ICTERICIA.

Presentación del tema: "ICTERICIA."— Transcripción de la presentación:

1 ICTERICIA

2 ICTERICIA Coloración amarilla en los tejidos debido al depósito de bilirrubina. Se produce cuando hay hiperbilirrubinemia sérica y presenta un signo de hepatopatía o, con menos frecuencia, de un trastorno hemolítico. Cuando se detecta ictericia en las escleróticas, la bilirrubina sérica es, por lo menos, de 51 µmol/L (3.0 mg/100ml). El siguiente paso es examinar la región sublingual.

3 Diagnóstico diferencial Además de la ictericia, la piel se tiñe de amarillo en la carotenodermia, con el consumo del fármaco llamado quinacrina o exponerse excesivamente a los fenoles. Se denomina carotenodermia al color amarillo que producen los carotenos en la piel; se observa en individuos sanos que ingieren cantidades excesivas de verduras y frutas que contienen carotenos, como zanahorias verduras foliáceas, calabacitas; melocotones y naranjas.

4 A diferencia de la ictericia, en la que el color amarillo se reparte homogéneamente por todo el cuerpo, el pigmento de los carotenos se concentra en las palmas, las plantas, la frente y los pliegues nasolabiales. Además, las carotenodermia se distinguen de la ictericia porque no tiñe las escleróticas. La quinacrina colorea la piel de amarillo en un 4 a 37% de los pacientes que la consumen. A diferencia de los carotenos, el fármaco mencionado puede teñir las escleróticas.

5 Otro signo sensible del aumento de bilirrubina en el suero es color oscuro de la orina que se observa cuando se excreta bilirrubina conjugada, por el riñón. Los niveles de bilirrubina sérica se elevan cuando existe desequilibrio entre la formación y la eliminación de la bilirrubina.

6 SINTESIS Y METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
La bilirrubina se produce durante la degradación del grupo hem o hemo. Entre 70 y 80% de los 250 y 300 mg de bilirrubina que se forman cada dia proceden de la degradación de la hemoglobina de los eritrocitos envejecidos. El resto proviene de la destrucción prematura de la células eritroides en la medula ósea y del recambio de las hemoproteinas (mioglobina y citocromos ) presentes en los tejidos de todo el cuerpo. La bilirrubina se forma en las celulas reticuloendoteliales, principalmente en el bazo y el hígado. La primera reacción esta catalizada por la enzima hemooxigenasa.

7 Los productos finales son biliverdina, monóxido de carbono y hierro
Los productos finales son biliverdina, monóxido de carbono y hierro. La segunda reacción catalizada por la enzima del citosol reductasa de biliverdina y la convierte en bilirrubina y es prácticamente soluble en agua. Para ser transportada por la sangre la bilirrubina debe ser soluble, lo cual se logra por su unión no covalente reversible a la albúmina. Esta es transportada hasta el hígado, donde los hepatocitos la captan. Una vez dentro del hepatocito, la bilirrubina no conjugada se liga a la proteína citosólica ligandina o a la tranferasa B de glutatión S. La ligandina su acción disminuye la salida de bilirrubina para que vuelva al plasma.

8 La bilirrubina conjugada que se excreta en la bilis pasa después al duodeno y a la parte proximal del intestino delgado sin ninguna otra transformación. Esta bilirrubina conjugada no se absorbe en la mucosa intestinal y al llegar al íleon distal y al colon se convierte, por hidrólisis en bilirrubina no conjugada. Después, las bacterias normales del intestino reducen la bilirrubina no conjugada y forman un grupo de tetrapirroles incoloros llamados urobilinógenos. Entre 80 y 90% de estos productos se eliminan con las heces, sin transformar o convertirlos por oxidación en derivados de color naranja llamados urobilinas. El restante 10 a 20% de los urobilinógenos se absorbe pasivamente, pasa a la vena porta y vuelve a eliminarse por el hígado

9 MEDICION DE LA BILIRUBINA SERICA
Esta fracción directa es un índice aproximado de la bilirrubina conjugada del suero. La bilirrubina sérica total es la cantidad de este pigmento que reacciona después de añadir alcohol. La fracción indirecta es la diferencia entre la bilirrubina total y la fracción directa y permite calcular la cantidad de bilirrubina no conjugada que contiene el suero. Medida por el método de van den Bergh, la concentración normal de bilirrubina sérica es de 17 µmol /L (<1 mg/l00 ml). Hasta 30% del total o 5.1 µmol /L (0.3 mg/100 ml) pueden ser bilirrubina de acción directa (conjugada). Las concentraciones séricas totales están entre 3.4 y 15.4 µmol/L (0.2 y 0.9 mg /100 mI) en 95% de la población normal.

