BILIRRUBINAS La bilirrubina es un tetrapirrol lineal liposoluble, que procede del metabolismo del hem de varias proteínas 85% proviene de la hemoglobina de los hematíes circulantes maduros destruidos en el sistema reticulohistiocitario 15% producto del catabolismo de las hemoproteínas tisulares, como: mioglobinas, catalasas, citocromos, y de la eritropoyesis ineficaz.

CELULAS RETICULOENDOTELEALES Hepáticas Esplénicas Médula Ósea

Vida media del eritrocito 120 días Número de eritrocitos destruidos por hora 1 a 2 X10 8 Recambio de hemoglobina (adulto) 6 gramos 1 gr De hemoglobina produce aprox. 35mg De blirrubina 250 a 350 mg de bilirrubina/ día

ICTERICIA Pigmentación amarilla de la piel La ictericia es el resultado de la acumulación de bilirrubina: la hiperbilirrubinemia se puede deber a anormalidades en la formación , transporte, metabolismo y excreción de la bilirrubina. Valor normal de bilirrubina total del suero 0.2 a 1.2 mg./dl. Es posible que la ictericia no sea clínicamente reconocible hasta que los valores asciendan a casi 3mg./dl

HIPERBILIRRUBINEMIA Hiperbilirrubinemia por retención Debida a sobreproducción de Bilirrubina no conjugada de características hidrofóbicas por lo tanto solo esta puede atravesar barrera hematoencefálica y llegar a SNC y producir encefalopatía (querníctero) Hiperbilirrubinemia por regurgitación Debida al reflujo hacia el torrente sanguíneo de la bilirrubina conjugada como consecuencia de la obstrucción biliar. Como resultado de la hidrosolubilidad de la bilirrubina conjugada puede ésta presentarse en orina, como consecuencia, se presenta ictericia colúrica (presencia de pigmentos biliares en la orina.

Padecimientos que incrementan los valores de Bilirrubina Bilirrubina directa (conjugada) Disfunción hepatocelular Cirrosis hepática,Colestasis intrahepática,Infecciones por espiroquetas, mononucleosis infecciosa, colangitis sarcoidosis, linfomas Obstrucción biliar Coledocolitiasis, atresia biliar, carcinoma de conducto biliar, colangitis esclerosante, quiste del colédoco, pancreatitis Función excretora defectuosa de los hepatocitos Síndrome de Dubin – Johnson Sindrome de Rotor Sindrome de Rotor (benigno, puede deberse a alteración en el almacenamiento hepático)

Hiperbilirrubinemia Tóxica Resulta de la disfución hepática inducida por toxina: Cloroformo Arsfenaminas Tetracloruro de carbono Acetaminofén Hepatitis viral Cirrosis Intoxicación por hongos (género amanita) ESTOS SON TRASTORNOS ADQUIRIDOS SE DEBEN AL DAÑO DE LAS CÉLULAS PARENQUIMATOSIS HEPÁTICAS, LO CUAL AFECTA LA CONJUGACIÓN.

Bilirrubina indirecta (no conjugada) Defecto en la producción Hemólisis Eritropoyesis ineficaz Hematoma Inmadurez del hígado Insuficiencia cardiaca congestiva Defecto en la captación conjugación y almacenamiento de la bilirrubina Síndrome de Gilbert Síndrome de Crigler – Najjar I y II Reacciones a fármacos