Encefalomielitis aguda diseminada Alvaro Navarro Mingorance. UCIP HUVA Encefalomielitis aguda diseminada

Definición Primer episodio desmielinizante polifocal del SNC de causa presumiblemente inflamatoria Encefalopatía no explicada por fiebre Sin nuevas lesiones en RM ni signos clínicos que aparezcan en los 3 meses después del inicio Con RM anormal durante la fase aguda Según algunos autores (Lassmann) estos criterios no son suficientes para distinguir entre diversas entidades desmielinizantes En este contexto se define encefalopatía por consenso como : Alteración en el nivel de consciencia o cambios de comportamiento no explicada por fiebre, enfermedad sitémica o síntomas posictales. Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9

Epidemiología Edad: Más frecuente en niños (5-8 años) Discreto predominio en varones (F:M 0,6-0.8) Incidencia: 0.4/100000/año Estacionalidad: Más frecuente en invierno y primavera Antecedentes 5% vacunación (rabia, sarampión) 93% infecciones 2% otros Se ha relacionado con transplantes de órganos sólidos y de médula

Epidemiología HUVA N=8 Edad (años) 5,7 1,5-9,1 Mediana Rango Ratio M:H= 1,7

Etiología Modelos etiopatogénicos: Mimetismo molecular (experimental autoinmune encephalomyelitis) Infección directa del SNC (productos de degradación) El ADEM postinfeccioso se suele manifestar entre 2-21 días postexposición, los agentes más frecuentemente implicados han sido: Bacterianos: Estrepto grupo A, Mycoplasma pneumoniae, borrelia, lepstospira Virus: Influenza, enteroviruos, sanrampiom, parotiditis, rubeola, VVZ, VEB, CMV, Herpes simplex, Hepatitis A y coxackie La leucoencefalopatía hemorrágicca suele seguirse de infección por Influenza o resp de vía aérea superior. Vacunas: Rabia, hepatitis B, perussis, difteria, sarampion, parotiditas, rubeola, neumococo, varicella influenza , encefalitis japonesa y polio. Los epítopos infecciosos que se parecen a proteinas de la mielina, activa clones T que reaccionan hacia la mielina, se puede deber también a reactivación de clones T anti mielina, ya presentes por un proceso previo inespecífico. Otro modelo propuesto es la activación del sistema inmune tras una infección directa del SNC, puesto que se producen productos de degradación de la mielina que pueden se presentados como antígenos. Este mecanísmo parece mucho menos probable en el ADEM Gulay Alper. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of child neurology [Internet]. 2012;27(11):1408–25.

Clínica Monofásica generalmente. 70-93% Antecedentes infeccioso Encefalopatía con síntomas neurológicos multifocales. Pródromos (cefalea, nauseas, vómitos, fiebre) Rápidamente Progresivo Entre 2 días y 4 semanas postexposición. Gulay Alper. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of child neurology [Internet]. 2012;27(11):1408–25.

Clínica neurológica Signos piramidales: 60-95% Hemiplejia 76% Ataxia 18-75% Parálisis de pares  22-45% Neuritis óptica 7-35% Medular 24% Alteraciones del discurso 5-21% Glasgow y coma variables. Convulsiones 13-35%: Fallo respiratorio 11-16% Parestesias 2-3% (adultos) Afección del SNP (adultos) La poliradiculoneuropatía es más frecuente en aldultos, puede alcanzar hasta el 43% de estos. Puede presentarse desde una enfermedad sutil con irritablidad inespecífica hasta una forma grave rapidamente progresiva que puede llevar a fallo respiratorio. solo en niños <5 a hasta el 70% convulsiones focales prolongadas que llevaron a status.  Gulay Alper. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of child neurology [Internet]. 2012;27(11):1408–25.

