MIOCARDIOPATÍAS HIPERTRÓFICA DILATADA RESTRICTIVA Asimétrica Simétrica Medio ventricula Apical No obstructiva Obtructiva Simétrica ( tipo A) Asimétrica de ventrículo izqierdo(B) Asimétrica de ventrículo derecho©

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad primaria del Miocardio, de transmisión genética. a)Hipertrofia septal asimétrica % b)Hipertrofia concentrica % c)Hipertrofia apical % d)Hipertrofia medio apical % e)FRECUENCIA: Mujeres = Hombres. f)Transmisión: Rasgo mendelianos con patrón autosómico dominante. g)Es causada por mutaciones en 11 genes que codifican las proteinas – h) contráctiles del sarcómero (células cardiacas). i)Siendo el más frecuente dos genes que codifican la cadena pesada de j) miosina.

+ ANATOMÍA PATOLÓGICA MIOCARDIO Las células cardiacas hipertrofiadas del T.I.V. y de la pared Libre del V.I. se dispones en patrones caóticos ( miofilamento conctráctiles también) y conecciones abigarradas con miocitos adyacentes. TIV 33% y Pared libre 25%). APARATO VELVULAR MITRAL. Puede ser doble de grande debido a elongación de valvas. Inserción aormal del músculo papilar anterolateral

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+ F ISIOPATOLOGÍA. 1.Hipertrofia que condiciona  relajación y distensibilidad ventricular. (inactivación recaptación Ca ++ X el Retículo sarcoplásmico  restricción al llenado diastólico ( IV RC). Si la función diastólica es alterada importantemente….  Crecimiento A.I.  H.V.C.P.  Disnea. 2.Relación h/r    hi 

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Incremento de la relacióN h/r HIPERTROFIA INAPROPIADA>>> >>hipercontractilidad. Efecto Venturi (SAM) 4. Gradiente transaórtico 5. Isquemia miocárdica relativa

SINTOMAS DE MHO ASINTOMÁTICA POR LARGO TIRMPO. SI LA OBSTRUCCIÓN ES IMPORTANTE: ANGINA, LIPTIMIAS, SÍNCOPE Y MUERTE SÚBITA. DISNEA CUABDO FUNCIÓN DIASTÓLICA ESTA MUY COMPROMETIDA <<< H.V.C.P. SIGNOS: IV RC – SIN SOPLOS O CON SOPLOS SISTÓLICOS. DOBLE LELEVANTAMIENTO APICAL.

+ ECGs

+ ECOCARDIOGRAMA

+ MHSD DOPPLER

. TRATAMIENTO MÉDICO MIOCARDOIPATÍA NO OBSTRUCTIVA. Está indicado el tratamiento si hay alteraciones de la función diástólica. Verapamil tab. 80 mg. – dosis: 120mng a 240 mg (divididos 3 dosis). Propranolol mg. en 3 tomas cada 8 h. MIOCARDIOPATÍA OBSTRUCTIVA Tratamiento médico: Propranolol 60 a 240 mg en 24 h. Verapamil y Diltiazen actualmente se cuestiona su uso.

TRATAMIENTO INVASIVO - MIOCARDIOPATÍA OBSTRUCTIVA MIECTOMÍASEPTAL QUIRÚRGICA ES LA INDICACIÓN TERAPEUTICA PRIMARIA EN PACIENTE CON: (ACC / AHA Y ESC) 1) SÍNTOMAS GRAVES. CLASE III/IV DE N.Y.H.A. RESISTENTE A FÁRMACOS. 2) GRADIENTE EN TSVI DE ≥ 50 mmHg ( ténica de Morrow.) Objetivos: Mejorar síntomar de I.C. y de calidad de vida. Buenos resultados en85% pacientes a 25 años. ABLACIÓN SEPTAL CON ALCOHOL ES UNA ALTERNATIVA A LA MIECTOMIA EN PACIENTES SELECCIONADOS. ( inyección 1 a 3 ml de alcohol al 95% en una arteria coronaria perforante Septal principal).

TRATAMIENTO MÉDICO DE LA INSUFICIENCIA CARDIACA EN MH Pacientes con obstrucción : B- bloqueadores. La disopiramida es 2a opción acompañado de B – bloqueantes. Sin obstrucción o de grado leve: verapamil. FIBRILACIÓN AURICULAR. Amiodarona se considera el medicamento más eficaz. Son útiles los B- Bloqueadores para el control de la FC. Anticoagulación. PREVENCIÓN DE MUERTE SÚBITA. D.A.I. en pacientes de alto riesgo.