia. Patrón philodes-like con hipercelularidad periglandular. Mitosis < 2 x 10 HPF. IHQ CD10+, RE+, Ki67 mod. Adenofibromas are extremely rare and do not demonstrate stromal condensation around epithelium or appreciable mitotic activity.51 We did not study the immunophenotype of these tumors nor are we aware of pertinent literature on this topic. 30

RECAPITULANDO Estroma-glándulas de tipo endometrial, foliáceas. Leve atipia y escasas mitosis estromales. Refuerzo estromal periglandular. Extragenital. Angioinvasión. IHQ CD10+, RE+, KI67 20% 31

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL NEOPLASIA DEL ESTROMA ENDOMETRIAL DE BAJO GRADO CON FORMACIÓN GLANDULAR-PROYECCIONES FOLIÁCEAS-

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ADENOSARCOMA MÜLLERIANO NEOPLASIA DEL ESTROMA ENDOMETRIAL DE BAJO GRADO CON FORMACIÓN GLANDULAR-PROYECCIONES FOLIÁCEAS- ADENOSARCOMA MÜLLERIANO

REVISIÓN DEL TEMA

REVISIÓN DEL TEMA 5 - 7% de los sarcomas. Localización en útero en postmenopaúsicas. Extragenital en adolescentes y adultos jovenes. Focos de endometriosis 70%. Hiperestrogenismo. Relación con tto tamoxifeno. Radioterapia. Crecimiento indolente. Bajo grado. Recurrencia local y pélvica Sarcomatosa

REVISIÓN DEL TEMA 80% condensación celular periglandular 33% sobrecrecimiento estromal. 25 - 47 % mioinvasión 2% heterólogo 1 a + mitosis por 10HPF IHQ: RE+, RP+, CD10+ y KI67+

REVISIÓN DEL TEMA Factores de mal pronóstico mioinvasión SC. estromal IHQ: RE-, CD10 - y > KI67 Tto. Progestágenos, inhibidores de la aromatasa. Post-tratamiento: pseudodecidualización del estroma. Diag. Dif. Carcinosarcoma, Rabdomiosarcoma (muestras pequeñas)

PUNTOS CLAVE Estroma-glándulas de tipo endometrial, foliáceas. Atipia y mitosis estromales (2/10 CGA). Hipercelularidad estromal periglandular. Extragenital. Antecedente de endometriosis.

EVOLUCIÓN HORMONOTERAPIA (megestrol acetato). Engrosamiento cúpula vagina y recto (2º cirugía).

EVOLUCIÓN HORMONOTERAPIA (megestrol acetato). Engrosamiento cúpula vagina y recto (2º cirugía).