Clínica HUVA N=8

Neuroimagen = RMN En T2 y FLAIR Características de las lesiones: Pruebas complementarias Neuroimagen = RMN Resonancia magnética Anatomía patológica LCR Anticuerpos En T2 y FLAIR Características de las lesiones: Grandes Múltiples Asimétricas Realce con gadolinio 14-30% Localización: Sustancia blanca subcortical Zona yuxtacortical de ambos hemisferios, cerebelo, tallo Médula Tálamo y ganglios basales Las lesiones se suelen resolver tras la mejoría clínica La afección del tálamo y ganglios basales es más frecuente en ADEM que en EM En Espectroscopia se han demostrado bajos niveles de N-acetilaspartato, elevados niveles de lactato sin aumento de colina. SPECT usando 99m TC-HMPA ha mostrado áreas de hipoperfusión más extensas que las de la RMN

Patrones RM 1 : Pequeñas lesiones 2: Lesiones grandes, confluentes, “tumor-like” con edema perilesional y efecto masa 3:Con afección talámica simétrica bilateral 4: Encefalomielitis aguda hemorrágica Figure 4. Acute hemorrhagic encephalo- myelitis. (A) Axial T2-weighted MRI with prominent bilateral hyperintense lesions, with areas of very low signal, corresponding to breakdown products of hemoglobin, in a 5-month-old boy, 2 weeks after pertussis vaccination. (B) Axial T1-weighted MRI of the same case, showing spontaneous hyperintense signal inside the large hypointense lesions. Tenembaum S, Chamoles N, Fejerman N. Acute disseminated encephalomyelitis: a long-term follow-up study of 84 pediatric patients. Neurology 2002 Oct 21;59(8):1224–31.

Resonancia magnética HUVA Se realizó RMN en las primeras 48 horas en 6 de los 8 pacientes, en 1 de ellos fue normal la primera RMN

Pruebas complementarias Anatomía patológica Resonancia magnética Anatomía patológica LCR Anticuerpos AP en ADEM: desmielinización dispersa y restringida a la vaina perivenosa El criterio de anatomía patológica para distinguir entre EM y ADEM es la presencia o no de desmielinización confluente versus perivenosa (perivenosa en ADEM) Ante un paciente que presente un cuadro sugestivo de ADEM se debe realizar un estudio completo para descartar otros procesos: Hemograma Bioqúimica completa Serología (VEB, Varicela, CMV Estudio de LCR = citobioquimica, busqueda de bandas oligoclonales, láctico y pirúvico (Hay que descartar enfermedades mitocondriales) Autoanticuerpos: Estudio completo con ANA, ANCA, Anti TPO (encefalitis de Hashimoto), anti acuaporina 4 (NMO), anti MOG Wegner C. Pathological differences in acute inflammatory demyelinating diseases of the central nervous system. Int MS J 2005; 12: 13–9.

Bandas oligoclonales generalmente ausentes Pruebas complementarias LCR Resonancia magnética Anatomía patológica LCR Anticuerpos LCR Discreto aumento de células Predominio linfocítico Proteínas elevadas (variable) Glucosa normal Bandas oligoclonales generalmente ausentes Anticuerpos anti MOG general presentes (suero) Anticuerpos anti-proteína básica de mielina LCR normal no Descarta ADEM Las Bandas oligoclonales son muy poco frecuentes en niños (3%-29%), aunque así en adultos, no obstante, en estos suele demostrar posteriormente el diagnóstico de EM Los anticuerpos anti glicoproteina mielínica del oligodendrocito. Se han descrito tamibién niveles elevados de IL-10; IL6 y TNF a