10 MEDICION DE LA BILIRRUBINA EN ORINA
La bilirrubina no conjugada del suero está siempre unida a la albúmina, no se filtra en el riñón y no aparece en la orina. La bilirrubina conjugada se filtra en el glomérulo y la mayor parte de ella se resorbe en el túbulo proximal; una pequeña parte se elimina por la orina.

11 ESTUDIO DEL PACIENTE La hipebilirrubinemia puede deberse a:
Formación excesiva de bilirrubina. Disminución de la captación, conjugación o eliminación de la bilirrubina. Regurgitación de la bilirrubina conjugada o no conjugada, por los hepatocitos o por los conjuntos biliares lesionados. El aumento de la bilirrubina no conjugada en el suero se puede deber a producción excesiva, a un déficit de la captación, o a la falta de conjugación a la bilirrubina. La bilirrubina conjugada se eleva cuando disminuye la eliminación a los conductillos biliares o si hay fugas retrogradas de pigmento.

12 Los primero pasos en el estudio de un paciente con ictericia intentaran averiguar:
Si predomina la hiperbilirrubinemia conjugada o no conjugada. Si hay otras pruebas bioquímicas anormales.

13 ELEVACION AISLADA DE LA BILIRRUBINA SERICA
El diagnostico diferencial de la hiperbilirrubinemia no conjugada aislada incluye a pocas entidades patológicas. Lo esencial es averiguar si el paciente padece un trastorno hemolítico, si existe menor captación/conjugación hepática de la bilirrubina (por fármacos o por trastornos genéticos). Los trastornos Hemolíticos causantes de producción excesiva de grupos hemo pueden ser hereditarios o adquiridos. Los hereditarios son la esferocitosis, las anemias de células falciformes y las diferencias de enzimas eritrocitarias, como la de cinasa de piruvato y la de deshidrogenada de glucosa-6-fosfato.

14 Los cuadros hemoliticos adquiridos son: La anemia hemolitica microangiopatica, la hemoglobinuria paroxistica nocturna y las hemolisis de mecanismo inmunitario. La eritropoyesis ineficaz se observa en las deficiencias de cobalamina, folato y hierro. Si no hay hemolisis, el medico debe pensar en un problema relacionado con la captación o conjugación de la bilirrubina en el hígado. Fármacos como la rifampicina y el probenecid, pueden producir hiperbilirrubinemia no conjugada al disminuir la captación hepatica de la bilirrubina. Se observa una menor conjugaciòn de la bilirrubina en tres trastornos hereditarios: en los tipos I y II del síndrome de Crigler-Najjar, y en el síndrome de Gilbert. El síndrome de Crigler.Najjar de tipo I es extraordinariamente raro, propio de recién nacidos, y se caracteriza por ictericia intensa (bilirrubina > 342 µmol/L [>20mg/100ml] ) que produce lesiones neurológicas originadas por la ictericia nuclear.

15 El síndrome de Crigler-Najjar de tipo II es algo mas frecuente que el tipo I Los pacientes llegan a la edad adulta con cifras de bilirrubina que oscilan entre 103 y 428 µmol/L (6 y 25 mg/100ml). Los pacientes suelen alcanzar la vida adulta. El síndrome de Gilbert se caracteriza también por disminución en la conjugación de bilirrubina, causada por la menor actividad de glucuronosiltranferasa de UDP de billirrubina., con concentración serica casi siempre menor de 103 µmol/L (6mg/100ml).

16 HIPERBILIRRUNEMIA CONJUGADA
La hiperbilirrubinemia conjugada se encuentra en dos trastornos hereditarios poco frecuentes: el síndrome de Dubin-Johnson y el síndrome de Rotor. Los pacientes afectados en ambos presentan ictericia asintomática, que suele aparecer en el segundo decenio de vida.

17 ANAMNESIS La anamnesis minuciosa y completa es quizás la parte más importante del estudio del paciente. Son aspectos importantes de la misma: la exposición anterior a cualquier agente químico o medicamento. Con un interrogatorio minucioso, hay que averiguar si el paciente ha recibirlo productos por vía parenteral, transfusión, tatuajes, fármacos por vía intranasal o intravenosas y practicas sexuales. También es importante la historia de los viajes recientes, el contacto con otras personas con ictericia, el consumo de alcohol o de alimentos posiblemeite contaminados, la exposición laboral a hepatotoxinas. La duración de la ictericia y la existencia de otros síntontas como artralgias, mialgias, exantemas, anorexia, pérdida peso de dolores abdominales, fiebre, prurita, alteraciones de la orina y las heces. Ninguno de estos últimos síntomas son específicos de un trastorno determinado, pero ayudan a determinar su presencia. El antecedente de mialgias y artralgias antes de la ictericia sugiere hepatitis vírica, y la ictericia acompañada de dolor intenso y de comienzo súbito en el hipocondrio derecho junto con escalofríos indica coledocolitiasis colangitis ascendente.

