VASCULITIS Dra. Graciela Grosso

VASCULITIS- Concepto Grupo complejo de enfermedades afectan arterias, arteriolas, capilares, vénulas y venas Patogenia inmunológica necrosis fibrinoide e inflamación de paredes vasculares con obstrucción y/o aneurismas

VASCULITIS- Clasificación PRIMARIAS Sistémicas Vasos pequeños y medianos PAN Pequeños vasos Por hipersensibilidad Henoch-Schönlein Crioglobulinémica Células gigantes Arteritis temporal Arteritis de Takayasu Granulomas Enf. de Churg-Strauss G. de Wegener Misceláneas Localizadas Sistema nervioso Piel Otros órganos SECUNDARIAS Conectivopatías Infecciones Neoplasias

VASCULITIS- Incidencia Forma de vasculitis Incidencia por millón Arteritis de células gigantes 170(a) Granulomatosis de Wegener 4-15 Poliarteritis nodosa 9 Poliangitis microscópica 1-24 Arteritis de Takayasu 2

VASCULITIS- Orientación diagnóstica Síntomas constitucionales prominentes Comienzo subagudo Síndrome inflamatorio Dolor Evidencia de enfermedad multisistémica

VASCULITIS- Órganos blanco Piel Livedo reticularis, púrpura palpable, nódulos, úlceras, gangrena SNP Mononeuritis múltiple, polineuropatía SNC ACV, convulsiones, encefalopatía Corazón IAM, miocardiopatía, pericarditis, arritmia Riñón HTA, proteinuria, hematuria, IR Pulmón Tos, dolor toráxico, hemoptisis, disnea Ojos Ceguera, escleritis Tracto GI dolor, hemorragia perforación Genitales Infarto testicular, masa ovárica

Manifestaciones clínicas de acuerdo al tamaño de los vasos GRANDES Claudicación de miembros TA asimétricas Ausencia de pulsos Soplos Dilatación aórtica HTA renovascular

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Criterios de clasificación ACR Edad >50 Cefalea de reciente comienzo Alteraciones de la arteria temporal VSG  50mm/1°hora Biopsia de arteria temporal anormal Debe reunir 3 de 5 criterios- sensibilidad 93,5%- especificidad 91,2%

ARTERITIS DE TAKAYASU Criterios de clasificación ACR Comienzo edad < 40 años Claudicación de extremidades  pulso en arteria humeral Diferencia TA en brazos > a 10 mmHg Soplos en arteria subclavia y aorta Anomalías en angiografía 3 de 6 criterios- sensibilidad 90,5%- especificidad 97,8%

Manifestaciones clínicas de acuerdo al tamaño de los vasos MEDIANOS Nódulos cutáneos Úlceras Livedo reticularis Gangrena Mononeuritis múltiple Microaneurismas HTA renovascular

POLIARTERITIS NODOSA Criterios de clasificación ACR Pérdida de peso  a 4kg Livedo reticularis Dolor testicular Mialgias, debilidad o dolor en MMII Mononeuropatía o polineuropatía TA diastólica > a 90mmHg Elevación de urea >40mg% o creatinina > 1,5mg% Arteriografía con aneurismas u oclusiones de arterias viscerales Biopsia de arterias de pequeño y mediano tamaño con polimorfonucleares Por lo menos 3 criterios. Sensibilidad 82%- especificidad 86,6%

Manifestaciones clínicas de acuerdo al tamaño de los vasos PEQUEÑOS Púrpura Lesiones vesicobullosas Urticaria Glomerulonefritis Hemorragia alveolar Granulomas extravasculares necrotizantes Uveítis/epiescleritis/ escleritis

SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS Criterios de clasificación ACR Asma Eosinofilia periférica >10% Historia de alergia Mononeuropatía o polineuropatía atribuibles a vasculitis sistémica Infiltrados pulmonares Alteraciones de senos paranasales Eosinofilia extravascular 4 ó más criterios

POLIANGIÍTIS MICROSCÓPICA Presenta 2 ó + de los siguientes: Síntomas constitucionales inespecíficos Artralgias migratorias o artritis Púrpura palpable, a veces úlceras Mononeuritis múltiple Hemoptisis y disnea por hemorragia alveolar glomerulonefritis

GRANULOMATOSIS DE WEGENER Criterios de clasificación ACR Inflamación oral o nasal (úlceras orales o secreción nasal purulenta o hemorrágica) RX tórax anormal (nódulos, cavidades o infiltrados fijos) Alteración del sedimento urinario (microhematuria o cil. hemáticos) Granulomas en biopsia (intramural en arteria o extravascular en arteria o arteriola)

si (nódulos, pueden cavitarse) PAM GW PAN vasos pequeños a medianos medianos granulomas no si pulmón si (capilaritis) si (nódulos, pueden cavitarse) glomerulonefritis HTA conrenina ANCA + 75% 60-90% asoc. HepatitisB microaneurismas raros típicos Mononeuritis múltiple 60% ocasional recurrencia 33% >50% 10%

De grandes vasos: Vasos medianos: Pequeños vasos: - Vasculitis Antiproteinasa3 Antimieloperoxidasa De grandes vasos: arteritis de células gigantes arteritis de Takayasu - Vasos medianos: PAN enfermedad de Kawasaki 5% 15% Pequeños vasos: granulomatosis de Wegener síndrome de Churg-Strauss poliangiítis microscópica Vasculitis por hipersensibilidad GN idiopática crecéntica 85% 10% 45% 25% 60% 65%

VASCULITIS por HIPERSENSIBILIDAD Criterios de clasificación ACR Edad de comienzo >16 años Uso de medicamentos en inicio enfermedad Púrpura palpable Rash maculopapular Biopsia que incluya arteriola y vénula y muestre granulocitos peri o extravasculares 3 de 5 criterios- sensibilidad 71%- especificidad 83,9%

VASCULITIS- Laboratorio Hematocrito VSG Creatinina Orina Función hepática Crioglobulinas Complemento Inmunoelectroforesis ANCA frecuentemente si compromiso renal cil. eritrocitarios= vasculitis del glomérulo, otros anormal en hep. C yB en LES y crioglobulinemia gamop. monoclonal en Hep.C + GW.PAM y Churg Strauss

VASCULITIS- Otros Imágenes Pruebas especiales RX, TAC, angiografía Biopsias

VASCULITIS- Tratamiento Corticoides Inmunosupresores: ciclofosfamida, metotrexato, azatioprina Etiológico