Anticuerpos anti MOG Pruebas complementarias Resonancia magnética Anatomía patológica LCR Anticuerpos En este estudio que pretende analizar la cinética de los anticuerpos anti glicoproteina mielinica del oligodendrocito analizan 126 pacientes pediatricos con enfermedad desmielinizante, de ellos el 25% (31) presentan anti MOG positivos. Al analizar los niveles de anticuerpos detectan que hay una mayor proporción de niños con niveles altos entre los ADEM que entre los que presentan EM o CIS. Al seguir los titulos de anticuerpos en el tiempo (5 años) observan que los anticuerpos caen rapidamente y se hacen indetectables en los pacientes con ADEM y CIS mientras que permanecen detectables y fluctuables en los pacientes con EM. Además no encuentran correlación entre el nivel de anticuerpos y el pronóstico de la enfermedad. Se descubrió que la mayor reactividad de los anticuerpos eran en pacienstos con ADEM monofásico. Los anticuepors anti MOG están presentes en el 25% de los niños pero solo en el 6% de los adultos con EM El nivel de positividad de los anticuerpos no se relacionó con la gravedad de la enfermedad. La presencia de anticuepos anti MOG es más frecuente en menores de 10 años La diferencia en el comportamiento de los anti MOG en ADEM y EM sugiere mecanismos fisiopatológcios diferentes. B Banwell, J Gärtner, T Derfuss, A Villalobos, T Olsson, D Jenne, et al. Antibodies to MOG are transient in childhood acute disseminated encephalomyelitis [Internet]. 2011. p. 580–8.

Pruebas complementarias HUVA LCR patológico en todos los pacientes Ningún paciente presentó elevación de reactantes de fase aguda

Diagnóstico diferencial General ADEM multifásico CIS NMO EM Diagnóstico Diferencial Infecciones del SNC: Tto empírico Víricas Bacterianas Parásitos Tumores Vasculitis Enfermedades reumatoides Enfermedades mitocondriales Síndromes desmielinizantes adquiridos: Síndrome clínico aislado Neuromielitis óptica: anti-aquaporina-4 Esclerosis múltiple La encefalopatía aguda y la desmielinización aguda del SNC suponen un reto para el pediatra. Lo primero a descartar son infecciones e iniciar tratamiento empírico. Realizar RMN con gadolinio y Punción lumbar Las lesiones grandes deben hacer descartar tumores, enfermedad de Shilder, variante Margurg de EM y abscesos cerebrales. La afección talámica simétrica y bilateral se puede ver en niños con encefalopatia aguda necrotizante, trombosis venosa profunda cerebral, hipernatremia con mielinolisis extrapontina y ADEM post encefalitis Japonesa La afección de los ganglios basales se puede ver en acidurias orgánicas, ADEM postestreptocócico o necrosis estriada bilateral infantil. La presencia de lesiones con realce en anillo es inusual en ADEM y debe hacer pensar en abscesos cerebrales, tuberculomas, neurocisticercosis, toxoplasmolsis e histoplasmosis. Enfermedades reumatoides: lupus, neurosarcoidosis Diangnóstico diferencial con otros síndromes desmielinizantes adquiridos: CIS, EM, NMO Gulay Alper. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of child neurology. 2012;27(11):1408–25.

Diagnóstico diferencial General ADEM multifásico CIS NMO EM ADEM recurrente Frecuencia: 1,7-3,8% No aplicable en la actualidad ADEM multifásico: 2 episodios separados al menos 3 meses Las mismas lesiones o nuevas lesiones Los mismos o nuevos síntomas Si aparecen más de 2 episodios: pensar en EM o NMO Nuevo episodio desmielinizante que cumple criterios de ADEM y que ocurre al menos 3 meses después del primer episodio y al menos 4 semanas después de completar el tratamiento con corticoides. (Tenembaum 2007) Se había observado en la definición de 2007 que hasta el 10% de los pacientes con diagnostico inicial de ADEM sufren otro ataque (con encefalopatía, que tipicamente ocurre en los 2-8 años siguientes al primer episodio. Sin embargo estudios más recientes se ha demostrado que esta incidencia es del 1,7-3,8% por esta razón la categoría de ADEM recurrente se ha elimido. Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9

Diagnóstico diferencial General ADEM multifásico CIS NMO EM ADEM multifásico Gulay Alper. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of child neurology. 2012;27(11):1408–25.

