Síndrome hematúrico crónico Dr. G Usera, Dr. M.A. Martínez
S. hematúrico proteinúrico Gn primarias Mesangial: IgA, IgM, IgG Gn membranoprolif Gn secundarias Heredofamiliares S de Alport E de Fabry GN M basal delgada A drepanocítica Gn secundarias (cont) Inmunológica Púrpura SH LES Vasculitis < Complemento Infecciosas Endocarditis Gn aguda en resolución
S. hematúrico M electrónica M óptica Desdoblamiento difuso Normal M basal fina Anormal Esclerosis: S de Alport > mesangial: IgA IF IgA: IgA IgG, IgM: inesp. Negativo S de Alport M electrónica Desdoblamiento difuso S de Alport Adelgazamiento Mb fina Roturas mb Hematuria Depósitos mesangiales IgA
Gn por depósitos de IgA (factores pronósticos) % de semilunas % de glomérulos esclerosados Fibrosis intersticial Depósitos de IgA en paredes capilares Proteinuria >de 1Gr/L
S de Alport Enfermedad por defecto en la formación de la membrana basal Alteración en el gen de la cadena 5 del clágeno IV en el cromosoma X (y otros) IRP+ sordera sensorial+ alteraciones oculares
S de Alport Histología IF Lesiones hialinas segmentarias Esclerosis glomerular Fibrosis intersticial IF Ausencia de detección de cadena 5 en piel
Enfermedad de la lámina densa fina ~ Hematuria benigna familiar Defectos heterocigoticos en genes de cadenas 3 o 4 del colágeno Homocigotos ~ S de Alport
Enfermedad de la lámina densa fina Histología: Glomérulos normales IF: Presencia de todo tipo de cadenas de colágeno ME: Adelgazamiento difuso de la lamina densa (< 250 nm)
Varón 22 años hematuria persistente...
...tras episodio de Gn ag postestreptocócica
E Mandache, M Gherghicenau Ultrastructural defects of the glomerular basement membranes associated with primary glomerular nephropathies (Ultrastructural Pathology 2004;28:103-108) 89/228 (39%) de sus glomerulopatías primarias tenían adelgazamientos variables de la lámina densa Esto sucedía en 32/64 (50%) de las Gn por depósito de IgA