18 EXPLORACION FISICA En la inspección general se debe estimar el estado nutricional del paciente. Se observan estigmas de hepatopatía crónica, como arañas basculares, eritema palman, ginecomastia, circulación venosa abdominal en cabeza de medusa, hipertrofia parotídea y atrofia testicular en la cirrosis alcohólica avanzada. En las cirrosis abansada puede observarse derrame pleural derecho sin ascitis clínicamente evidente. En el abdomen, la exploración debe comprobar el tamaño la consistencia del hígado, la existencia de bazo palpable, por lo cual está agrandado, y buscar una posible ascitis. El dolor intenso a la palpación y la interrupción de la inspiración ante la presión digital en el hipocondrio derecho (signo de Murphy sugieren colecistitis o, en ocasiones, colangitis ascendente.

19 PRUEBAS DE LABORATORIO
La medición de la bilirrubina y sus fracciones, en el suero, las aminotransferasa, la fosfatasa alcalina, la albúmina y el tiempo de protombina.

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22 ASCITIS La ascitis aparece formando parte de una enfermedad bien conocida, como la cirrosis, la insuficiencia cardíaca congestiva, la nefrosis o una carcinomatosis diseminada. En un paciente con cirrosis compensada se desarrolla una ascitis progresiva, a la restricción y a los diuréticos, el empeoramiento tiende a atribuirse a la hetatopatía progresiva. Esta descompensacion puede deberse a un carcinoma hepatocelular, a trombosis de la vena porta, a una peritonitis bacteriana espontánea o incluso a la tuberculosis. Del mismo modo, la aparición de ascitis en un paciente de insuficiencia cardíaca congestiva puede deberse a carcinoma diseminado con metástasis peritoneales.

23 La paracentesis realizada con fines diagnósticos (50 a 100 ml) debería formar parte obligada del estudio de todo paciente con ascitis. En algunas enfermedades como la cirrosis, el liquido presenta los caracteres de un trasudado (<25g/L de proteínas y densidad <1.016); en otras como la peritonitis los datos corresponden a exudado. Muchos autores prefieren usar el gradiente suero/liquido ascitico de la albumina, que guarda una relación directa con la presión porta. Un ingrediente >1.1g/100ml es característico de la ascitis de la cirrosis no complicada y en >95% de los casos ayuda a distinguir a la ascitis de la hipertensión porta.

24 El gradiente <1.1g/100ml indica, con un grado de certeza mayor de 95%, que la ascitis no se debe a una hipertensión porta y obliga a buscar otras causas. Por ejemplo el liquido sanguinolento con >25g/L de proteínas es raro en la cirrosis no complicada, pero es compatible con peritonitis tuberculosa o una neoplasia. El liquido turbio con predominio de polimorfonucleares y con tincion de Gram positiva es característico de peritonitis bacteriana; pero si la mayoría de las células son linfocitos se debe sospechar tuberculosis. El examen completo de cada liquido ascético es de enorme importancia; por ejemplo, si el liquido es un trasudado típico, pero contiene >250leu-cocitos/µl, ese dato debe considerarse atipico para una cirrosis y es necesario buscar un tumor o una infección. Tal es el caso en particular cuando se estudia la ascitis de la cirrosis, en la que puede existir una infección oculta que se manifieste únicamente por mínimas elevaciones del número de leucocitos en el líquido peritoneal.

25 La ascitis quilosa es un líquido peritoneal turbio, lechoso o cremoso por que contiene linfa torácica o intestinal. Con el microscopio se descubren glóbulos de grasa teñibles con el colorante Sudan y el examen bioquímico muestra su riqueza en triglicéridos. El liquido lechoso y opaco suele tener una concentración de triglicéridos >11.3 µmol/L (>1000mg/100ml), pero el liquido turbio debido a la presencia de leucocitos o células tumorales se puede confundir con el liquido quiloso. La ascitis quilosa casi siempre se debe a obstrucción linfática secundaria a traumatismos, tumores, tuberculosis, filariasis, o a anomalías congénitas. También se observa en el síndrome nefrótico. Es infrecuente que el liquido ascítico pueda ser de tipo mucinoso, y entonces cabe pensar en un seudo-mixoma-peritoneal, en el carcinoma coloide del estómago del colon con implantes peritoneales. En primer lugar hay que analizar el líquido para saber si el gradiente es alto o bajo.

26 MUCHAS GRACIAS