Diagnóstico diferencial General ADEM multifásico CIS NMO EM Síndrome clínico Aislado Síndrome clínico aislado (CIS) Evento desmieilinizante monofocal o polifocal de causa presumiblemente inflamatoria Sin historia previa de enfermedad desmielinizante Sin encefalopatía No cumple criterios radiográficos de EM Dura al menos 24 h Adultos con CIS y RM normal: 21% EM Estos criterios son apollados por estudios que muestran que la ausencia de encefalopatía aumenta el riesgo de esclerosis multiple. No obstante un estudio mostró que la ausencia de encefalopatía no era un predictor negativo de EM en niños con un evento desmielinizante polifocal. Una serie de 35 niños con neuritis optica, ninguno de ellos con RM normal mostró desarrollo de Em en los siguientes años. De forma parecica cuando los síntomas y lesiones de RM en niños con Mielitis transversa están limitadas a la médula espinal, la probabilidad de posteriores eventos que lleven a EM es baja. No obstante en adultos con CIS y RM normal hasta el 21% puede desarrollar EM en un periodo de observación suficientemente largo. Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9

Neuromielitis óptica pediátrica Diagnóstico diferencial Neuromielitis óptica pediátrica General ADEM multifásico CIS NMO EM Neuritis óptica Mielitis aguda Al menos 2 de los siguientes: Lesiones en médula espinal contiguas que se extiendan más de 3 segmentos vertebrales (RMN) RM cerebral que no cumpla criterios de EM Anticuerpos anti-aquaporina 4 IgG posititivos. ADEM puede presentarse como primer episodio de NMO El concepto de NMO pediátrica cambia discretamente con respecto a la definición del 2007: Los niños pueden manifestarse como un espectro de NMO (definido como neuritis optica recurrente o Mielitis transversa con antiacuapoina 4 psoitivos) Kas recaidas de NMO pueden parecerse a algunos aspectos de ADEM y los hallazgos en la RMN pueden estar presentes desde el inicio o en siguentes eventos y postrar lesiones localizadas en el área supratentoria, el tallo (tipicamente alrededor del 4º ventrículo) o ambas. Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9

Esclerosis múltiple pediátrica Diagnóstico diferencial Esclerosis múltiple pediátrica General ADEM multifásico CIS NMO EM Cualquiera de los siguientes: 2 o más eventos desmielinizantes SIN ENCEFALOPATIA separados más de 30 días y afectando a más de un área del SNC 1 evento desmielinizante típico de EM asociado a hallazgos en RMN que cumplan criterios de McDonald para DIS y al menos una lesión que cumpla los criterios de DIT para EM Diseminación en el espacio (DIS): lesiones que afecten al inicio a 2 áreas del SNC o en un segundo episodio a una nueva zona DIT: los episodios deben estar separados al menos 30 días. Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9

Esclerosis múltiple pediátrica Diagnóstico diferencial Esclerosis múltiple pediátrica General ADEM multifásico CIS NMO EM 1 evento de ADEM seguido de un evento no encefalopático 3 o más meses después con nuevas lesiones en RMN que cumplan los criterios de Mc Donald 2010 (DIS) 1 primer episodio aislado que no cumple criterios de ADEM y en cuya RMN se encuentran lesiones que cumplen los criterios de McDonald para DIS y DIT (solo aplicable a mayores de 12 años) Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9

ADEM como primer episodio de EM Diagnóstico diferencial ADEM como primer episodio de EM General ADEM multifásico CIS NMO EM Si el primer episodio de ADEM se sigue de otros episodios que sugieren diagnóstico de EM. Frecuencia 2-10% (con criterios de 2007) Más frecuente en < 12 años Criterios propuestos para 2º evento(2013): No encefalopático 3 meses o más depués del primer episodio Nuevas lesiones en RM que cumplen criterios radiológicos de diseminación en el espacio EL ISSMSG propone los siguientes criterios para poder considerar un segundo episodio de ADEM como EM. Necesitan ser probados en nuevos estudios prospectivos. Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9

ADEM como primer episodio de EM Diagnóstico diferencial ADEM como primer episodio de EM General ADEM multifásico CIS NMO EM EL ISSMSG propone los siguientes criterios para poder considerar un segundo episodio de ADEM como EM. Necesitan ser probados en nuevos estudios prospectivos. Gulay Alper. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of child neurology. 2012;27(11):1408–25. Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9

