HEMATOLOGIA SERIE ROJA DESTRUCCION AUMENTADA DE ERITROCITOS Hemoglobinuria Paroxística Nocturna Anemia Hemolítica Microangiopatica Anemia Hemolítica Autoinmunitaria o Isoinmunitaria

EQUIPO CONFORMADO POR… MARLENE MOLINA LARA VICTOR ALBERTO FUENTES CABRERA SILVIA ELENA SOLANO AZAMAR CONSUELO DOMINGUEZ PULIDO

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA

DEFINICION Es una enfermedad clonal adquirida de la célula madre que se caracteriza por hemolisis intravascular, accidentes trombóticos y falla de la medula ósea. La HPN es provocada por una mutación somática en el gen PIGA que se encuentra en el cromosoma X. Como resultado a parte de las células sanguíneas resulta deficiente.

CONSIDERACIONES FISIPATOLOGICAS El mecanismo de la hemolisis parece ser la activación incontrolada del complemento en la superficie de los glóbulos rojos anormales, por las proteínas de membrana reguladoras que protegen a la célula contra la lisis mediada por complemento.

DEFICIENCIA DE LA EXPRESION DE LAS PROTEINAS DE MEMBRANA La expresión clínica de la enfermedad depende del tipo de proteínas de membrana que falta y del grado en que se encuentra alterada su función.

SENSIBILIDAD A LA LISIS MEDIADA POR COMPLEMENTO Deriva de una alteración intrínsica de los glóbulos rojos. La sobrevida de las células sanas es normal, la de las células comprometidas se acorta. La destrucción de los eritrocitos es prematura, son susceptibles a la lisis mediada por complemento. Por medio de pruebas especiales in vitro (prueba de Ham y de la sacarosa) que cuantifican la sensibilidad del eritrocito a la lisis mediada por complemento.

CUADRO CLINICO El patrón clásico de HPN se caracteriza por episodios de hemolisis intravascular y hemoglobinuria que ocurre sobre todo relacionados con el sueño. Puede cursar con pancitopenia, carencia de hierro, trombosis venosa, e infecciones a repetición. Las crisis leves pueden pasar inadvertidas, pero las mas graves pueden provocar dolor subesternal, lumbar o abdominal, malestar general, fiebre y cefaleas.

En ocasiones hepatomegalia EXAMEN FISICO Palidez con ictericia Coloración bronceada Esplenomegalia En ocasiones hepatomegalia

DIAGNOSTICO Cifras de Hb inferiores a 6gr/dl La leucopenia y trombocitopenia son comunes Hay signos de hemolisis con incremento de la cifra con incremento de reticulocitos

Policromatofilia, elevación de la LDH y de la bilirrubina no conjugada Descenso de la cifra haptoglobina, ferropenia por hemosiderinuria crónica La medula ósea se observa con hiperplasia normoblastica hipoplasia o aplasia global

PRUEBAS SEROLOGICAS Detectan la sensibilidad de los glóbulos rojos a la lisis mediada por concentraciones mínimas de complemento. PRUEBA DE HAM: se basa en la susceptibilidad de los eritrocitos a la lisis en suero humano acidificado, se considera la prueba diagnostica. PRUEBA DE LA SACAROSA: se interpreta de manera similar. PRUEBA DE CITOFLUOROMETRIA: con anticuerpos monoclonales.

TRATAMIENTO Corrección de anemia, prevención y tratamiento de la trombosis Modificación de la hematopoyesis

HPN

ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPATICA

DEFINICION Anemia hemolítica producida por la fragmentación de los eritrocitos. Se caracteriza por hemolisis intravascular y aparición de hematíes anómalos en sangre periférica (esquistocitos, células en yelmo).

CUADRO CLÍNICO Se puede observar: Compromiso del estado general y fiebre en un 98%de los casos, además de estado pseudogripal, mialgias y artralgias 11%-14%.

Síntomas neurológicos 96%, generalmente fluctuantes, como cefalea, confusión, agitación, déficit focales: motores, sensitivos, visuales. Convulsiones y coma. Alteraciones renales 88%, proteinuria no nefrótica, hematuria macroscópica 15%. Casos severos: glomerulonefritis rápidamente progresiva e insuficiencia renal aguda 18%.

Trastornos hematológicos, trombocitopenia generalmente severa < 20 Trastornos hematológicos, trombocitopenia generalmente severa < 20.000 plaquetas / mm3 con púrpura petequial de predominio en extremidades inferiores. Los sangramientos no son frecuentes y pueden ocurrir en tracto gastrointestinal, vía genitourinaria, pulmón, sistema nervioso central y retina.

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNITARIA

DEFINICION La causa de la AHAI es la destrucción de los eritrocitos por anticuerpos producidos por el propio paciente (auto anticuerpos) se caracteriza por una menor sobrevida de los glóbulos rojos y una prueba de Coombs Directa Positiva.

