DEFINICION: Es la degradación de glucógeno Glucogenólisis DEFINICION: Es la degradación de glucógeno Para que se degrade el glucógeno requiere enzimas: Fosforilasa de glucógeno Enzima desramificante

Fosforólisis de los enlaces 1-4 alfa del glucógeno Rotura del enlace glucosídico 1-4 alfa Se forma: Glucosa 1-fosfato + disminución de la cadena de glucógeno->residuo glucosídico. Enzima: Fosforilasa de glucógeno (rompe e introduce fosfato) (glucosa)n +  Pi   <--------->  (glucosa)n-1  +  glucosa-1-P Glucosa 1- fosfato---> Glucosa 6-fosfato

Eliminación de ramificaciones Enzima: amilo-1,6-glucosidasa 1.- Cadena de 4 residuos a partir de ramificaciones Separa el segmento final de 3 residuos, se alarga la cadena 2.- Queda solo el residuo en unión 1-6 alfa 3.- Se libera la molécula de glucosa libre

Destino de la glucosa 6-fosfato En el hígado se transforma en glucosa libre. Enzima: glucosa 6-fosfatasa, necesaria para que pueda cumplir su función de proveedor de glucosa a otros tejidos. Sale la glucosa al torrente sanguíneo Alimentar la vía de la glucólisis para la producción de energía.

Adrenalina (Epinefrina): Acción Hormonal Hormonas que regulan el metabolismo del glucógeno: Adrenalina (Epinefrina): Secretada en glándulas suprarrenales Estimula de forma repentina la degradación del glucógeno muscular. Aumentar, a través de su acción en hígado y músculos, la concentración de glucosa en sangre.

Glucagon Es secretada en las células del páncreas en respuesta a la hipoglucemia. Es una hormona que eleva el nivel de glucosa en la sangre, al revés que la insulina que lo baja. Las células alfa del páncreas elaboran glucagón Moviliza las reservas de glucosa presentes en el hígado en forma de glucógeno.

Insulina Es la principal hormona que regula los niveles de glucosa en sangre El páncreas secreta esta hormona cuando la concentración de glucosa en sangre es elevada, y estimula la síntesis de glucógeno tanto en hígado como en el músculo. Función: Controlar la velocidad a la que la glucosa se consume en las células del músculo, tejido graso e hígado. La glucosa es el estímulo más importante para la secreción de insulina

Epinefrina Mejor conocida como “Adrenalina” Hormona vaso activa secretada por las glándulas suprarrenales Pertenece al grupo de las catecolamina Derivada de los aminoácidos fenilalanina y tirosina

Principales funciones: Aumentar la concentración de glucosa en la sangre Aumentar la presión arterial y ritmo cardiaco Dilata la pupila para tener una mejor visión Aumenta la respiración

Enfermedades de Almacenamiento de Glucógeno y Glucosa

Enfermedades heredadas genéticamente que resultan de algún defecto en alguna enzima requerida para la síntesis o degradación del glucógeno Pueden causar que el glucógeno se forme o se libere inapropiadamente en el cuerpo O por una acumulación anormal de cantidades o clases de glucógeno en los tejidos.

Los tipos principales de EAG están clasificados por nombre y número. Enfermedad de Enzima defectuosa Órgano Afectado Características del glucógeno en el órgano afectado Hallazgos Clínicos Sobresalientes. I VonGierke Glucosa-6-fosfatasa Hígado y riñón Cantidad aumentada Gran crecimiento del hígado, hipoglucemia, cetosis, hiperuricemia e hiperlipemia II Pompe Glucosidasa alfa-1,4(maltasa) y amiloglucosidasa Todos los órganos Cantidad muy aumentada Muerte antes de los dos años de edad debido a una insuficiencia cardiorrespiratoria

Características del glucogeno en el órgano afectado Tipo Enfermedad de Enzima defectuosa Órgano Afectado Características del glucogeno en el órgano afectado Hallazgos Clínicos Sobresalientes. III Cori Amilo 1,6-glucosidasa Higado y musculo Cantidad aumentada Cuadro clinico como el tipo I pero mas leve IV Andersen Enzima Ramificante Alfa-1,4->alfa-1,6 Higado y Bazo Cantidad Normal Cirrosis Hepática progresiva que lleva a la muerte en una edad temprana V McArdle Fosforilasa Musculo Cantidad Moderadamente aumentada Contracturas y dolor muscular al realizar ejercicio intenso

Características del glucogeno en el órgano afectado Tipo Enfermedad de Enzima defectuosa Órgano Afectado Características del glucogeno en el órgano afectado Hallazgos Clínicos Sobresalientes. VI Hers Fosforilasa Músculo Cantidad aumentada Cuadro clinico como el tipo I pero mas leve VII Tarvi Fosfofructoquinasa Cantidad Aumentada Cuadro clínico como el V VIII ------- Fosforilasa quinasa Higado Aumento moderado del hígado, hipoglucemia discreta

Enfermedad mas común por acumulación de Glucosa : Diabetes Mellitus

Caracteriza por el aumento de glucosa (azúcar) en la sangre por encima del valor normal. Esto se denomina Hiperglucemia. . Cuando comemos y aumenta la glucosa en sangre, la insulina (hormona secretada por el páncreas) se encarga de que esta glucosa ingrese a las células de nuestro cuerpo y no supere el valor normal en sangre. Sin la ayuda de la insulina, la glucosa no podría entrar en las células

¿Por qué se produce la Diabetes? Por la disminución de la secreción de insulina en el páncreas y/ o por la deficiente actividad de la insulina. Aumento de la glucosa en la sangre

¿Cuáles son las causas? Es heredada. .

Diabetes que existen:

¿Cuáles son algunos de los síntomas?