Diagnóstico diferencial en RM General ADEM multifásico CIS NMO EM Reafirman ADEM vs EM Ausencia de Lesiones hipointensas en T2 Ausencia Lesiones hipointensas persistentes en sustancia blanca Ausencia de 2 o más lesiones periventriculares Afección de ganglios basales Lesiones extensas en médula espinal Lesiones hipointensas o isointensas con materia gris Las lesiones hipointensas son infrecuentes en ADEM monofásico. Las lesiones hipointesas reflejan lesiones agudas o areas con pérdida de tejido de larga evolución. Callen DJ, Shroff MM, Branson HM, et al. Role of MRI in the differentiation of ADEM from MS in children. Neurology. 2009;72: 968-973

Diagnóstico diferencial en RM General ADEM multifásico CIS NMO EM Lesiones hipointensas o isointensas con materia gris Las lesiones hipointensas son infrecuentes en ADEM monofásico. Intentó tb hacer unos criterios para mejorar los criterios de McDonald 2005 para el diangóstico de EM pero en 2010 se revisaron los criterios de Mc Donald y resultaron ser parecidos. Tanto los criterios de Callen como los de McDonald mejoran su rendimiento al excluirse los pacientes con ADEM. Se han desarrollado varias herramientas expuestas en la tabla arriba para intentar predecir según los hallazgos en la RM la posibilidad de que un primer evento se trate de una esclerosis múltiple. Los criterios de de Callen tienen una sensibilidad de 81% y especificidad de 95%. Los criterios de Mc Donald se desarrollaron para adultos. Se han estudiado en niños con EM y CIS. Para niños mayores de 12 años ienen una VPP de 76% y un VPN de 100%. Sin embargo tienen menor valor predictivon en niños pequeños, por lo que no son útilesn en el contexto de la presentación del ADEM. Para los niños más pequeños es necesario desarrollar nuevas herramientas. DIS: afectar al menos a 2 áreas del SNC en el primer ataque o que aparezca otra nueva área en los ataques sucesivos DIT: Los eventos deben esta separados al menos 30 días. Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis [Internet]. 2013 Apr 9

Tratamiento Tratamiento inicial Corticoides Inmunoglobulinas Plasmaféresis Otros Tratamiento de soporte Antibiótico Antivirales Pohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurolol. 2012 Jun ; 14 (3): 264-75

Tratamiento considerado como de primera línea Corticoides Inmunoglobulinas Plasmaféresis Otros Corticoides Tratamiento considerado como de primera línea No hay ensayos clínicos (Evidencia IV) Metilprednisolona 20-30 mg/kg/dia (max 1 g) 3-5 dias Disminución progresiva oral (4-6 semanas): Prednisolona 1-2 mg/kg/dia 2 semanas Bajada progresiva 2-6 semanas Tenembaum observo en un estudio con 84 niños, no randomizado, mejor pronóstico en los tratados con metilprednisolona que en los tratados con Dexametasona Mayor tasa de recaidas si el tratamiento total dura menos de 3 semanas Pohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurolol. 2012 Jun ; 14 (3): 264-75

Inmunoglobulinas Evidencia escasa (IV) Tratamiento Corticoides Inmunoglobulinas Plasmaféresis Otros Inmunoglobulinas Evidencia escasa (IV) 2ª línea si contraindicación a corticoides 2g/kg IV (dosis total) en 2-5 días Casos Graves combinada No existen ensayos clínicos sobre el uso de inmunoglobulinas, la evidencia se ciñe a casos aislados o pequeñas series de casos. Sobre todo se recomienda en caso de contraindicación a tratamiento con corticoides o en casos muy graves en la que se suele administrar en combinacion con corticoides Pohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurolol. 2012 Jun ; 14 (3): 264-75

