Enfermedades miocárdicas.

Definición: Enfermedad que afecta principalmente al musculo cardiaco, independientemente de su etiología, se manifiesta por dilatación, hipertrofia o restricción al llenado del corazón sin que esté presente una sobrecarga hemodinámica y que en forma secundaria puede involucrar el funcionamiento de las válvulas auriculoventriculares.

Las cavidades cardiacas se pueden dilatar por la presencia de una: I.Por una sobrecarga de volumen_ como en la : insuficiencia aórtica, mitral para el VI. II.Insuficiencia pulmonar o tricuspídea para el VD. Cuando el corazón se dilata sin que exista una sobrecarga volumétrica, y lo hace por daño intrínseco de la fibra miocárdica. ( miocardiopatía ) se denomina MIOCARDIOPATIA DILATADA.

LA HIPERTROFIA MIOCARDICA constituye un mecanismo adaptativo que el corazón utiliza para compensar sobrecargas de presión  hipertensión arterial  Estenosis aortica. Si el corazón no esta sometido a una sobrecarga hemodinámica y tiene hipertrofia de sus paredes, es por la presencia de una patología primaria, que se denomina MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA.

Miocardiopatía hipertrófica.

MIOCARDIOPA TÍA HIPERTRÓFIC A ETIOLOGÍA Mutación de Proteínas sarcoplásmicas. Estimulación simpática excesivamente anormal que provocaría crecimiento del músculo cardiaco. Isquemia miocárdica que conduce a fibrosis y remodelado miocárdico con hipertrofia compensadora. Isquemia subendocárdica por alteraciones en la micro circulación. Se ha encontrado relación con antecedentes familiares.

ETIOLOGIA 60% mutación en los genes que codifican las proteínas del sarcomero % de casos Gen MYH7 que codifica para la cadena pesada de la b-miosina (b-MyHC). Gen MYBPC3 que codifica la proteína C fijadora de miosina 10% de casos Genes TNNT2, TNNI3, TPM1, y ACTC1, que codifican cardíaca troponina T, troponina I, α-tropomiosina, y α-actina Marian A

FISIOPATOLGIA : 1.La hipertrofia de las paredes ventriculares condiciona a una disminución de la distensibilidad miocárdica. 2.Un impedimento para la relajación ventricular debido a una inactivación del mecanismo de recaptación ventricular por el RS. 3.Impide la liberación de calcio para que haya una contractilidad. 4.Existe una rigidez ventricular. 5.Restricción al llenado diastólico. 6.Presencia de un IV ruido anormal. 7.En el apexcardiograma revelara una onda “a” grande.