La AHAI se clasifica de acuerdo a las propiedades térmicas de los autoanticuerpos implicados, que son fríos cuando reaccionan con los glóbulos rojos a temperatura por debajo de los 31°C y de manera optima a temperatura cercana a los 4°C normalmente son la clase IgM. Los anticuerpos calientes, tienen mayor avidez a los 37°C y son de naturaleza IgG.

MECANISMOS DE DESTRUCCION ERITROCITARIA Las IgG facilitan el secuestro de los eritrocitos en el bazo; donde los macrófagos detectan los GR sensibilizados, fagocitándolos parcial o totalmente Las IgM pueden causar hemolisis intravascular aguda, mediante la fijación del complemento al facilitar la fagocitosis de los eritrocitos.

AHAI POR AUTOANTICUERPOS CALIENTES: Primaria o idiopática que se relaciona con las sig. Enfermedades: lupus eritomatoso sistémico y otras enfermedades autoinmunitarias como: leucemia linfocitica crónica, linfomas infecciones virales e inmunodeficiencias

ASPECTOS ETIOLOGIOS, FISIOPATOLOGICOS Y CLINICOS Puede ocurrir en personas mayores de 40 años y se presenta en ambos sexos. Los síntomas mas notorios son: Síndrome anémico Fatiga Mareo Cefalea Insuficiencia cardiaca Hemoglobinuria (hemolisis extravascular)

EXAMEN FISICO El 25% de los casos presenta linfadenopatia con ictericia y cianosis, si coexiste la purpura trombocitopenica inmunológica debe hacerse el diagnostico de síndrome de Evans

DATOS DE LABORATORIO La Hb y el Ht se encuentran disminuidos al grafo de hemolisis, el VCM está elevado en relación con el número de leucocitos presentes. En los frotis se aprecia policromasia, anisocitosis, microesferocitos, macronormoblastos y autoaglutinacion en el caso de anticuerpos fríos.

DIAGNOSTICO SEROLÓGICO la prueba de antigamaglobulina humana (prueba de coombs) es positiva casi siempre

TRATAMIENTO ESTEROIDES: Constituyen la terapia inicial de elección por anticuerpos calientes a una dosis de 40-60 mg/día. ESPLENEPTOMIA: Esta indicada en paciente refractarios a los esteroide en segunda fase. Esta es preferible al uso de citotoxicos debido a los efectos que secundarios que produce. INMUNOSUPRESORES: Se emplea la ciclofosfamida a una dosis de 60mg/m2/día

OTRAS FORMAS DE TERAPIA PLASMAFÉRE-SIS DONAZOL Ig INTRAVENOSA Ac MONO- CLONALES

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNITARIA POR ANTICUERPOS FRIOS

DEFINICION Es causada por autoanticuerpos que reaccionan por debajo de los 32°C pertenece a la clase de Ig M de manera definitiva fija el complemento. Estos anticuerpos fríos causan 2 cuadros clínicos diferentes: El sindrome de aglutininas frías y la hemoglobinuria paroxística al frío.

CUADRO CLINICO 1 Con frecuencia las únicas manifestaciones son las de una anemia crónica. 2 Pueden presentarse signos de acrocianosis dolorosa en las orejas, la punta de la nariz y los dedos, que deben diferenciarse de las crisis de Raynaud. No suele haber gangrena.

DATOS DE LABORATORIO Se comprueban los datos propios de toda anemia hemolítica (reticulocitosis, hiperbilirrubinemia, entre otros). En la extensión de sangre periférica suelen observarse esferocitos. La prueba de la antiglobulina directa puede ser positiva con el suero antiglobulina poliespecífico, negativa con el suero antiglobulina monoespecífico.

DIAGNOSTICO La evolución de la enfermedad por aglutininas frías depende de si es idiopática o secundaria. Los casos de hemólisis aguda (secundaria), aunque graves, son autolimitados la mayor parte de las veces curan espontáneamente. Los casos de hemólisis crónica (idiopática) cursan con remisiones exacerbaciones en general benignas.

tratamiento Deben evitar las transfusiones, que en algunos casos pueden agravar el proceso hemolítico. Se debe mantener al paciente en un ambiente cálido, evitando exposiciones bruscas al frío. Los glucocorticoides no están indicados, aun cuando algunos pacientes pueden responder esta terapéutica.

BIBLIOGRAFIAS 1.http://www.buenastareas.com/ensayos/Anemia-Hemol%C3%ADtica-Microangiop%C3%A1tica-Sindrome-Uremico-Hemolitico/682389.html 2. http://html.rincondelvago.com/anemias-hemoliticas-adquiridas.html 3.http://www.bago.com/BagoArg/Biblio/clmedweb399.htm