Plasmaféresis Ausencia de Estudios randomizados (II) Tratamiento Corticoides Inmunoglobulinas Plasmaféresis Otros Plasmaféresis Ausencia de Estudios randomizados (II) Mejoría en 40% -100% de pacientes Se aconseja 3-6 sesiones ( 1-1,5 del plasma) Si no mejora con 2 sesiones abandonar Pocas complicaciones Indicado en caso graves La serie más grande hasta la fecha es la de Keegan con 10 pacientes de los que responden 4 Está pendiente de publicar un articulo de Turquía en la que analizan todas las plasmaféresis realizadas en 6 unidades turcas, de forma retrospectiva, en ellas analizan 20 pacientes a los que se administró plasmaféresis con buen resultado, y pocas complicsaciones, no explican bien, porqué ni como se realizó la plasmaféresis. Indicado en procesos graves desmielinizantes del SNC que no responden a corticoides incluido adem Pohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurolol. 2012 Jun ; 14 (3): 264-75

Plasmaféresis Predictores de buena respuesta: Tratamiento Corticoides Inmunoglobulinas Plasmaféresis Otros Plasmaféresis Predictores de buena respuesta: Sexo masculino ROT preservados Inicio precoz Predictores Radiológicos: Lesiones con realce con gadolinio (OR 4) Efecto masa (OR 3) Son estudios realizados en plasmaferesis para enfermedades desmielinizantes en general En ninguna analizan si la presencia o no de autoanticuerpos mejora la respuesta a plasmaféresis.

Otros tratamientos Craniectomia si HIC Ciclofosfamida Ciclosporina Corticoides Inmunoglobulinas Plasmaféresis Otros Otros tratamientos Craniectomia si HIC Ciclofosfamida Ciclosporina Fisioterapia Seguimiento: 2 RM después de la primera normal durante un periodo de 5 años: 55-75% recuperación completa Se ha desmostrado útil la craniectomia en casos graves con hipertensión intracraneal que no responde a otras medidas. La ciclofosfamida se ha usado en algunos pacientes con formas graves sin respuesta a corticoides. Sólo en adultos. Ciclosporina, usada en un niño de 6 años con buenos resultados. Pohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurolol. 2012 Jun ; 14 (3): 264-75

Tratamiento UCIP N=8 Estancia Media: 13 días (4-26) 7 de los pacientes presentarón la forma tipica monfásica de ADEM, no obstante un paciente presentó una forma multifásica, en el primer episodio no se realizó RMN, sin embargo al año del primer episodio se presentó con estatus epiléptico multiples lesiones desmielinizantes y falleción por aumento de PIC y muerte encefálica secundaria. Intubación 50% (4 pacientes) Duración media 17 días (14-22) El único paciente que presentó una recaída falleció

Pronóstico Pronóstico favorable Mortalidad escasa Recuperación completa 57-89% Recuperación parcial: Déficit motor: 17% Déficit sensitivo: 6% Déficit visual: 11% Déficit cognitivo: 11% Epilepsia: 9% No relacionado con las lesiones en RM Dale RC, de Sousa C, Chong WK, et al. Acute disseminated ence- phalomyelitis, multiphasic disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis in children. Brain. 2000;123:2407-2422. Déficits sutiles Más graves en EM Déficits de atención Déficits en control de impulsos Bajo rendimiento escolar La mortalidad es rara, no obstante se puede producir en niños con leucoencefalitis hemorragica o formas fulminante con aumento de presión intracraneal. En un estudio de pacientes con ADEM grave en UK encuentran una mortalidad de 0,06 pac/millon /año/ Dale, recuperación completa entre 0,25 y 6 meses 57% Tenembaum: segumiento 1-19 años

Pronóstico formas recurrentes 33 pacientes, Seguimiento 9 años 9 recaidas (27%) 3 recurrentes 2 mulfifásicas 2 EM (riesgo 9%) Sin diferencias en el pronóstico Peor pronóstico si Glasgow inicial <8 Además no encuentran diferencias en el número de recaidas entre los pacientes tratados con corticoides y los que no. Tienen 2 exitus, uno por leucoencefalitis hemorrágica y otro por un linfoma posteriormente. Encuentran peor pronóstico en aquellos pacientes que tienen al inicio un glasgow < de 8. con una EDSSS (expanded disability Status Scale Score mayor o igual a 3. Es importante analizar los artículos publicados depués del 2007 pues es cuando los conceptos se aclararon

Gracias….