Pamela Farrell Hospital Italiano- Noviembre 2018 Residentes de Post Grado en Neumonología 15 de Noviembre 2018 Actualización en la FPI: redefiniendo su diagnóstico Pamela Farrell Hospital Italiano- Noviembre 2018

Actualización en la FPI: redefiniendo su diagnóstico Propuesta: 1.Redefiniendo el patrón de UIP desde las imágenes y la Anatomía Patológica: CATEGORIAS DIAGNOSTICAS 2.Evaluaciones diagnósticas: recomendaciones: a. Test serológicos b. Recuento celular del BAL y BTB c. Biopsia quirúrgica(SLB) d. Algorritmo diagnóstico e. Mensajes para llevar  

FPI FORMA ESPECIFICA DE NEUMONIA INTERSTICIAL FIBROSANTE CRONICA, PROGRESIVA DE CAUSA DESCONOCIDA CRITERIOS DIAGNOSTICOS Exclusión de causas conocidas de ILD Presencia en TAC de patrón UIP Combinación específica de patrones de TAC e histopatología

Exposición ambiental doméstica/laboral Examen físico completo Presentación típica Hombre > 60 años Ex tabaquista Comienzo insidioso con tos, disnea Forma familiar en adultos de > 40 años Detallada HC Exposición ambiental doméstica/laboral Exposición a drogas Examen físico completo

De acuerdo a patrón radiológico e histopatológico Neumonía Intersticial Usual (UIP) es patrón característico de FPI 4 categorías tomográficas diagnósticas UIP Probable UIP Indeterminada Diagnóstico alternativo Biopsia Qx.(OLB) De acuerdo a patrón radiológico e histopatológico

Patrón UIP

Probable UIP

Patrón Indeterminado

Diagnósticos alternativos

Histología Fibrosis y distorsión arquitectural Fibrosis subpleural y paraseptal Áreas parcheadas de compromiso con focos de proliferación fibroblástica

Se recomienda realizar testeo serológico para descartar enfermedad autoinmune como causa de ILD ANA VSG/PCR Anti CCP/FR Panel para miositis CPK, mioglobina, aldolasa, Anti MDAS, ANCA, anti SCl 70, Anti SS/La ,Ac SS/Ro Biomarcadores NO se recomienda dosaje para descartar otras ILD

Recomendaciones según el patrón tomográfico PROCEDIMIENTO DIAGNOSTICO UIP Otros patrones BAL No recomendado Se recomienda BTB Recomendación ni a favor ni en contra SBL Crio-biopsia

Algoritmo diagnóstico

Diagnóstico de FPI basado en combinación de patrones tomográficos y de Anatomía patológica

MENSAJES para llevar..ante sospecha diagnóstica de FPI Destacamos el rol de la anamnesis, examen físico y discusión multidisciplinaria(MDD) La HRTC es imprescindible para tomar decisiones en el proceso diagnóstico. El contexto clínico adecuado y una TAC con patrón de UIP, son suficientes para el diagnóstico de FPI Las técnicas diagnósticas como BAL y BTB se consideran una recomendación condicional con baja calidad de evidencia en pacientes con HRTC no UIP No hay recomendaciones ni a favor ni en contra sobre SLB y la crio-biopsia en pacientes con HRTC no UIP Los permanentes progresos en el conocimiento e investigación de las ILD, requieren que los especialistas deban estar continuamente actualizados para un óptimo manejo

Gracias!!